Розсіяний склероз: симптоми, лікування, ознаки, причини, діагностика, профілактика

У Росії приблизно 250 000 хворих на розсіяний склероз, у світі їх понад 4 млн. Частота РС в європейській частині Росії коливається від 25 до 50 випадків на 100 000 населення, в північних областях вона вища, в південних - істотно нижче. Так, в Закавказзі і Середньої Азії вона становить до 5 випадків на 100 000 населення. За наявною статистикою, приблизно 35-37% хворих РС стають протягом 1-2 років інвалідами 1 і 2 груп.

«Розсіяна» неврологічна симптоматика, характерна для даного захворювання, в міру чергування загострень і ремісій поступово призводить до втрати працездатності та інвалідизації. Діагностика грунтується на наявності в анамнезі ремісій і загострень, неврологічної симптоматики, МРТ-картині ураження або на інших умовах, які можуть об`єктивно підтвердити наявність gt; 2 не пов`язаних один з одним неврологічних порушень. Лікування включає в себе застосування глюкокортикоїдів при загостреннях, імуномодулюючих препаратів для профілактики загострень, а також підтримуючу терапію.

Передбачається, що в основі патогенезу розсіяного склерозу лежать імунні механізми. Однією з можливих причин вважається інфекція латентним вірусом (можливо, вірусом герпесу людини, зокрема вірусом Епштейна-Барр), яка при активації викликає вторинну імунну відповідь. Досить висока частота народження розсіяного склерозу серед членів деяких сімей і наявність аллотипи людського лейкоцитарного антигену (HLA-DR2) свідчать про генетичну схильність до розвитку захворювання. Найчастіше РС розвивається серед людей, які перші 15 років життя проводять в областях помірного клімату (1/2000), в порівнянні з населенням тропічного поясу (1/10000). В якості можливого пояснення даного відмінності вказується роль вмісту вітаміну D: відомо, що останнім залежить від величини впливу сонячного випромінювання, яка нижче в зонах з помірним кліматом, а зниження рівня вітаміну D пов`язують з підвищеним ризиком виникнення розсіяного склерозу. Куріння також є фактором ризику. Вік дебюту розсіяного склерозу коливається від 15 до 60 років.

Патофізіологія розсіяного склерозу

При розсіяному склерозі розвивається вогнищева демиелинизация (т.зв. бляшки), в яких йдуть процеси руйнування олігодендроглії, периваскулярного запалення. Можливий розвиток аксонального пошкодження, проте тіла нейронів і самі аксони зазвичай залишаються неураженими. Переважною локалізацією бляшок, розсіяних в ЦНС, є біла речовина, зокрема задніх і латеральних стовпів, зорові нерви і перивентрикулярна зона.

Класифікація розсіяного склерозу

Дебют ВС - зазвичай в інтервалі від 15 до 35-45 років-але можливий як більш ранній, так і більш пізній. Початок розсіяного склерозу часто повільне, непомітне, моносімптомное- можливий гострий дебют з багатоджерельної симптоматики. У класичному варіанті виникає нечіткість зображення, випадання ділянок поля зору, минуща сліпота (тобто ознаки ураження зорового нерва). Можливий варіант двоїння за рахунок косоокості - ураження окорухових нервів. Виникають відчуття слабкості в руці і (або) нозі, оніміння в цих же частинах тіла або на обличчі (в основі зазвичай пірамідний парез, порушення шляхів чутливості). Щодо нерідкий дебют зі слабкості в ногах, парезів черепних нервів, порушень мови, затримок і (або) імперативних позивів на сечовипускання, координаторних розладів. Відомо, що за дні, тижні, як крайній термін - за 1-2 місяці, симптоматика регресує. Однак після благополучного періоду, розтягується на місяці і навіть роки, знову слід атака захворювання, при якій симптоматика набуває рельєфний характер, часто вказує на наявність декількох вогнищ ураження і відрізняється більшою стійкістю.

Ретробульбарний неврит в даний час багато авторів схильні розглядати як локальну форму розсіяного склерозу, так як при 8-10-річному періоді спостереження значний відсоток його виливається в РС.

