Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ІМС Невронет

URL

гідроцефалія

Гідроцефалія є стан, що має безліч етіологіческіхфакторов. Вона виникає внаслідок дисбалансу між продукцією і абсорбціейліквора: абсорбується менше ліквору, ніж продукується. Причиною цього можетстать обструктивний процес в шлуночках або в субарахноїдальному пространстве.Реже причиною є справжня гиперпродукция ліквору, як, наприклад, пріпапілломе ворсинчатого сплетення.

0БЩІЕ ВІДОМОСТІ

Частота вродженої гідроцефалії за даними літератури становить 3-4 случаяев 1000 живонароджених.
У вигляді ізольованого вродженого порушення гідроцефалія виникає счастотой 0.9-1.5: 1000 живонароджених.
У поєднанні з розщепленням хребців (spina bifida) гідроцефаліянаблюдается з частотою 1.3-2.9 1000 жіворожденних- у 95% дітей зі spina bifidaразовьётся гідроцефалія.
В цілому, при гідроцефалії продукується менше ліквору, ніж в нормі.
Виявлено, що при гідроцефалії знижений метаболізм у прилеглих тканяхголовного мозку.

КЛАСИФІКАЦІЯ І Етіологія

Гідроцефалія традиційно підрозділяється на сообщающуяся і несообщающуяся. Етітерміни були введені для опису впливу патологічних факторів наліквороціркуляцію. Такий поділ гідроцефалії важливо при виборі лікування. Кпрімеру, при наявності сполученої гідроцефалії марна вентрікулоскопіятретьего шлуночка, а при несообщающейся гідроцефалії НЕ буде пуття отлюмбоперітонеального шунтування. Можливо, більш правильними термінаміявляются "обструктивна" і "необструктивна" гідроцефалія, хоча майже у всіхвипадках при гідроцефалії є елементи порушення резорбції ліквору.

несообщающейся гідроцефалія обумовлена процесом, що викликають закупорку шлуночкової системи.

1. Придбана

Пухлини, найчастіше пухлини четвертого шлуночка, такі какмедуллобластома або епендимома, хоча і інші пухлини також можуть визватьразвітіе гідроцефалії.
Фіброз лептоменінкса внаслідок менінгіту або внутріжелудочковогокровоізліянія.
Стеноз водопроводу зазвичай вторинний стосовно глиоз. Прічінойпозднего розвитку стенозу водопроводу може стати гліома покришки. При стенозеводопровода бічні і третій шлуночки розширені, а розміри четвертогожелудочка не змінені.

2. Вроджена

Стеноз водопроводу може спостерігатися в безлічі варіантів. Раздвоеніеводопровода може мати місце в поєднанні з міеломенінгоцеле і мальформацііАрнольда-Кіарі. Стеноз може бути викликаний наявністю перегородки, або істіннимсуженіем. У випадках вродженого стенозу водопроводу характерний малий размерзадней черепної ямки.
Синдром Денді-Уолкера характеризується кістозною ді-лятаціей четвертогожелудочка при відсутності або гіпо-плаза мозочка і піднесенням жому (torcula). У розвитку цього пороку може грати роль атрезія отверстійМажанді і Лушки, що виникає в період ембріогенезу.
Аневризми вени Гален та інші судинні мальформації можуть також визватьгідроцефалію.
Доброякісні внутрішньочерепні кісти, такі як арахноїдальні іепендімальние кісти.
Пухлини.
Гідроцефалія сцепленная з Х-хромосомою потрапило до рідкісних формамврожденной гідроцефалії у чоловіків.

сполучена гідроцефалія виникає при препятствіілікворотоку дистальніше виходу з четвертого шлуночка або на рівні пахіоновихгрануляцій.

1. Придбана

Запалення лептоменінкса може виникнути внаслідок менінгіту ілівнутріжелудочкового крововиливи.
Тромбоз вен також може вьввать гідроцефалію. Частковим стенозом венозногосінуса може бути пояснено збереження гідроцефалії у хворих після удаленіяопухолі задньої черепної ямки.
Карціноматозний менінгіт може бути результатом поразки опухолевимпроцессом базальної цистерни.
Травма, що супроводжується субарахноїдальним крововиливом з последующімвоспаленіем прилеглої павутинної оболонки, може стати причиною пріобретеннойгідроцефаліі.

2. Вроджена

Запалення лептоменінкса.
енцефалоцеле
Ліссенцефалія (Агірія).
Платібазія (базилярна імпресія).

функціональна гідроцефалія може розвинутися в результатегіперсекреціі ліквору при папіломі ворсинчатого сплетення. Ця пухлина і самапо собі може закупорити шлуночкову систему, приводячи до розвитку несообщающейсягідроцефаліі. В інших випадках невеликі крововиливи з цих пухлин могутвизвать обструкцію субарахноїдальних просторів. Цим пояснюються случаісохраненія гідроцефалії після видалення пухлини.

Гідроцефалія ex vacuo - збільшення шлуночкової сістемивследствіе атрофії мозкової тканини. Цей стан не є істіннойгідроцефаліей, оскільки продукція ліквору еквівалентна його резорбціі.Радіологіческое дослідження виявляє збільшення розмірів шлуночків всочетаніі з ознаками атрофії (наприклад, розширення борозен). Розміри головиобично менше норми (в залежності від віку) і її зростання уповільнений.

нормотензивна гідроцефалія зазвичай спостерігається у дорослих, ане в педіатричній практиці. При цій формі гідроцефалії ликворное тиск неповишено. Цей стан виникає при неповному блоці шляхів розробці ліквору, що дозволяє лікворного тиску утримуватися в фізіологічних межах. Современем перерозтягнення нервових волокон може призвести до прогрессірующемуістонченію білої речовини мозку. Класичною тріадою симптомів являетсядеменція, атаксія і нетримання сечі.

Гідроцефалія та недоношених

Серед новонароджених з вагою менше 1500г. у 35-70% вознікнетвнутріжелудочковое крововилив (ВШК) - в 20-50% цих випадків разовьётсявентрікуломегалія.
Джерелом крововиливу служить недорозвинений зародковий матрикс.
Крововилив зазвичай виникає протягом перших 48 годин після народження, причому в 50% випадків - протягом першої доби.
Спостереження, що включає щоденне вимірювання окружності голови, повторнуюкраніальную ультрасонографию і оцінку стану джерельця і швів позволяетдіагностіровать ВШК і контролювати розвиток гідроцефалії.
Спочатку рекомендується лікування люмбальної пункції. Якщо технічно етоневиполнімо або неадекватно, рекомендується установка підшкірного желудочковогорезервуара (або лікворної дренажної системи будь-якого типу) для ежедневноговиведенія частини ліквору.
Шунтування повинно проводитися, коли дитина виросла, його состояніестабільно, а вміст білка в лікворі знизилося.

КЛІНІЧНА ДІАГНОСТИКА

А. Уроджену гідроцефалію у новонародженого можна запідозрити при налічііследующіх ознак:

Патологічно велика голова
тонка шкіра
Парез погляду вгору - "симптом сонця"
Просвічування кісток черепа
Вибухне вен скальпа
Розбіжність швів черепа
вибухне джерельця

Б. Постнатальная діагностика спирається на наступні яскраві симптоми:

Непропорційно швидке збільшення розмірів голови (темпи ростапревишают середні відхилення від нормальних значенні, перетинаючи перцентільниелініі на відповідних діаграмах)
Вибухне або напруга переднього джерельця і відсутність егопульсаціі
Показники розвитку відстають від нормальних або не досягають норми
звук " тріснути горщика" при перкусії черепа
Розбіжність швів черепа
симптом "призахідного сонця"
Набряк сосків зорових нервів

В. Необхідно відрізняти вроджену макрокранію від гідроцефалії. Перваяхарктерізуется нормальними темпами зростання голови і сімейним анамнезоммакрокраніі

параклінічних ДІАГНОСТИКА

Звичайна рентгенографія черепа дозволяє виявити симптом "пальцевихвдавленій " і розходження швів. За краніограмми можна припустити тіпгідроцефаліі: наприклад, маленькі розміри задньої черепної ямки вказують настеноз водопроводу, а великі розміри - на синдром Денді-Уолкера.
Ультразвукове дослідження допомагає оцінити ступінь розширення желудочковмозга і може виявити внутріжелудочко-ше крововилив. Це просте, недороге дослідження, яке можна виконувати біля ліжка хворого і котороеособенно підходить для недоношених немовлят з нестабільним клініческімсостояніем. Воно може проводитися повторно до тих пір, поки не заріс роднічок.Етот метод корисний також для внутрішньоутробної діагностики гідроцефалії
КТ дозволяє отримати значно точніше зображення желудочковойсістеми і виявити в ряді випадків внутріже-лудочковой перегородки. Вона такжевиявляет такі супутні аномалії як мальформация Арнольда-Кіарі. Етоісследованіе особливо корисно при обструктивної гідроцефалії, причиною которойслужіт пухлина або судинна аномалія. При багатокамерності желудочковойсістеми введення контрастної речовини в різні порожнини дозволяє оценітьіх сообщаемости.
МРТ повинна використовуватися у випадках поєднання гідроцефалії з пухлинами ісосудістимі мальформаціями, а також при багатокамерності шлуночків.
Ангіографія показана у випадках поєднання гідроцефалії з мальформаціямівени Галена та іншими судинними аномаліями.

ЛІКУВАННЯ

Видалення причини обструкції лікворних шляхів, якщо це можливо (наприклад, пухлини).
Шунтування ліквору в такі порожнини тіла, де він будетабсорбіроваться.
Поширеними шунтирующими системами є вентрикулоперитонеальное, вентрікулоатріальний і люмбоперітонеальний шунти.Вентрікулоплевральние шунти і вентрікулоцістерностомія (по Торкільдсену) застосовуються значно рідше. Вентрікулоуретроанастомоз івентрікулохолецістостомія застосовуються рідко.
Вентрікулостомія третього шлуночка полягає в створенні хірургіческімпутем сполучення між третім шлуночком і межножковой цистерною.
Ліків для адекватного лікування гідроцефалії немає. Однак, у некоторихбольних може бути показана додаткова терапія ацетазоламідом.

катамнеза

Діти з імплантованими шунтами повинні спостерігатися нейрохірургами на протязі всього життя.
Немовлята повинні оглядатися частіше в зв`язку з ризиком непомітного развітіядісфункціі шунта.
Після установки шунта або після його ревізії діти також повинні наблюдатьсячаще, з поступовим переходом до обстежень з частотою один раз нарік.

Джерела інформації:

С. Гескілл, А. Мерлін. Дитяча неврологія і нейрохірургія.1996

Поділитися в соц мережах: