Мальформація кіарі

Відео: Мальформація Кіарі

Термін «мальформация Кіарі» є кращим у порівнянні з традиційним «мальформация Арнольда-Кіарі» в зв`язку зі значно більшим вкладом, внесеним Кіарі.

Мальформація Кіарі складається з 4 типів аномалій заднього мозку, ймовірно, не пов`язаних між собою. Більшість випадків припадає на типи 1 і 2 (див. Табл. 6-5). На інші варіанти доводиться вкрай обмежена кількість випадків.

Табл. 6-5. Порівняльна характеристика 1-го і 2-го типів мальформації Кіарі (зі змінами)Мальформація Кіарі 1-го типу

Т.зв. первинна ектопія мозочка. Це рідкісна аномалія, при якій є тільки каудальний зсув мозочка з вклиненням мигдалин нижче БЗО (критерії див. МРТ нижче) і «подовженням мигдалин типу затички». На відміну від 2-го типу довгастий мозок не усунутий каудально (деякі автори з цим не згодні), стовбур мозку не залучений, нижні черепні нерви не подовжені, верхні шийні нерви не мають напрямки в сторону голови.

Може бути фіброз м`якої і арахноидальной оболонок навколо стовбура мозку і мигдалин. Можуть бути гідроміелія і сирингомієлія СМ. Деякі випадки можуть бути придбаними, після люмбо-перитонеального шунтування або множинних (травматичних) ЛП.

Епідеміологія

Середній вік клінічного прояву 41 рік (межі: 12-73 роки). Спостерігається деяке переважання & (&:% = 1,3: 1). Середня тривалість симптоматики безумовно пов`язаної з мальформації Кіарі становить 3,1 року (межі: 1 міс - 20 років). Якщо включити скарги, які носять неспецифічний характер, напр., Г / Б, то цей термін складе 7,3 року. З настанням ери МРТ ця затримка діагностики, можливо, стане менше.

Клінічні прояви

У пацієнтів з мальформації Кіарі можуть бути будь-які або навіть всі з наступних симптомів:

1. здавлення стовбура мозку на рівні БЗО
2. ГЦФ
3. сирингомієлія
4. поділ внутрішньочерепного відділу від спинального з періодичними підвищеннями ВЧД

скарги

Найбільш частою скаргою є біль (69%), особливо Г / Б, яка зазвичай відчувається в потиличній області (табл. 6-6).

Табл. 6-6. Скарги при мальформації Кіарі 1-го типу (71 хворий)
Г / Б часто викликається разгибанием шиї і пробою Вальсальви. Слабкість також досить виражена, особливо при односторонньому знизування руки. Може спостерігатися симптом Лермітта. Залучення нижніх кінцівок зазвичай проявляється двосторонньої спастикою.
симптоми

Див. Табл. 6-7. Три основні групи симптомів:

1. синдром здавлення в БЗО (22%): атаксія, кортико-спинальні і чутливі порушення, мозочкові симптоми, параліч нижніх ЧМН. 37% хворих мають важкі Г / Б
2. синдром центрального ураження СМ (65%): диссоційовані чутливі порушення (втрата больової і температурної зі збереженою поверхневої і глибокої чутливістю), іноді сегментарная слабкість і ознаки ураження довгих провідних шляхів (сірінгоміеліческіх синдром). У 11% випадків спостерігається параліч нижніх ЧМН
3. мозжечковий синдром (11%): атаксія тулуба і кінцівок, ністагм, дизартрія

Табл. 6-7. Симптоми при мальформації Кіарі 1-го типу (121 хворий)
* В класичному випадку: ністагм вниз при вертикальних рухах або копіювальний ністагм при горизонтальних двіженіях- також включає осціллопсія

Спрямований вниз ністагм вважається характерним для цього захворювання. У 10% випадків неврологічний статус пацієнтів без змін з єдиною скаргою на потиличну Г / Б. У деяких випадках основною скаргою може бути спастика.природний перебіг

Природний перебіг точно невідомо (мається тільки 2 публікації на цю тему). Пацієнт може залишатися в стабільному стані протягом декількох років з періодичними погіршенням. У деяких випадках можливе спонтанне поліпшення (заперечується).

