Аномалії розвитку зорового нерва

Зачаток ока виникає на 2-му тижні внутрішньоутробного життя ембріона. Це виражається у вигляді бічного випинання переднього кінця мозкової трубки. Випинання утворює первинний очної міхур, який з`єднується ніжкою очного міхура з утворюється порожниною черепа і мозком. З ніжки утворюється зоровий нерв. Надалі тканини, з яких складаються первинний очної міхур і його ніжка, з розвитком ембріона і очного яблука ростуть нерівномірно. Виникнення волокон зорового нерва спостерігається в період, коли сітківка в своїй диференціювання досягає вже значного розвитку і осьові відростки гангліозних клітин, прямуючи до виходу з ока в бік формується мозку, утворюють зоровий нерв. Осьові відростки гангліозних клітин направляються зі всій внутрішній поверхні сітківки, від всіх її гангліозних клітин в отвір колишньої ніжки очного міхура.
З порожнини розвиваються мозкових структур і черепа назустріч цим волокнам вростають нервові волокна. Поєднання цих волокон відбувається в каналі зорового нерва. До кінця 4-го тижня закриття зародкової щілини відбувається утворення каналу зорового нерва і вростання осьових відростків гангліозних клітин сітківки. Таким чином утворюється диск зорового нерва.
Для освіти нормального диска зорового нерва в розвитку ембріона слід дотримуватися багатьох строго послідовних умов.
Своєчасне і правильне закриття зародкової щілини обумовлює розвиток круглої нормальної форми диска зорового нерва. Часткова затримка вростання нервових волокон в канал зорового нерва призводить до утворення дефектів у вигляді поглиблень (ямок) на диску зорового нерва. Деяке відставання в закритті зародкової щілини, а також її неповне закриття в області зорового нерва обумовлюють утворення дефекту в вигляді колобоми зорового нерва. Нерідко це поєднується з дефектом прилеглих тканин, а саме з колобоми хоріоідеї і сітківки. При значної затримки вростання нервових волокон в канал зорового нерва офтальмоскопически спостерігається картина аплазії диска зорового нерва, яка по клінічній картині має схожість з його відривом від склери при травмі. Часткова затримка вростання нервових волокон призводить до утворення різної величини дефектів, що виражаються у вигляді формування заглиблень різного ступеня на диску зорового нерва.
Більш косе, що не перпендикулярний, як в нормі, напрямок каналу зорового нерва по відношенню до склери призводить до утворення так званих конусів склери або склеральний кілець, а також пігментних обідків у зорового нерва.
Закриття зародкової щілини може відбуватися нерівномірно. У місці її нормального зрощення визначається звичайна, нормальна картина червоного фону очного дна з ретинальна судинами. У тих же місцях, де заращения зародкової щілини не відбулося, видно склера білого кольору у вигляді дефекту округлої форми з навколишнього дефект пігментацією. Іноді по ходу навіть закритою зародкової щілини видно зона хориоидальной і ретинальной пігментації, яку не можна трактувати як сліди і наслідки запального процесу. Всі види аномалії розвитку зорового нерва призводять до зниження функцій органу зору, що виражаються в зниженні гостроти зору різного ступеня і появі худобою в полі зору. Електрофізіологічні методи дослідження (ЕРМ, ЗВП), проведені особам з різними аномаліями розвитку зорового нерва, показали, що, як правило, при цьому були виявлені різні відхилення від нормальних показників (відсутність електроретинограми, субнормальная електроретинограми, зниження амплітуди зорових викликаних потенціалів, подовження часу проведення імпульсу по зоровому шляху).
Таким чином, вроджена патологія зорового нерва супроводжується значним безповоротним зниженням зорових функцій, аж до повної їх відсутності. У зв`язку з цим будь-які методи лікування вродженої патології зорового нерва, як терапевтичного, так і хірургічного характеру, не дають ефекту.

Аплазія диска зорового нерва. Вроджена відсутність диска зорового нерва є рідкісною односторонньої або двосторонньої аномалією розвитку. Нерідко аплазія диска поєднується з іншими пороками розвитку очного яблука і центральної нервової системи. При істинної аплазії диск зорового нерва, волокна зорового нерва і гангліозних клітини сітківки повністю відсутні. Зорові функції повністю втрачені. Аплазія виникає в результаті затримки розвитку вростання нервових волокон в канал зорового нерва.