Додаткові методи в діагностиці розсіяного склерозу. Основним методом виявлення бляшок РС - демиелинизации і атрофії сірої речовини служить МРТ головного та спинного мозку, дані якої, однак, неспецифічні і зустрічаються при розсіяному інфекційно-алергічному енцефаломієліт, васкуліті, інфекційних ураженнях нервової системи та інших захворюваннях. Для підвищення інформативності дослідження використовується контрастне посилення з гадолинием.

Відео: Розсіяний склероз

Для точної діагностики розсіяного склерозу необхідні сучасні методи імунологічного дослідження цереброспинальной рідини.

Основні неврологічні форми РС: пирамидно-мозжечковая- стовбурова - з псевдобульбарними (бульварними) нарушеніямі- мозжечковая (атактична) - псевдотабетической (вкрай рідкісна).

Фази: загострення, ремісії, екзацербаціі (загострення зі збільшенням числа скомпрометованих систем, наприклад, приєднання до парези мозочкової симптоматики).

Перебіг: ремиттирующее - у 80%, прогредиентное - у 20% (швидко прогресуючий або повільно прогресуюче).

Симптоми і ознаки розсіяного склерозу

Розсіяний склероз проявляється різною неврологічною симптоматикою, протягом якої характеризується чергуванням ремісій і загострень.

• Рецідівірующе-ремиттирующий: періоди загострення змінюються періодами повного або часткового відновлення неврологічного дефіциту або стабілізацією симптоматики. Ремісії можуть тривати місяцями або роками.
• Первинно-прогресуючий: поступове прогресування захворювання без періодів ремісії, хоча можливі тимчасові проміжки (т.зв. «періоди плато»), протягом яких симптоматики не наростає. Від рецідівірующе-ремиттирующего варіанту відрізняється відсутністю чітко виражених загострень.
• Вдруге-прогресуючий: захворювання починається з чергування загострень і ремісій, за якими слід неухильне прогресування процесу.
• Прогресуючий із загостреннями: захворювання поступово прогресує, проте на тлі повільного наростання симптоматики розвиваються раптові явні загострення. Рідко зустрічається варіант перебігу розсіяного склерозу.

Найбільш частими симптомами дебюту розсіяного склерозу є:

• парестезії в одній і більше кінцівках, в тілі або в одній половині обличчя;
• слабкість;
• порушення зору.

До іншим часто зустрічається симптомів в дебюті захворювання відносять помірну скутість або швидку стомлюваність руки або ноги, легкі порушення ходи, порушення сечовипускання, запаморочення, а також легкі емоційні розлади- все вищеперелічене свідчить про «розсіяному» ураженні центральної нервової системи, причому дані зміни можуть бути ледь помітні .

Часто зустрічаються легкі когнітивні порушення. У пацієнтів можуть розвиватися апатія, зниження критики до свого стану, порушення концентрації уваги. Нерідко виявляються розлади в емоційній сфері. Остання може бути як реактивної, так і в певній мірі виникати як наслідок ураження ЦНС. У незначної кількості пацієнтів відзначається судомний синдром.

черепні нерви. Найбільш часто розвиваються односторонній неврит зорового нерва.

Меж`ядерном офтальмоплегия розвивається в тому випадку, якщо уражається медіальний поздовжній пучок, що з`єднує ядра III, IV і VI пар черепних нервів. При погляді в сторону порушено приведення одного очного яблука, а в протилежному (то, яке відводиться) виникає ністагм- при цьому конвергенція збережена.

Нечасто зустрічається, проте характерним для розсіяного склерозу є маятнікообразний ністагм - швидкі, низькоамплітудні коливальні рухи очей при погляді «прямо перед собою». Нерідко пацієнтів турбує запаморочення. Можливі також переміжне оніміння половини обличчя або біль, слабкість або спазм м`язів обличчя. При розвитку бульварних розладів, ураженні мозочка або кортиконуклеарного трактів може з`явитися слабко виражена дизартрія.

рухова сфера. При розсіяному склерозі часто розвиваються парези. У переважній більшості вони пов`язані з ураженням кортікоспінальних трактів в спинному мозку, переважно втягують нижні кінцівки з розвитком спастичного парапареза.

чутливість. Чутливі порушення часто минущі, їх досить складно об`єктивізувати.

