Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ІМС Невронет

URL

Spina Bifida

Spina Bifida і гідроцефалія найбільш часто встречаемиеаномаліі центральної нервової системи. Оскільки спина біфідо потенціальноізлечіма велика клінічне значення цієї активності.

Епідеміологія

SPINA BIFIDA - порок развітіяпозвоночніка (спинальний дізрафізм або рахішіз) часто поєднується сгрижей оболонок (менінгоцеле або менінгоміелоцеле) вибухаючої через дефекткості (Рис.1). Вона також часто поєднується з дисплазією спинного мозку (міеложісплазіей). Коли нервова трубка формується не з собственнонервной пластинки спинний мозок залишається в примітивній формі (міелошізіс) .Цей факт викликає різну ступінь вад розвитку нервової трубки.

Рис.1. Спіномозговаие грижі: 1 - менінгоцеле- 2 - міелоцеле- 3 -міеломенінгоцеле.

Центральна нервова система виникає на 3-му тижні ембріональногоразвітія. Нервову пластинку можна виявити в дорсальній частині середньої лінііембріона на ініціальної стадії, протягом декількох днів вона випячіваетсяформіруя нейрональні складки. Нейрональні складки поглиблюються іперемещаются до середньої лінії утворюючи нейрональний жолобок.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез спинального дісрафізма точно невстановлений. Існує дві теорії: одна - це порушення закриття нервнойтрубкі яка висунута Рекленгаузеном в 1886 році. Другаяпатогенетіческая теорія - гідродинамічна висунута Моргану в 1761году. Крім двох зазначених теорій існує теорія надмірно ускоренногороста або зупинки росту як причина дізрафіі нервової трубки.

ЧАСТОТА

Частота міеломенінгоцеле коливається від 1 до2 на 1000 новонароджених. Частота повторних пологів з цим пороком від 6% до8% що говорить про генетичне факторі розвитку захворювання. Більш високаячастота даної патології у дітей народжених від більш літніх матерей.Другіе фактори, такі як краснуха, грип, тератогнние речовини - являютсяпредрасполагающімі.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Spina bifidaкласифікується на 2 типу:

• spina bifida occulta
• spina bifidacistica.

Перший порок не поєднується з грижами оболонок і може ніяк непроявляться до дорослого віку. Менінгоцеле містить тільки ліквор, анервние елементи відсутні. При міеломенінгоцеле є і ліквор і нервнаяткань. Міелоцістоцеле - локальне розширення центрального каналу свибуханіем задньої стінки спинного мозку. Міелоцеле - вибухне спінногомозга в мішок через дефект кістки. У рідкісних випадках нервова трубкаотсут-ствует і спинний мозок залишається на рівні примітивної форминапомінающей нервову пластинку (Spina bifida aperta).

КЛІНІКА

Спина біфідо оккульта (СБО) частіше взнікает впояснічно кресцовом відділі. Кістковий дефект можна пропальпувати. СБОчасто поєднується з діастематоміеліей, фіксованим спинним мозком, ліпоменінгоцеле, неуроентеріческой кістою з дермальний або епідермальниміопухолямі. Ці прояви зазвичай не дають клінічних симптомів до тих порпока дитина не починає ходити і не починає здійснювати контроль заактамі дефекації і сечовипускання. Можуть бути виявлені ненормальності Кожина спині в 75% хворих з зірвати спінальних дісрафізмом. Можуть наблюдатьсялокальное оволосіння, капілярні гемангіоми, покрита ямочками шкіра.

Рис.2. Зовнішній вигляд дитини з спиномозговой грижею.

Часто відзначається витікання ліквору. Близько 80% миело-менінгоцелевознікает в поперековому і попереково-сакральному районі. Близько половінименінгоцеле безсимптомно, а частота поєднання з гідроцефалією составляетоколо 25%, тоді як при міеломенінгоцеле частота гідроцефалії составляет70-80%. Гідроцефалія може розвинутися і після усунення міеломенінгоцеле.В розвитку післяопераційної гідроцефалії можуть призводити бути следующіемеханізми:

1. Дефект зони абсорбції ліквору при видаленні мішка,
2. Оклюзія менігеальних достатньо міс після менінгіту,
3. Окллюзія ликворного відтоку з 4-го шлуночка обусловленноеущемленіем довгастого мозку у великому потиличному отворі прімальформаціі Арнольда-Чіарі. У більшості дітей з міеломенінгоцелеімеются неврологічні симптоми, частіше моторна слабкість в нижніх кінцівок, чутливі розлади. Коли ушкодження расположеновише сегмента L3 виникає повна параплегіяі і пацієнт постоянноостается нерухомим. Якщо пошкодження нижче сегмента L4 параплегіяотсуствует, але є симптоми нетримання сечі різного ступеня ..

Рівень рухових розладів визначається наявністю проізвольнихдвіженій в стегні, коліні, стопі. Чутливі розлади проверяютсяуколамі в зоні випадання до зони нормальної чутливості.

рентгенологічної картини

Оглядова краніографіявиявляет розбіжність черепних швів у разі гідроцефалії і лакунарнойдеформаціі черепа. Лакунарна деформація незабаром після народження ісчезает.То ж відбувається з малюнком пальцевих вдавлений в найбільш товстих отделахчкрепа і є скоріше вродженої дисплазією кістки, ніж результатомповишенія внутрішньочерепного тиску. Оскільки аномалії кісткової сістемимогут бути поширеними необхідно ісследоиать весь хребет. Наобзорних спонділограммах видно розширення міжніжкова відстані, аномалії зрощення, spina bifida, зниження переднезаднего діаметра телпозвонков. Комп`ютерна томографія (КТ) підтверджує або виключає налічіегідроцефаліі і інших аномалій.

За допомогою комп`ютерної томографії можна виявітіь аномалії шкіри, підшкірних тканин, м`язів, кісток і нервів, однак мієлографія в поєднанні СКТ найбільш інформативний метод в установці повного діагнозу пріспінальном дізрафізм.

ЛІКУВАННЯ

Якщо немає протипоказань (тяжелиесопутствующіе каліцтва розвитку інших органів або необратімиеневрологіческіе розлади), при мозкових грижах роблять операцію, яка полягає у виділенні грижового мішка і його ніжки з окружающіхтканей, розтині цього мішка і огляді його вмісту. При наявності вполості грижового мішка корінців спинного мозку їх обережно виділяють, занурюють в хребетний канал, мішок січуть і залишки його зшивають надспінним мозком. Щілина в дужках закривають м`язово-фасціальним лоскутом.Операція позбавляє хворих від грижового випинання, але менш благопріятнав сенсі зворотного розвитку неврологічних порушень, що являетсяследствіем неоратімих дегенеративних змін спинного мозку і егокорешков.