гіпоплазія. При цій патології диск зорового нерва зменшений в розмірах до 1/2 і навіть 1/3 і його нормальної величини. Гіпоплазії спостерігається внаслідок уповільнення і затримки вростання частини нервових волокон в канал зорового нерва. В результаті цього вони не досягають диска.
Гіпоплазія диска може мати місце на одному або обох очах. Нерідко кордону диска оточені невеликою облямівкою пігментації. Іноді відзначається звивистість кровоносних судин на диску. При цій патології рентгенологічним дослідженням з укладанням хворого за способом Різе можна іноді виявити зменшення розмірів зорового кісткового каналу. Це свідчить про поширення гіпоплазії на область вершини кісткової очниці. Нерідко гіпоплазія диска зорового нерва поєднується з недорозвиненням очниці, мікрофтальм, анірідія. Зорові функції при гіпоплазії диска зорового нерва різко знижені. Відомості про стан зорових функцій при гіпоплазії зорового нерва і іншої вродженої патології ока у дітей раннього віку (до 3 років) можна отримати за допомогою методу запису зорових викликаних потенціалів (ЗВП). При гіпоплазії диска зорового нерва ЗВП реєструються тільки на спалах світла або на шахові патерни великих розмірів (220-110 с), амплітуда коркового потенціалу значно знижена, час проведення збудження по зоровому шляху - збільшено. Гострота зору, визначена за пороговому ЗВП, у дітей з гіпоплазією диска зорового нерва становить не більше 0,01.

Збільшення диска зорового нерва - Аномалія розвитку, що рідко зустрічається. Може бути односторонньою і двосторонньою. При цій аномалії диски можуть бути збільшеними в різному ступені. Зустрічаються випадки збільшення диска майже в два рази. Гострота зору знижується в різному ступені. Розвиток цього виду аномалії пов`язано із збільшеною кількістю мезодермальной тканини в процесі освіти зорового стеблинки.

Інверсія диска зорового нерва характеризується поворотом або перевернутим розташуванням диска в порівнянні з його звичайним становищем. При офтальмологічному обстеженні очного дна відзначається поворот нормального за своєю структурою диска на 180 ° або на 90 °. Це можна визначити по розташуванню центральних судин на диску зорового нерва. Іноді поворот диска відбувається під меншим кутом. Інверсія диска зрідка поєднується з вродженим конусом зорового нерва і характеризується наявністю різних аномалій рефракції. Гострота зору знижується незначно.

Відео: Тримісячний дитина стала бачити (лікування атрофії зорового нерва)

Гетерогонія диска зорового нерва. Ця аномалія розвитку характеризується розташуванням диска в незвичайних позиціях, що виражаються в знаходженні його сагиттально з скроневої або назальної сторони. Одночасно з цим розташуванням диска жовта пляма також зміщений в відповідну сторону. Очне яблуко теж кілька відхиляється в сторону. При погляді вдалину визначається виражений кут відхилення ока.

Пігментація диска зорового нерва локалізується в шарі нервових волокон диска і має безпосередній зв`язок з судинами сітківки. У зоровому нерві в нормі немає пігментосодержащіх клітин. Вони закінчуються у хориоидального отвори, де можуть утворювати скупчення пігменту у вигляді пігментного кільця. Офтальмоскопически визначається відкладення пігментних грудочок на диску, здебільшого в області судинної воронки, а також по ходу судин. Значно рідше вся, область диска покрита мелкодисперсним темним пігментом. Функції зору можуть бути незначно порушені.

Відео: Врятуємо Ангеліну Борівська! Надстрокове збір !!!

{Module дірект4}

Мієлінові нервові волокна диска зорового нерва і сітківки. Нормальне ембріональний розвиток диска зорового нерва у людини визначає наявність мієлінової оболонки навколо кожного нервового волокна тільки позаду гратчастої пластинки. Решітчаста пластинка є кордоном, визначальною поширення мієлінових волокон на диск зорового нерва. У рідкісних випадках мієлінові волокна проходять через гратчасту пластинку і переходять на нервові волокна диска і на прилеглі до диска ділянки сітківки. При цьому судини сітківки або можуть йти по їх поверхні, або прикриваються мієліновими волокнами на окремих ділянках, що добре визначається методом офтальмоскопии. При офтальмоскопії видно віялоподібно відходять від диска і триваючі на сітківку блискучі, білого кольору ділянки з нерівними краями. Вони за своєю формою нагадують язики полум`я, лисячі хвости з радіальної променистого по вільному краю і з різко вираженими межами від сітківки нормального кольору. Іноді мієлінові волокна з`являються поблизу диска у вигляді ізольованих від диска білих вогнищ округлої форми зі слабо вираженою променисті. Функції зору порушуються незначно, сліпа пляма збільшено. При поширенні мієлінових волокон на область жовтої плями знижується гострота зору.

Відео: релаксація подзатилочная м`язів

Подвоєння диска зорового нерва. Дуже рідко зустрічається аномалія розвитку, здебільшого одностороння. Визначається у вигляді двох зорових нервів - один основний, другий додатковий, значно меншого розміру. Обидва нерва йдуть в безпосередній близькості один від одного, іноді зливаючись. Може мати місце відходження від хіазми одного нормального зорового нерва з одного боку і двох зорових нервів, що йдуть поруч, з іншого боку. На очному дні виявляються два диска, причому кожен зі своїми судинами. Визначається основний диск (більший) і додатковий (дрібніший). Нерідко додатковий диск стикається або пов`язаний з краєм основного диска і може розташовуватися в будь-якій позиції біля нього. Мають місце випадки, коли ступінь такого подвоєння менш виражена - на одному диску офтальмологічні визначається вихід ретінальних судин з двох різних заглиблень на диску.

Вроджена екскавація диска зорового нерва характеризується косим розташуванням його склеральним каналу, тому зовні схожа з глаукоматозной екскавації диска. Офтальмоскопически диск видно в формі вертикально розташованого овалу. Кровоносні судини виходять з навислої носового краю, перегинаються через край диска. Скроневий край диска відстоїть далі носового і розташований нижче його. При цій патології необхідно обов`язкове вимірювання внутрішньоочного тиску з метою виключення глаукоми. Косе розташування склеральним каналу зорового нерва, як правило, поєднується із значними аномаліями рефракції, що виражаються у вигляді різного ступеня астигматизму.

Природжений конус диска зорового нерва утворюється у зв`язку з дефектом закриття ембріональної щілини. В області конуса спостерігається цілий ряд дефектів розвитку: судинної оболонки, ядерного шару сітківки, мембрани Бруха, пігментного епітелію сітківки. Дном конуса є склера. Над нею проходять незмінені волокна зорового нерва. З боку, протилежного від конуса, судинна оболонка і сітківка насуваються на зоровий нерв і формують в цій області трохи піднятий край. При офтальмоскопії вроджений конус визначається у вигляді білої півмісяцевою серповидної зони біля краю диска. Він може знаходитися в будь-якій частині краю диска, але найчастіше локалізується в нижніх відділах диска, на відміну від миопического конуса, який знаходиться з скроневої сторони диска. Диск овальної форми, його вісь по довжині диска знаходиться паралельно осі конуса. При цій патології нерідко визначається зниження гостроти зору частіше через гиперметропии і гиперметропического астигматизму.

Ямки (поглиблення) в диску зорового нерва. Глибина їх значно варіює - від невеликої до значної. Дно ямки покрито сіруватою тканиною, на дні іноді видно проходять судини. Ямки бувають частіше одиничними, але можуть бути множинними (до 4). Центральні судини обходять ямку. Досить часто при цій патології виявляється ціліоретінальная артерія. При розташуванні ямок в скроневій області диска може порушитися харчування макули. При вираженості поглиблення і збільшенні числа ямок страждають функції очі: зниження гостроти зору, збільшення сліпої плями, секторообразние випадання в поле зору, центральні та парацентральних скотоми. Ця аномалія частіше одностороння.

Псевдозастійним диск (псевдоневріт). Ця патологія розвитку обумовлена гіперплазією гліальних і сполучної тканини у внутрішньоочної порції зорового нерва. Є найчастішою серед інших аномалій зорового нерва. Найчастіше ця аномалія двостороння. Мають місце випадки прояву як сімейної патології. Офтальмоскопически визначається насичено червоного кольору диск, деякі його зони зливаються з кольором навколишнього сітківки і хориоидеи. Межі диска, таким чином, нечіткі, змиті. Судини очного дна, їх калібр не змінені, набряку диска і геморагії не спостерігається. Іноді відзначається збільшення загальної кількості судин, що йдуть по поверхні диска, в порівнянні зі звичайним їх кількістю. Судини по всьому колу диска переходять через його край, не перехиляючись, у всіх напрямках, а не тільки по верхньому і нижньому краю, як зазвичай. Сліпе пляма частіше нормальне, іноді може бути дещо збільшено. Процес стабільний, без динаміки. Функції зору збережені. часто спостерігається
гіперметропія високого ступеня, добре піддається корекції. Випадки псевдоневрітов вимагають проведення диференціальної діагностики з інтрабульбарнимі висхідними невритами (папіллітом) зорового нерва.

