Мальформація кіарі причини і симптоми, діагностика та лікування захворювання

Відео: «Хірургічний підхід при мальформації Кіарі», Н. В. Уланова

мальформація Кіарі - Це захворювання, при якому частина тканини головного мозку (мигдалини мозочка) опускається вниз через великий потиличний отвір в основі черепа.

Це рідкісне захворювання, частота якого становить приблизно 1 випадок на тисячу новонароджених.

Мальформація (аномалія) Кіарі може бути вродженою, а також може утворитися під час інтенсивного росту мозку, коли зростання кісток черепа не встигає за ним.

В останньому випадку може йти мова про мальформації Кіарі I типу - єдиному типі захворювання, який буває набутим. Симптоми її можуть проявлятися у дітей старшого віку або у дорослих.

У маленьких дітей найчастіше зустрічається мальформация Кіарі II типу, яка є вродженою.

Лікування мальформації Кіарі залежить від типу, тяжкості захворювання та симптомів, які воно викликає. Сьогодні медицина пропонує хворим регулярний моніторинг, хірургічне лікування і медикаментозну терапію. У деяких випадках лікування взагалі не потрібно.

Причини і фактори ризику мальформації Кіарі

Мальформація Кіарі виникає, якщо та частина черепа, яка вміщує мозочок, занадто мала або деформована. Сама нижня частина, мигдалини мозочка зміщуються в верхню частину спинномозкового каналу. Важка вроджена форма, мальформация Кіарі II типу, супроводжується міеломенінгоцеле.

Коли мозочок «виштовхується» через великий потиличний отвір, можуть виникнути проблеми з нормальною циркуляцією спинномозкової рідини, що захищає головний і спинний мозок. Порушення циркуляції CSF може призводити до блокади сигналів від мозку до тіла, до паралічу, гідроцефалії.

Фактори ризику мальформації Кіарі вивчені недостатньо. Вважається, що ця аномалія може передаватися у спадок в деяких сім`ях. Проте, дослідження можливої спадкової передачі мальформації Кіарі все ще на ранній стадії, і говорити про результати рано.

Типи і симптоми захворювання

Мальформація Кіарі підрозділяється на 4 типи, в залежності від анатомічних особливостей. Багато людей з мальформації Кіарі не відчувають ніяких симптомів хвороби, і не потребують лікування. Їх захворювання може бути абсолютно випадково виявлено при дослідженні з іншого приводу. Але в деяких випадках мальформация Кіарі може бути дуже важким захворюванням, яке викликає численні неврологічні проблеми.

Експерти Клініки Мейо (США) акцентують увагу на двох основних типах захворювання:

• Мальформація Кіарі I типу (adult - доросла).
• Мальформація Кіарі II типу (pediatric - дитяча).

При мальформації I типу симптоми можуть виникати в підлітковому віці, і навіть в 20, 30 років. Мальформацію II типу зазвичай виявляють при ультразвуковому дослідженні плоду під час вагітності або незабаром після народження. Аномалії III і IV типів зустрічаються дуже рідко, і являють собою важкі пороки розвитку мозку, зазвичай несумісні з життям.

Мальформація Кіарі I типу

Головні болі, деколи дуже сильні - це провідний симптом захворювання. Болі виникають зазвичай, коли людина кашляє, чхає чи натуживается.

Інші симптоми можуть включати:
• Біль у шиї, іноді переходить на плечі.
• Нестійка хода (порушення рівноваги).
• Погана координація рук при виконанні складної роботи.
• Відчуття оніміння і поколювання в руках і ногах.
• Порушення зору (нечіткість, двоїння).
• Епізоди запаморочення.
• Проблеми з ковтанням.
• Невиразна мова.Рідше мальформация Кіарі викликає такі симптоми:
• Дзвін у вухах.
• Характерна біль в грудях.
• Поганий контроль над сечовипусканням.
• Викривлення хребта.
• Порушення дихання.

Оскільки симптоми мальформації Кіарі можуть говорити про багатьох інших захворюваннях, дуже важливо ретельне обстеження. Головний біль, наприклад, може бути ознакою запалення синусів або пухлини мозку, а не тільки мальформації Кіарі. Інші симптоми також перегукуються з абсолютно різними захворюваннями, такими як розсіяний склероз.

ускладнення хвороби

У деяких людей мальформация Кіарі може бути прогресуючим захворюванням, яке призводить до серйозних ускладнень. У інших аномалія може взагалі ніяк себе не проявляти.Можливі ускладнення включають:
• Сирингомієлія. У деяких людей з мальформації Кіарі розвивається стан, при якому в спинному мозку утворюються порожнини. Механізм, що зв`язує сирингомієлію і мальформацію Кіарі, невідомий. Можливо, це пов`язано зі зміщенням нервових волокон спинного мозку. Утворені порожнини заповнюються рідиною, що ще більше порушує функції спинного мозку.
• Гідроцефалія. Це накопичення надлишку рідини в мозку, яке може вимагати встановлення шунта (гнучкої трубки) для відведення рідини в іншу частину тіла.
• Параліч. Це ускладнення може виникнути через накопичення надлишку рідини і підвищення тиску на спинний мозок. Параліч може бути незворотнім, навіть після хірургічного лікування.
• Смерть. Якщо дитина народжується з аномалією Кіарі IV типу, то смерть настає зазвичай в ранньому дитинстві. Це пов`язано з грубим порушенням формування мозку.

діагностика захворювання

Діагностика мальформації Кіарі починається зі збору історії, огляду і розпитування про симптоми. Лікар, ймовірно, запитає вас про біль в голові і шиї, попросить описати її, а також перевірить моторні навички і здатність ковтати. Якщо у вас є симптоми, які дозволяють запідозрити аномалію в мозку, лікар призначить магнітно-резонансне сканування (МРТ) голови або комп`ютерну томографію (КТ). Мальформація Кіарі буде чітко видна на знімках.

Лікування мальформації Кіарі

Лікування мальформації Кіарі може бути різним, залежно від типу і тяжкості захворювання. Якщо у вас аномалія виявлена зовсім випадково, і вона не завдає ніяких незручностей, то американські лікарі зазвичай рекомендують тільки регулярні огляди (моніторинг).

Якщо вас турбує головний біль, то вам, можливо, призначать знеболююче. Деяким хворим стає легше після прийому нестероїдних протизапальних препаратів, таких як індометацин. Такий підхід допоможе уникнути або, принаймні, відстрочити момент, коли знадобиться операція.

Хірургічне лікування найчастіше рекомендують при симптоматичної мальформації Кіарі. Мета операції - зупинити прогресування змін анатомії мозку і спинномозкового каналу, а також позбутися від симптомів. Успішна операція знизить тиск на мозочок і спинний мозок, відновить нормальну циркуляцію спинномозкової рідини.

Найбільш поширеним типом операції при мальформації Кіарі сьогодні є декомпрессивная трепанація задньої черепної ямки (posterior fossa decompression). В ході цієї операції хірург видаляє невелику частину потиличної кістки, що зменшує тиск на стовбур мозку. Після цього виконується пластика твердої оболонки мозку за допомогою штучної «заплатки» або власних тканин хворого.

Операція в американських клініках зазвичай займає 2-3 години, а перебування в лікарні після операції всього 2-4 дня.

Поділитися в соц мережах: