Від чого загине людство: соединительнотканная недостатність

Відео: Mass Effect 2 2010 Проходження Проблеми людства Дивитися онлайн Частина 1

Глава з книги А.А.Алексеева «Від чого загине людство: Сполучнотканинна недостатність» (М., 1993 рік).

Кость є однією з основних по показності похідних сполучної тканини. Вона становить основу скелета і, як всі елементи сполучної тканини розвивається з мезенхіми. Два шляхи розвитку кістки з мезенхіми: безпосередньо з неї або на місці закладеного спочатку хряща.

Перетинчасті кістки, представлені грубоволокнистой кістковою тканиною (покриви черепа, нижня щелепа) розвиваються шляхом диференціювання мезенхімальних елементів в остеобласти і формування остеогенних вогнищ. Остеобласти за рахунок активності ферментів (лужних фосфатаз) минерализуют кістка, продукують швидко вапна основна речовина (остеоід) і колагенові проміжні структури.

Уже в товщі кістки остеобласти диференціюються в остеокласти. М.В.Волков і співавтори (1979) вказують, що частина грубоволокнистой сполучної тканини, що оточує кістку, перетворюється в окістя і зв`язки. Губчаста речовина, що містить багату судинами пухку волокнисту сполучну тканину, формується за рахунок ендохондрального окостеніння. При цьому формується з елементів мезенхіми хрящ руйнується, заміщаючи кістковою тканиною.

Оновлення кістки відбувається за рахунок розчинення пластинок остеона остеокластами. Механізми дії остеокластів поки розкриті не повністю, але відомо, що в результаті їх роботи розчиняються солі кальцію. Можливо і звичайне «вимивання» солей кальцію при збереженні органічної кісткової основи (галістерез).

Найбільші структурні зміни в постнатальному періоді зазнає кісткова тканина, як втім і всі інші похідні сполучної тканини в людському організмі. Надалі найбільші зміни продовжують відбувається в критичні вікові періоди її диференціації - в перші два роки, у віці 8-10 років і в період статевого дозрівання.

М.Г.Привес, М.В.Волков і співавт. (1979) пов`язують посилені зміни кісток зі значною дифференцировкой в ці періоди часу інших похідних сполучної тканини - зокрема з кровоносними судинами.

Автори планують наступні періоди мінливості кровоносних судин і кісток:
1. неонатальний етап (останній місяць життя плода і перший новонародженості);
2. інфантильний (в дитинстві до початку синостоз частин кістки);
3. ювенільний (юнацький вік);
4. зрілий (наступають синостоза кісткових частин);
5. сенільний (настає збіднення кістки судинами і кістки стають тоншими).

Старіння кістки зазвичай починається з субхондральних пластинок, прилеглих до суглоба, і проявляється їх тріщинами саме там, де ці платівки довго не оновлювалися.

Остеопороз і субхондральні зміни супроводжуються деформацією насамперед хребта і пальців стоп і кистей.

Кістковий скелет складається з майже 200 кісток. Важливу функцію в фізіології кістки виконують внутрішня вистилання кістки і окістя, проникаючі разом з судинами в кістку. Харчування і обмін речовин в кістки здійснюється сполучнотканинними периваскулярними просторами, розташованими між стінками судини і ендостом, який вистилає канал остеона.

У критичні періоди, про які ми говорили раніше, активна васкуляризація забезпечує посилений обмін речовин і клітин в периваскулярних тканинах остеона. При цьому остеобласти, формені елементи крові і волокнисті структури, що вистилають канали остеона, повідомляються з окістям через прободающие канали.

Ці структури кістки забезпечують мобільний участь води і мінеральних речовин кістки в загальних обмінних процесах організму. Кость містить до 99% кальцію, 87% фосфору, 50% магнію і 46% натрію. До 80% натрію в кістки обмінюється протягом 4-х годин.

Важливість натрію в регуляції обміну води в кістки і організмі підкреслює той факт, що одна молекула натрію здатна зв`язувати 200 молекул води. Можна вважати, що натрієвий механізм є одним з основних, що підтримують певну ступінь гідрофільності глікозаміногліканів основної речовини сполучної тканини у всіх органах і системах (включаючи суглоби міжхребцевий диск).

Ми впевнені, що цей механізм є одним з головних в патогенезі розвитку генералізованих і кістково-суглобових клінічних проявів сполучнотканинної недостатності. Він в значній мірі визначає метаболізм основної речовини сполучної тканини в цілому і активність интерстициального обміну і транспорту в органах. Саме це визначає їх функціональну активність (печінка, кістковий мозок, тимус, лімфатичні і кровоносні судини, фасції, хрящі і т.д.).