Колобома зорового нерва. Виникнення Колобом пов`язано з порушеннями процесу закриття зародкової щілини. Тому колобоми можуть бути різноманітними як за величиною, так і за формою. Ізольовані, справжні колобоми зорового нерва зустрічаються рідко. Значно частіше вони спостерігаються в поєднанні з колобома хоріоідеї, сітківки і Ектазія склери. Офтальмоскопически визначається на місці диска зорового нерва поглиблення круглої або овальної форми, рідше форми неправильного трикутника із закругленою вершиною. Поглиблення з чіткими кордонами, оточене пігментом. Розміри поглиблення в 2-3 рази більше діаметра диска. Справжні кордону диска важко визначаються і злегка намічаються зазвичай у верхній частині колобоми (поглиблення). Судинний пучок зазнає значних змін. Частина судин (частіше верхні) виходять з самого диска, інша частина судин розташовані значно рідше і як би перегинаються через край нормальної хоріоідеї і сітківки. Іноді судини виходять одним пучком або рівномірно розподіляються по всьому краю колобоми. При так званої перипапиллярной істинної стафіломи диск нормального характеру розташовується на дні поглиблення, яке має правильну циліндричну форму. Зорові функції при колобома зорового нерва значно знижені.

Зміни диска зорового нерва, пов`язані із залишком art. hyaloidea. В період ембріонального розвитку очі від диска зорового нерва до задньої поверхні кришталика йде канал, в якому проходить артерія склоподібного тіла - arteria hyaloidea. До моменту народження дитини ця артерія зникає, а канал зберігається у вигляді дуже вузької трубочки (гіалоідной, або клюкетов, канал). У дорослої людини цей канал в нормальних умовах зникає в зв`язку з подальшим зростанням і розвитком очі. Однак іноді трапляються випадки, коли art. hyaloidea повністю не розсмоктується. При цьому офтальмоскопически виявляються залишки цієї артерії, один кінець якої пов`язаний з диском зорового нерва, інший може прикріплятися до задньої поверхні кришталика або вільно переміщатися в- склоподібному тілі. Прикріплення цього фіксованого кінця відбувається в області судинної воронки диска зорового нерва. Офтальмоскопически визначається кілька деформований диск з нерівними межами і з прикріпленим до нього невеликим тонким тяжом. Аномалія частіше одностороння, зір трохи зменшено.

Псевдоневріт зорового нерва. Псевдоневріт зорового нерва (вроджений помилковий неврит) проявляється, як правило, на обох очах. Вважається, що псевдоневріт виникає в зв`язку з надмірним розвитком гліальних тканини. Зустрічається цей вид вродженої патології найчастіше в осіб з високою гиперметропией.
Офтальмоскопически визначається картина, схожа на справжній неврит (папілом) зорового нерва. Відмінностями псевдоневріта від справжнього невриту є двосторонні прояви псевдоневріта, відсутність динаміки офтальмоскопической картини, незмінність зорових функцій.

Косий вихід диска зорового нерва. Косий вихід диска зорового нерва спостерігається як односторонній, так і даусторонній. Офтальмоскопически визначається диск зорового нерва неправильно овальної форми з незначним вистоянія одного його краю. Це стан створює ілюзію нечіткості кордонів диска. Судини сітківки при цьому мають нетиповий перебіг з поширенням в носову сторону. Косий вихід диска зорового нерва іноді поєднується з тонкою макулярної області, відшаруванням пігментного епітелію або нейроепітелій. При цій патології досить часта міопія з астигматичним компонентом.
Аномалії зорового нерва не часто зустрічаються в офтальмологічній та Нейроофтальмологіческая практиці. Ці стани супроводжуються зниженням зорових функцій в тій чи іншій мірі і, як правило, не вимагають лікувальної допомоги.