Відео: Розсіяний склероз

Спинний мозок. Можливий розвиток запорів, у чоловіків - еректильної дисфункції, а у жінок - втрати чутливості генітальної області. На пізніх стадіях процесу може спостерігатися нетримання сечі і калу.

При прогресуючої мієлопатії (варіанті РС) не розвивається іншого неврологічного дефіциту, крім слабкості в зв`язку з ураженням спинного мозку.

Діагностика розсіяного склерозу

Розсіяний склероз слід підозрювати у пацієнтів з невритом зорового нерва або іншими симптомами, що вказують на РС, особливо якщо є многоочаговость поразки або перемежовується характер неврологічного дефіциту. У більшості діагностичних критеріїв для РС одним із необхідних пунктів є вказівка на наявність в анамнезі періодів загострень і ремісій в поєднанні з виявленими під час огляду gt; 2 не пов`язаних один з одним неврологічних проявів. Даних МРТ і клінічного обстеження може бути досить для встановлення діагнозу, однак у випадку якщо вони не дозволяють зробити однозначний висновок, необхідно проведення додаткових методів обстеження, щоб об`єктивно підтвердити наявність не пов`язаних один з одним неврологічних порушень. У таких випадках зазвичай проводять дослідження ЦСР і при необхідності дослідження викликаних потенціалів.

МРТ є найбільш чутливим нейровізуалізаційні методом діагностики розсіяного склерозу і дозволяє диференціювати його від інших піддаються лікуванню захворювань, які здатні імітувати розсіяний склероз. Використання контрастного посилення з гадолинием дозволяє відрізнити бляшки, в яких є активне запалення, і так звані старі бляшки. Також можливе проведення КТ з контрастним підсиленням. Чутливість МРТ і КТ можна збільшити шляхом введення подвійної дози контрастної речовини (що є загальноприйнятим) і збільшення часу до початку візуалізації.

Проводиться дослідження ЦСР, включаючи визначення тиску ліквору, цитоза, рівня загального білка, глюкози, імуноглобулінів, олігоклональних антитіл, основного білка мієліну та альбуміну. Підвищення рівня IgG в основному визначається як збільшення його частки в компонентах ЦСР, таких як загальний білок (в нормі lt; 11%) або альбумін (в нормі lt; 27%). Рівень IgG співвідноситься з тяжкістю захворювання. Олігоклональних антитіла визначають за допомогою електрофорезу ЦСР в агарозному гелі. Збільшення вмісту основного білка мієліну відзначається в стадії активної демієлінізації. Також можливе незначне збільшення числа лімфоцитів і загального білка в лікворі.

Додаткові дослідження включають в себе дослідження викликаних потенціалів, які часто є більш чутливими для діагностики розсіяного склерозу, ніж клінічна картина захворювання. Зорові викликані потенціали є чутливими і особливо важливі у пацієнтів без підтверджених осередків ураження головного мозку. Для виключення системних захворювань та інфекцій (наприклад, хвороба Лайма), які можуть в деяких випадках обумовлювати схожу на розсіяний склероз клінічну картину, необхідно проведення специфічних аналізів крові. З метою проведення диференціального діагнозу між оптікоміелітом і розсіяним склерозом використовується аналіз крові на специфічні для цієї патології антитіла (NMO-IgG).

Діагноз: для постановки діагнозу використовуються спеціальні шкали, що враховують наявність і поширеність симптомів ураження нервової системи, дані МРТ і зміни лабораторних показників, у тому числі ліквору, а також враховують терміни появи нових симптомів. В даний час загальним визнанням користується шкала МакДональда. Для уточнення ступеня інвалідизації при розсіяному склерозі користуються шкалою інвалідйзаціі EDSS.

Прогноз при розсіяному склерозі

Перебіг захворювання різноманітно і непередбачувано. У деяких хворих (в основному це чоловіки, у яких дебют настав в середньому віці) спостерігаються висока частота загострень і швидке прогресування захворювання. Прискорити перебіг хвороби здатне куріння.

Прогноз при розсіяному склерозі погіршується при:

• частих загостреннях хвороби;
• швидко наростаючою симптоматикою в зоні ураження, неврологічному дефекті;
• переході в фазу прогресування хвороби.