діагностика

оглядові краніограмми

При аналізі 70 оглядових краніограмм зміни були виявлені тільки в 36% випадків (в 26% випадків була базилярна імпресія, в 7% - платібазія- по одному пацієнту мали хвороба Педжета і увігнутий скат). З 60 спонділограммах патологічні зміни були в 35% випадків (включаючи асиміляцію атланта, розширення каналу, зрощення шийних хребців, агенезія задньої дуги атланта).

МРТ

Діагностичний метод вибору. На МРТ легко виявити більшість з вище зазначених аномалій, включаючи вклинення мигдаликів, а також ГІДРОСИРИНГОМІЄЛІЯ, яка спостерігається в 20-30% випадків. Також видно вентральна компресія стовбура мозку, коли вона є.

Положення мигдалин мозочка у 200 нормальних людей і 25 пацієнтів з мальформації Кіарі 1-го типу наведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показує зміни, які виникають, якщо межею нижнього положення мигдалин вважати 2, а не 3 мм.


На відміну від вище наведеної інформації в якості нижньої межі положення мигдалин, придатної для визнання наявності мальформації Кіарі 1 го типу, часто вказують 5 мм.

мієлографія

Помилково негативні результати спостерігаються тільки в 6% випадків. КВ повинно пройти аж до БЗО.

КТ

У зв`язку з кістковими артефактами КТ має обмеження в візуалізації області БЗО. Надійність дослідження підвищується при поєднанні з інтратекально введеним КВ (мієлографія). Знахідки: опущення мигдаликів і / або збільшення шлуночків.

лікування

Показання для хірургічного лікування

Грунтуючись на тому, що кращі результати спостерігаються в тих випадках, коли пацієнтів оперують протягом перших 2 років після появи симптомів, для симптоматичних пацієнтів рекомендується раннє хірургічне лікування. Асімптоматічних пацієнтів можна спостерігати і оперувати пізніше, коли у них з`являться симптоми. Пацієнтів, які мали симптоми, які не змінювались протягом ряду років, також можна спостерігати. Хірургічне лікування для них показано в разі погіршення.

хірургічні методики

Найбільш частим видом операцій є декомпресія ЗЧЯ (подзатилочная краніоектомія) з (або без) іншими втручаннями (зазвичай комбінується з пластикою ТМО і шийної Ламінектомій С1 до С2 або С3.

Пацієнта кладуть на живіт з валиками під грудною кліткою. Голову фіксують головотримачем Майфілд. Шию згинають для збільшення проміжку між потиличної кісткою і задньої дужкою С1. Плечі відводять вниз за допомогою липкої стрічки. Одне стегно повинно бути укладено на валик (мішечок з піском) на випадок, якщо знадобиться взяти фрагмент широкої фасції для пластики. Розріз роблять по середній лінії від ІНІСНа до &sim- остистоговідростка С5. Резецируют кістка вище БЗО на &sim-3 см вгору і &sim-3 см в ширину. ТМО розкривають Y-подібним розрізом і січуть верхній клапоть. УВАГА: при мальформації Кіарі поперечні синуси розташовуються зазвичай дуже низько (тому резекція потиличної кістки повинна бути невеликою, основний упор повинен бути зроблений на шийну Ламінектомій і резекцію країв БЗО для того, щоб усунути компресію міндалін- компресія мигдалин відбувається не в ЗЧЯ). Крім того, надлишкова резекція потиличної кістки може привести до вибухне півкульмозочка в утворивсядефект, що загрожує додатковими проблемами.

