Синдром фанконі. Лікування ниркової недостатності гемодіаліз

Відео: Хронічна ниркова недостатність

До синдрому Фанконі зазвичай відносять підвищення виділення з сечею практично всіх амінокислот, глюкози і фосфатів. Важкій формі цієї патології відповідають і інші порушення: (1) зниження реабсорбції бікарбонату натрію, що призводить до метаболічного ацідозу- (2) підвищена секреція іонів калію, а іноді і кальція- (3) нефрогенна форма нецукрового діабету. До розвитку синдрому Фанконі наводить ряд причин, об`єднаних загальною властивістю, - порушенням здатності епітелію канальців реабсорбіровать різні речовини. Перерахуємо деякі фактори, що сприяють розвитку даного синдрому: (1) вроджені порушення транспортних механізмів- (2) дія токсинів або лікарських препаратів, що ушкоджують епітелій канальцев- (3) ішемічні ушкодження епітеліоцитів ниркових канальців. При синдромі Фанконі особливо страждають епітеліоцити проксимальних канальців, оскільки вони реабсорбируют і секретують велику кількість лікарських препаратів і токсинів, що володіють повреждающими властивостями.

Важка форма ниркової недостатності, виникла гостро або в результаті хронічного процесу, є загрозливим життя станом, що вимагає видалення токсичних продуктів життєдіяльності, відновлення обсягу і нормалізації складу рідких середовищ організму. Ці завдання можуть бути вирішені шляхом діалізу за допомогою апарату «штучна нирка». При певних видах гострої ниркової недостатності діаліз може бути тимчасовим заходом лікування, проведеного до тих пір, поки функція нирок не відновиться. Якщо ж ураження нирок має незворотний характер, то для підтримки життя діаліз необхідно проводити постійно. Тільки в США життя майже 300000 чоловік з важкої незворотною патологією нирок або після їх видалення підтримується апаратом «штучна нирка». Оскільки забезпечення нормального складу рідких середовищ, а також повна заміна всіх численних функцій нирок за допомогою одного лише діалізу неможлива, стан цих хворих залишається важким, тому найкращим методом відновлення видільної функції є пересадка нирки.

сутність діалізу. Дія апарату «штучна нирка» полягає в пропущенні крові пацієнта за системою тонкостінних трубок, інша сторона яких омивається діалізується розчином, куди шляхом дифузії переміщаються підлягають видаленню речовини.

На малюнку показані компоненти одного з апаратів «штучна нирка», В якому кров безперервно протікає між двома тонкими мембранами, зробленими з целофану. Діалізірующей розчин омиває їх зовні. Целофан досить добре проникний і пропускає в обидві сторони складові компоненти як плазми, так і діалізірующей рідини, за винятком білків. Якщо концентрація речовини в плазмі вище, ніж в навколишньому розчині, виникає ефективний перенесення даного з`єднання в діалізірующую рідина.

швидкість перенесення розчиненої речовини через діалізну мембрану залежить від наступних показників: (1) градієнта концентрації розчиненого речовини між двома растворамі- (2) проникності мембрани для розчиненого речовини-(3) площі поверхні мембрани- (4) тривалості контакту крові з діалізується розчином через мембрану.

Таким чином, найбільша швидкість дифузії характерна для початку процесу діалізу, коли градієнт концентрації речовини по обидва боки мембрани має найвище значення. Ця швидкість знижується в міру вирівнювання концентрації речовини. У проточній системі «гемодіалізу», де кров і діалізат постійно рухаються, зниження градієнта концентрації вдається уникнути завдяки збільшенню швидкості протікання крові або діалізата як окремо, так і разом.

При звичайному режимі роботи апарату «штучна нирка»Кров з артерії завдяки безперервному або пульсуючому току знову повертається в вену. Загальний обсяг крові, який одномоментно присутній в апараті, зазвичай не перевищує 500 мл, об`ємна швидкість може становити кілька сотень мілілітрів в хвилину, загальна дифузійна поверхня - 0,6-2,5 м. Невелика кількість гепарину, яке додається в систему на вході, дозволяє запобігти згортанню крові в апараті. Крім дифузії обмін розчинених речовин і води може бути додатково посилений створенням гідростатичного тиску по різні боки діалізірующей мембрани- таку фільтрацію називають масовим перенесенням.

діалізірующей розчин. Концентрація іонів і інших речовин в діалізаті відрізняються від їх вмісту в плазмі. Зміст скориговано таким чином, щоб під час діалізу викликати переміщення води і розчинених речовин в потрібному напрямку.

Відзначимо, що в діалізується розчині відсутні фосфати, сечовина, урати, сульфати або креатинін. У уремічний плазмі ці сполуки присутні у великій кількості, тому при діалізі значна кількість цих речовин переходить в розчин.

Відео: Laminine допоміг при хворобах нирок, Паркінсона та інших

Ефективність апарату «штучна нирка»Може виражатися в кількості плазми, очищеної від різних речовин за 1 хв. Аналогічний критерій, званий кліренсом, використовують для оцінки ефективності діяльності нирок у виведенні небажаних речовин. Більшість апаратів здатні очищати плазму від сечовини зі швидкістю від 100 до 225 мл / хв, що в 2 рази вище, ніж діяльність обох нирок разом, кліренс сечовини для яких в нормі становить лише 70 мл / хв. Режим діалізу, проведеного за допомогою апарату «штучна нирка», - тільки 3 рази в тиждень по 4-6 год / добу. Отже, процес очищення плазми від різних з`єднань за допомогою діалізу носить в порівнянні з нормально функціонуючими нирками вельми обмежений характер. Слід також пам`ятати, що апарат «штучна нирка» не в змозі виконувати інші важливі функції, наприклад секрецію еритропоетину, який необхідний для утворення еритроцитів.