Ослаблення кровотоку в кістки веде до зміни електропотенціалів в елементах кістки, що змінює кристаллизационную структуру колагену, що володіє п`єзоелектричними властивостями. Зниження швидкості кровотоку, яка в кістки лише в 2 рази менше, ніж в мозку, підсилює декальцификации. Причому, в зв`язку з тим, що активність кровотоку в кістковому мозку в 1,8 рази вище, ніж в компактному її речовині, резорбція кістки починається саме з грубих порушень метаболізму кістково-мозкової речовини.

Тут наочно простежується патогенетичний взаємозв`язок між порушеннями функції кістки і кістково-мозковим кроветворением. Це ще одна з ланок патогенезу генералізації процесу метаболізму сполучнотканинних похідних при соединительнотканной недостатності.

Спільність структури і різних компонентів сполучної тканини в людському організмі і факторів, що регулюють метаболізм, чітко простежується на прикладі біохімічної структури кістки. Головним компонентом основної речовини кістки є Хондроетин-4-сульфат, який визначає архітектоніку пучків колагену в кістки. Треба знати, що процесу мінералізації кістки завжди передує процес синтезу її гликозаминогликанов. Незрілість основної речовини сполучної тканини кісток, неправильне формування колагенових структур веде до розвитку остеофита в зонах росту і перебудови кісток: кістково-тазовий остеомаляція - при вагітності-порушення в хребті, ребрах - при нирковій і травної патології.

Інші форми соединительнотканной недостатності, зокрема, судинна (варикозна хвороба, аневризми, патологічна звивистість артерій) можуть істотно змінювати процеси остеогенезу. В цьому і полягає патогенетична зв`язок і залежність різних форм сполучнотканинної недостатності. Тканинна соединительнотканная гіпоксія різко посилює патологічну осифікація (артрози, остеосклероз, остеопороз). Наприклад, маніфестація венозного застою при декомпенсованій варикозної хвороби нижніх кінцівок значно погіршує клініку змішаного декомпенсованого поздовжньо-поперечного плоскостопості, формує халюкс вальгус, гомілковостопні артрози, провокує загострення одно- і двосторонніх гонартрозе.

Зв`язок кістково-суглобових сполучнотканинних порушень з полірегіонарнимі (генералізованими) розладами функцій сполучної тканини безсумнівна. Так як загальної «базою» цих розладів є однотипність будови і функцій колагену і глікозаміногліканів.

Патологічні осередки осифікації елементів соедінітельнйо тканини виявляються в судинних (арахноідальних) сплетеннях шлуночків мозку, в фасціях, шкірних рубцях, хрящах, в стінках і просвіті судин при атеросклерозі, варикозної хвороби (флеболіти), в лімфовузлах (петрифікати), травмованих м`язах, в залозах зовнішньої і внутрішньої секреції (панкреоліти, калькульознийхолецистит), в твердої мозкової оболонки. При цьому вплив провокуючих осифікація факторів різноманітне, так само як різноманітно і кількість причин, що викликають соединительнотканную недостатність. Це можуть бути запалення, тромбози, аутоаллергические реакції, ендокринопатії, порушення трофічних функцій нервової системи і т.д.

Часто соединительнотканная дистрофія, в тому числі і передчасна остеодистрофія, є наслідком морфогенетичного старіння. При старінні зазвичай нерівномірно в процес залучаються всі кістки. Зниження активності процесу регенерації кісткових балок супроводжується деформаціями тіл хребців, старечими переломами (найчастіше шийки стегна). Дистрофічні зміни в кістках є наслідком генералізованого порушення функцій сполучної тканини різного генезу. У критичні періоди особливо уповільнює зростання скелета нестача вітамінів А, В і С, міді, гелів і т.д.

При розгляді соединительнотканной недостатності як генералізованої патології стає ясно, що хвороби кістково-суглобового апарату включаються в соединительнотканную недостатність як невід`ємний її загальноклінічний синдром. Це пов`язано з великою часткою кістково-суглобової тканини в загальній масі сполучної тканини організму.

Підтвердженням нашої думки є безліч диспластических захворювань кісток, які в більшості своїй поєднуються з іншими проявами вродженою чи набутою соединительнотканной недостатності.

