Синдром широкого водопроводу равлики. Діагностика широкого водопроводу равлики.

Розширення водопроводу равлики частіше виникає в периферійному сегменті. При збільшенні його діаметра більше 0,5 мм говорять про синдром широкого водопроводу равлики.

ізольований синдром може проявитися в ранньому дитинстві глухотою, або в підлітковому віці - у вигляді слуховестібулярних розладів. Як правило, причиною слуховестібулярних порушень служать утворилися перилімфатична фістули. Вестибулярную дисфункцію і навіть глухоту до певної міри можна вважати успішним результатом ізольованого синдрому, оскільки поєднані аномалії декількох структур можуть призводити до набагато більш небезпечним наслідків.

Широкий улітковий водопровід може поєднуватися з недорозвиненням середнього і базального завитків равлики, з розширенням передодня і зовнішнього полукружного каналу, а також, з аномалією внутрішнього слухового проходу.

при комбінації широкого водопроводу равлики з аномально вузьким внутрішнім слуховим проходом можливі такі грізні ускладнення, як освіта цереброспінальноїорганічних фістул, що супроводжуються поворотним менінгітом.

перше повідомлення про цереброспинальной фістули опубліковано Escot (1897). Захворювання описано у дівчинки десяти років, воно супроводжувалося отореей, менінгітом і закінчилося летально. При аутопсії були встановлені збільшений водопровід равлики, вузький внутрішній слуховий прохід і дефект в верхньому півколових каналів.

J. Farrior Brown і J. Endicot (1971) відзначали, що при широкому завитковому водопроводі цереброспинального фістули частіше утворюються в даху барабанної порожнини і близько лабіринтових вікон. Автори спостерігали пацієнта з глухотою і періодичними нападами запаморочення. При абсолютно нормальною барабанної перетинки під час хірургічної ревізії виявили цереброспінальну фістулу, яка супроводжувалася підвивихи підстави стремена.

При широкої зовнішньої апертурі водопроводу равлики порушується захисний бар`єр і спинномозкова рідина може безпосередньо надходити в перил імфатіческое простір лабіринту. Закид спинномозкової рідини викликає турбулентний завихрення перилімфи. В результаті в перилімфатична просторі підвищується тиск, що супроводжується вушних шумом, запамороченням і флюктуацией слуху.

струмінь перилімфи, б`ючись об перетинчастий відділ лабіринту, відбивається від нього і пробиває кістковий каркас, утворюючи фістули в найбільш тонких ділянках. Перилимфа може збиратися в барабанної порожнини, спливати через слухову трубу в носоглотку, а при наявності дефекту в барабанної перетинки - виливатися назовні.

удар перилімфи може бути настільки сильним, що пошкоджується і перетинчастий, і кістковий каркас лабіринту. В цьому випадку змішання двох різнорідних рідин (ендолімфи і перилімфи) призводить до раптової глухоти.