Проведіть пластику ТМО окістям або фрагментом широкої фасції стегна, щоб забезпечити достатньо місця для мигдалин і довгастого мозку. Деякі хірурги також доповнюють операцію тампонадой верхівки IV-го шлуночка м`язом або тефлоном, дренированием сірінгоміелітіческой кісти, якщо вона є (фенестрація, зазвичай через місце входу задніх корінців, з / або без установкою стента або шунта), шунтуванням IV-го шлуночка, термінальної вентрікулостоміей , розкриттям отвори Мажанді, якщо воно закрите).

Деякі автори настійно радять не намагатися видаляти спайки між мигдалинами, щоб уникнути випадкового пошкодження життєво важливих структур, включаючи ЗНМА. Інші ж рекомендують обережне поділ мигдалин і навіть їх обробку біполярної коагуляцією з тим, щоб зменшити їх обсяг.

Деякі автори рекомендують проводити трансорально резекцію ската і зубовидних відростка в разі наявності вентральній компресії стовбура мозку, тому вони вважають, що у цих пацієнтів може настати погіршення після того, як буде проведена тільки декомпресія ЗЧЯ. У зв`язку з тим, що було показано, що виникають при цьому зміни є оборотними, видається більш доцільним провести це втручання в разі настання погіршення або прогресування базиллярной імпресії на МРТ після декомпресії ЗЧЯ.

оперативні знахідки

Див. Табл. 6-10. Вклинення мигдаликів є у всіх випадках (за визначенням) - найбільш часто вони розташовані на рівні С1 (62%). У 41% випадків є зрощення між ТМО, арахноидальной оболонкою і миндалинами з закупоркою отворів Люшка і Мажанді. У 40% випадків відділення мигдалин відбувається легко.

Табл. 6-10. Оперативні знахідки при мальформації Кіарі 1-го типу (71 пацієнт)
* Судинні аномалії: ЗНМА була розширена або мала незвичайне розташування у 8 пацієнтів (ЗНМА часто спускається до нижнього краю мигдалин) - великі дуральном венозні лакуни хірургічні ускладнення

Після подзатилочной краніоектоміі плюс ламінектомії С1-3 у 71 пацієнта (з пластикою ТМО у 69 з них) у одного пацієнта через 36 годин після операції наступила смерть в результаті апное під час сну. Найбільш частим післяопераційним ускладненням було пригнічення дихання (у 10 пацієнтів), як правило, протягом 5 днів, частіше вночі. У зв`язку з цим рекомендується ретельне спостереження за диханням. Інші ризики операції: ликворея, вклинення півкульмозочка, судинні ушкодження (ЗНМА і т.д.).

результати операцій

Пацієнти зі скаргами на біль зазвичай добре реагують на операцію. Передопераційна слабкість зазвичай гірше піддається лікуванню, особливо якщо вже є атрофія м`язів. Чутливість може покращитися, якщо задні стовпи не уражені, і дефіцит обумовлений залученням тільки спинно-таламических трактів.

Ротон вважає, що основним ефектом операції є припинення прогресування симптоматики.

Найбільш сприятливі результати спостерігалися у пацієнтів з мозочкового синдромом (поліпшення у 87% без подальшого погіршення). Фактори, які корелювали з поганими наслідками: наявність атрофії, атаксія, сколіоз, тривалість симптоматики більше 2 років.

Табл. 6-11. Віддалені результати (69 пацієнтів, середній термін спостереження 4 роки)
* У цих пацієнтів було погіршення до передопераційного рівня (без подальшого погіршення) протягом 2-3 років після операції-рецидив наступив у 30% пацієнтів з синдромом компресії в БЗО і у 21% пацієнтів з синдромом центрального ураження СММальформація Кіарі 2-го типу

Зазвичай поєднується з міеломенінгоцеле (ММЦ) і рідше з закритим розщепленням дужок хребець (spina bifida ocсulta).

Патофізіологія

Певно не пов`язана з фіксацією СМ супутнім ММЦ. Більш вірогідною є первинна дисгенезия стовбура мозку з безліччю інших аномалій розвитку.