М.В.Волков і співавт. (1979) виділяють три групи хвороб-дисплазій:
1. пороки розвитку в результаті порушення ембріогенезу або патології вагітності;
2. власне дисплазії, тобто захворювання, пов`язані в різними порушеннями мезодермальной тканини і її похідних: хрящової, кісткової, кровотворної та ін .;
3. пухлини кісток.

Що стосується власне дисплазій, переважна більшість з них носить спадковий і сімейний характер. Деякі дисплазія часто нагадують пухлини в зв`язку з затримкою мінералізації та надмірною коллагенообразования. Часто дисплазії пов`язані з вадами розвитку кісткової і кровотворної тканини, супроводжуються змінами в крові і ведуть до гіперостоз.

Пороки енхондрального окостеніння виявляються епіфізарних і спонділлофізарнимі дисплазиями, арахнодактіліей, хрящовими ексзостозамі і хондраматозом. До пороків периостального окостеніння відносять недосконалий остеогенез, а ендостальною - мілорестоз і остеопойкіліі.

При синдромі Мафуччі хрящова частина скелета погано заміщається кісткою. Ця патологія проявляється в ранньому чинної і поєднується з множинними гіллястими гемангіомами в клітковині і м`язах, супроводжується патологічними переломами.

При хвороби Волковича при епіфізарної дисплазії, виявляється надмірний ріст хрящової тканини суглобів в комбінації з гігантизм однієї або декількох кінцівок і завжди з іншими сполучнотканинними порушеннями: безліччю судинних плям і родимок на тулубі та кінцівках, гіперкератозом шкіри.

Порушення регенерації кісткової тканини в поєднанні з кровотворної супроводжується розростанням компонентів кісткової тканини в кістковомозкових каналах і грубими порушеннями гомопоеза. Це проявляється остеоміеллосклерозом, остеоміеллофіброзом, мармурової хворобою, множинними остеофітами.

Про безпосередній зв`язок центральних регуляторних механізмів функції сполучної тканини з кісткової і іншими сполучнотканинними патологіями свідчить одне з диспластичних кісткових проявів - кістковий еозінофіллез.

М.В.Волков і співавт. (1979) виділяють три форми захворювання:

1. одиночна еозинофільна гранульома,
2. множинна еозинофільна гранульома,
3. кістковий ксантоматоз (множинне ураження скелета і гіпоталамічної області - хвороба хенд-Шюллера-Крісчен). Ця форма супроводжується ще й поразкою передньої долі гіпофіза.

Для цієї форми дисплазії характерна тріада симптомів: кісткові симптоми (множинні хворобливі деструктивні вогнища в кістках, патологічні переломи), нецукровий діабет і витрішкуватість. Основу еозинофільних гранульом при цьому складають гістіоцити ретикулярних клітин і еозинофіли. Ці дисплазії слід розглядати як порок диференціації клітин сполучної тканини.

Пухлини кісток можуть розвиватися з усіх сполучнотканинних компонентів кістки - судин, кісткової, хрящової, фіброзної і жирової тканин. Найчастіше вони виявляються до 30 років. Міжнародна класифікація пухлин кістки чітко визначає ті гістогенетичних зв`язку і полиморфность недостатності метаболізму сполучної тканини. Пухлини ділять на: костообразующіе, хрящоутворюючі, гігантоклітинні, пухлини кісткового мозку та інші сполучнотканинні (фіброми, ліпоми, фібросаркоми, мезенхіоми, недиференційовані саркоми).

Вторинну кісткову соединительнотканную недостатність можна переконливо продемонструвати на прикладі ниркової патології - ниркових остеодистрофій і синдрому Фаркон. Багато хронічні ниркові патології викликають системні ураження кісток, які нагадують рахіт. Дистрофічні процеси в кістки багато в чому теж вторинні і пов`язані найчастіше з некрозом частини губчастого або коркового речовини кістки. Ці процеси зазвичай розвиваються на тлі інтоксикацій, аденом паращитовидних залоз, авітамінозів, недостатності кровообігу в кісткових ділянках. Це цілий ряд захворювань - Пертеса, Кюммель, КОЛЬВАХ, Келлера, Осгуда-Шлаттера, Шейермана-Мау, Кеннуга і ін.

Іншим різновидом сполучної тканини, яка виконує опорну функцію, є хрящова тканина. Її ембріогенез, як і всіх різновидів сполучної тканини, починається з мезенхіми. На ранніх етапах ембріогенезу майже весь скелет хребетних і людини представлений хрящем (45% ваги новонародженого). У дорослої людини хрящова тканина становить лише 2% ваги тіла. Як і окістя кістки, хрящ покритий багатою судинами і представленої волокнистими структурами надхрящніцей, яка (разом з синовіальними сумками) забезпечує синтез внутрішньосуглобової рідини і харчування хряща.