Лікування розсіяного склерозу

• Глюкортікоіди при загостреннях.
• Імуномодулюючі препарати для профілактики загострень.
• Баклофен або тизанидин для зменшення спастичності.
• Габапентин або трициклічніантидепресанти для лікування болю. я Підтримуюче лікування.

Відео: лекція Розсіяний склероз (2016) професор Котов Діагностика Лікування ПІТРС ТСК Алем

До основних цілей терапії відносяться зменшення тривалості і частоти розвитку загострень, а також полегшення симптомів хвороби-особливо важливо збереження можливості самостійної ходьби.

Виділяють патогенетичну і симптоматичну терапію розсіяного склерозу.

Патогенетична терапія спрямована на зниження числа загострень, і тим самим вона гальмує і попереджає деструктивний процес в нервовій тканині. Профілактика загострень розсіяного склерозу проводиться імуномодуляторами типу інтерферонів бета (бетаферон, Авонекс, ребіф) і глатірамераацетатом (копаксон, що представляє собою синтетичний фрагмент основного білка мієліну). У ряді випадків імунодепресивний ефект досягається за допомогою засобів з цитостатическим ефектом (мітоксантрон). Загострення розсіяного склерозу ефективно купіруються за допомогою пульс-терапії метілпреднізологом (метіпред, солюмедрол).

Симптоматична терапія при розсіяному склерозі передбачає медикаментозне лікування і інші засоби поліпшення стану пацієнтів. Показані препарати для зниження м`язового тонусу при спастичності (мідокалм, баклофен, сирдалуд) - кошти для лікування порушень сечовипускання (детрузіол і інші) - нейротрофічні і судинні препарати - церебролізин, актовегін, кавінтон) - антидепресанти.

Поряд з цим використовується фізіотерапія, Ерготерапія, лікувальна фізкультура, дієтотерапія, психологічна підтримка.

Препарат, що змінюють перебіг розсіяного склерозу. При загостреннях, що призводять до розвитку неврологічного дефіциту з порушенням тієї чи іншої функції, призначають курси глюкокортикоїдів. Внутрішньовенне введення глюкокортикостероїдів призводить до зменшення тривалості загострення, уповільнює прогресування захворювання, а також зменшує вираженість змін на МРТ. Застосування імуномодулюючої терапії (інтерферони або глатирамер) дозволяє зменшити частоту загострень і відстрочити наступ інвалідизації. Режими дозування в типових випадках виглядають так: інтерферон бета-1b - 8 млн ME, інтерферон бета-1а 6 млн ME (30 мкг), інтерферон бета-1а 44 мкг. Найбільш поширеними побічними ефектами інтерферонів є грипоподібний синдром, депресія (з часом ступінь її вираженості зменшується), освіту через кілька місяців терапії нейтралізують антитіл і цитопения. Можливе застосування глатирамера ацетату.

Використання імуносупресивної препарату мітоксантрон протягом 24 місяців може бути ефективно у пацієнтів з прогредієнтності течією розсіяного склерозу, рефрактерний до інших препаратів. У разі неефективності імуномодулюючих препаратів можливе щомісячне застосування внутрішньовенних імуноглобулінів.

В якості терапії важчих, прогредієнтних форм розсіяного склерозу можуть використовуватися і інші імуносупресивні препарати, крім мітоксантрону, проте дані про їх застосування суперечливі. При важкому, важко піддається лікуванню захворювання можуть виявитися ефективними плазмаферез і трансплантація стовбурових клітин гемопоетичного ряду.

симптоматична терапія. З метою зменшення вираженості певних симптомів захворювання використовуються інші препарати.

В якості препаратів, що зменшують вираженість спастики, використовують баклофен зі збільшенням дози.

• При хворобливих парестезіях призначають габапентін- також можливе використання трициклічнихантидепресантів, карбамазепіну, а також опадів.
• При депресії призначають психотерапію і антидепресанти.
• Для зменшення стомлюваності використовують амантадин або модафинил.

підтримуючу терапію. Регулярні вправи показані навіть на пізніх стадіях розсіяного склерозу, оскільки вони покращують стан м`язів і серця, зменшують ступінь вираженості спастичності. Використання препаратів вітаміну D (800-1000 ОД на добу) може знизити ризик прогресування захворювання. Застосування препаратів вітаміну D є також профілактикою розвитку остеопорозу. Від куріння необхідно відмовитися.