Основна речовина хряща, як і основна речовина сполучної тканини, представлено протеогликанами і глікозаміногліканами, в які укладені хондроцити і строго впорядковані колагенові структури.

Просторове і кількісне співвідношення всіх компонентів основної речовини забезпечує три основні види хряща: волокнистий, еластичний і гиаліновий. Велика кількість протеогліканів надає гіалінових хрящем пружність і міцність. Цей вид хряща формується в кістках, носі, трахеї і бронхах.

Наявність потужних колагенових пучків і хондроцитов характеризує волокнистий хрящ, який утворює міжхребцеві диски, ділянки сухожиль і зв`язок.

Еластичний хрящ містить більше еластичних волокон, не підданих звапнінню. З нього складаються елементи гортані, надгортанника і вушних раковин.

Дистрофічні процеси в хрящі в похилому і старечому віці хараткерізуются насамперед прогресуючим зниженням рівня глікозаміногліканів (з 25 до 14%), загибеллю внутрішньоклітинних комплексів і оссификацией волокнистих структур.

Функція хряща підтримується хондроцітамі, які за рахунок анаеробного гліколізу черпають енергію з глікогену. Хондроцити володіють великою механічною міцністю і малою імунологічної активністю. Остання визначається здатністю щодо дегидратированного хрящового матриксу ізолювати антигени. В умовах патології, а вона часто пов`язана з кістковими та іншими патологіями соедінітелной тканини, істотно порушується метаболізм хряща, характер його волокнистих структур і протеогліканів, перекручується синтез колагену, з`являються різноманітні включення (холестерин, пігменти та ін.).

Кісткова і хрящова основи об`єднуються в єдиний функціональний апарату найчастіше за допомогою суглобів. Суглоби формуються з мехенхіми на 5 тижні внутрішньоутробного розвитку. Суглобовим хрящем, що формує суглобові поверхні, в суглобі з`єднані рухомі кістки. Суглоб включає в себе і допоміжні освіти - меніски, диски і синовіальні сумки.

Трофічні нерви і живлять судини підходять до окістя, фасції, сумкам і глибоким кістковим верствам. За рахунок цих утворень і здійснюється харчування суглоба. Велику роль в інтерстиціальному обміні суглоба грає лімфатична система. Вона огортає суглоби двома шарами - поверхневим і глибоким, які здійснюють важливу дренуючу інтерстицій функцію з видалення грубодисперсних компонентів, так як суглоб схильний до значних механічних навантажень.

Структура хряща найбільш інтенсивно формується до 11-13 років. Якщо до 4-5 річного віку дитини волокнисті структури судин розташовані хаотично, а сам молодий хрящ характеризується великою кількістю основної речовини, то в наступні роки картина змінюється: основна речовина ущільнюється, його волокнисті структури строго орієнтуються.

Інволютивних зміни стосуються насамперед міжфалангових суглобів і хребта. У последующемв патологічного процесу залучаються плечові, тазостегнові і колінні суглоби. У пацієнтів з сполучнотканинною недостатністю ця черговість істотно змінюється у зв`язку з погіршенням интерстициального транспорту, капілярного і лімфатичного стазу. Майже у 70% цих хворих виявляється периферична ектазія і варикоз поверхневих вен кінцівок.

Все це створює негативні умови трофіки суглобів і зв`язкового апарату нижніх кінцівок. Змінюється навантаження на суглоби, формуються гомілковостопні, п`ястно-фалангових і колінні артрози, халюкс вальгус.

Для підтвердження генералізованого характеру ураження сполучної тканини дуже важливий з доказової точки зору аналіз вад розвитку суглобів. М.Г.Астапенко і співавт. (1985) цілком обгрунтовано вважають, що пороки розвитку суглобів, що виникають на 4-12 тижнях внутрішньоутробного розвитку, слід розглядати як частину вад розвитку всіх опорних і інших компонентів сполучної тканини, тобто вад розвитку кінцівок, хребта, грудної клітини, тканин обличчя, таза . Це є ще одним дуже важливим підтвердженням генералізованого характеру ураження сполучної тканини.

Приблизно з цих же позицій автори підходять і до розуміння суті різних хвороб суглобів. Вони вважають, що найрізноманітніші хвороби суглобів слід також розглядати в нерозривному зв`язку з різноманітними формами уражень всього опорно-рухового апарату.

Особливим підтвердженням правильності концепції М.Г.Астапенко і співавторів, а також наших поглядів на цю проблему, є той факт, що з майже обов`язковим ураженням суглобів протікають всі системні захворювання сполучної тканини. Для всіх колагенових хвороб патоморфологічні зміни в суглобі проявляються однотипно. Стає цілком очевидним, що найбільш «слабкими» в організмі при соединительнотканной недостатності завжди є суглоби.

У зв`язку з цим ураження суглобів ми розглядаємо як універсальний і специфічний ознака і симптом загальної сполучнотканинною недостатності. Нам здається кілька преждевремнной і не зовсім вірною існуюча класифікація хвороб суглобів, де вони діляться на первинні (артрози і артрити) і вторинні (при захворюваннях крові). Суглоб - це єдина функціональна система, яка певною мірою завжди реагує на фактор, що ушкоджує. Результатом цього пошкодження завжди є порушення метаболізму з подальшою дистрофією і склерозом. Гемофілія, лімфогранулематоз та інші стани просто створюють хвороботворний фон у всіх компонентах сполучної тканини суглобів.

На наш погляд те, що за сучасними уявленнями слід розглядати як вторинні ураження суглобів, насправді є лише підтвердженням генералізованих метаболічних сполучнотканинних розладів. Суглоби на цьому тлі виступають в ролі одного з найбільш «слабких» місць при соединительнотканной недостатності.

Найчастіше артрити і артрозо-артрити є наслідком генералізації соединительнотканной недостатності. Сама ж вона проявляється при цьому будь-яким більш серйозним захворюванням сполучної тканини (системний червоний вовчак, склеродермія, ревматизм, Лімфогранулематозние ураження шлунково-кишкового тракту, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт та ін.) Або ж як прояв генералізованих порушень метаболізму сполучної тканини при ендокринних захворюваннях (гіперпаратиреоз, акромегалія, цукровий діабет), патології нервової системи (сірінгіміеллія), розсіяний склероз), тяжких інтоксикаціях (пневмонії, рак легені, вірусний паротит).

За своєю інтенсивністю клінічні прояви можуть бути різними: від артралгії при грипі та парагрипу, до хронічного артрозо-артриту при системний червоний вовчак. Зазвичай суглоби уражаються симетрично. Цей манифестирующий симптом виникає паралельно з основним патологічним процесом у сполучній тканині.

На перший погляд здається парадоксальним, що ми вважаємо пухлини проявом соединительнотканной недостатності. Але це дійсно так. Основним причинним фактором виникнення пухлин соединительнотканного генезу (втім і інших теж) є фонові порушення метаболізму і структурно-регенераторних процесів сполучної тканини. Ці процеси значно підвищують мутагенну здатність її клітинних форм, підвищують сприйнятливість до інших умовно мутагенну факторам: променевим впливам, вірусних та бактеріальних інфекцій, канцерогенів і т.д.

При патогенних впливах на організм на захист виступає протипухлинний імунітет. Але при генералізованої соединительнотканной недостатності, а імунітет у цілому теж є похідним сполучної тканини, процеси протипухлинного захисту не створюють захисного бар`єру, що і підвищує ймовірність розвитку пухлин.

Хребет, як і суглоби, являє собою складний комплекс хрящових і зв`язкових утворень, що виконують основну опорну і захисну (для внутрішніх органів) функцію. Найбільш значний ріст хребта в перші три роки життя і в перод статевого дозрівання. Дегенеративні зміни в хребті починаються рано, з 20 років. Це свідчення високої «вразливості» цього освіти 100% -го соединительнотканного генезу.

Дегенеративні зміни в хребті проявляються у вигляді ослаблення зв`язкового апарату, розширення міжхребцевих проміжків і дістопіі хребців. Так само як і при захворюваннях суглобів, кісток і хрящів, в патології хребта виділяють різного роду деформації, обумовлені найчастіше Остеохондропатии (хвороба Кальве, Кюммель, спондиліт), дегенеративних захворювань (спондильоз, діскоз, деформуючий спондилоартроз, міжхребцевий остеохондроз) та запальними хворобами ( хвороба Бехтерева, остеміеліт, специфічні спонділліти).

При аналізі суглобової патології ми вважаємо, що при генералізованої недостатності метаболізму сполучної тканини хребет виступає одним з «слабких» органів-мішеней для реалізації патологічного процесу.

А.А. Алексєєв, Н.В. Заворотинська