Основні знахідки

Каудальная дислокація цервико-медуллярного зчленування, моста, IV-го шлуночка і довгастого мозку. Мигдалини мозочка розташовані на рівні БЗО або нижче його. Замість звичайного вигину цервико-медуллярного зчленування є його деформація у вигляді перегину.

Інші можливі знахідки:

1. ростральний вигин четверохолмной пластинки

2. відсутність прозорої перегородки зі збільшеною межталаміческой спайкою: вважається, що відсутність прозорої перегородки обумовлено некрозом з резорбцією в результаті ГЦФ, а не вродженого відсутності

3. слабо міелінізірованние мозочкові листи

4. ГЦФ: є в більшості випадків

5. гетеротопія (патологічна дислокація)

6. гіпоплазія фалькса

7. мікрогірія

8. дегенерація ядер нижніх ЧМН

9. кісткові аномалії:
A. в області цервико-медуллярного зчленування
B. асиміляція атланта
C. платібазія
D. базилярна імпресія
E. деформація Кліппеля-Фейля

10. гідроміелія

11. освіту лакун в черепі

Клінічні прояви

Прояви пов`язані з дисфункцією стовбура мозку і нижніх ЧМН. Маніфестація захворювання в дорослому віці спостерігається рідко. Прояви у новонароджених істотно відрізняються від проявів у дітей старшого віку. Новонароджені більш схильні до розвитку швидкого неврологічного погіршення зі значною дисфункцією стовбура мозку протягом декількох днів. У більш старших дітей симптоми розвиваються більш поступово і рідко виявляються в настільки важкому стані.

знахідки:

1. труднощі ковтання (нейрогенна дисфагія) (69%). Виявляється поганим годуванням, ціанозом після годування, назальной регургитацией, тривалим часом годування, скупченням слини. Глотковий рефлекс часто знижений. Більш важко виражені у новонароджених

2. напади апное (58%): пов`язані з порушеною стимуляцією дихання. Найчастіше зустрічається у новонароджених

3. стридор (56%): частіше у новонароджених, зазвичай гірше на вдиху (при ларингоскопії видно параліч відвідних і іноді призводять голосових зв`язок) в зв`язку з парезом Х-го ЧМН. Зазвичай носить тимчасовий характер, але може перейти в зупинку дихання

4. аспірація (40%)

5. слабкість верхніх кінцівок (27%), яка може перейти в тетрапарез

6. опистотонус (18%)

7. ністагм: особливо спрямований вниз

8. слабкий крик або відсутність його

9. слабкість лицьової мускулатури

діагностика

оглядові краніограмми

Може бути видна цефалофаціальная диспропорція в результаті вродженої ГЦФ. Освіта лакун в черепі (т.зв. lukenschadel) спостерігається в 85% випадків (округлі дефекти в черепі з чіткими краями, розділені нерівномірно розгалуженим кістковими смужками). Можуть бути низько розташований внутрішній потиличний виступ (укорочена ЗЧЯ), збільшення БЗО (в 70%) і подовження верхнешейних дужок.

КТ і / або МРТ

• основні знахідки
A. Z-образна деформація довгастого мозку *
B. мозжечковая «затичка»
C. четверохолмное зрощення (ростральний вигин в області четверохолмия)
D. збільшена проміжна маса (межталаміческое зрощення) *
E. подовження / цервікалізація довгастого мозку
F. низьке прикріплення мозочкового намету

• супутні знахідки
A. ГЦФ
B. сирингомієлія в області цервико-медуллярного зчленування (частота за даними до використання МРТ становить 48-88%)
C. відключений IV-ий шлуночок
D. церебелло-мозкова компресія
E. агенезия / дисгенезия мозолистого тіла *

* Ці ознаки краще оцінювати по МРТ

ларингоскопія

Її виробляють у дітей зі стридором для виключення крупа та інших інфекцій верхніх дихальних шляхів.

лікування

• встановіть шунт для корекції ГЦФ (якщо шунт вже є, то спробуйте знову)

• при нейрогенної дисфагії, стридор, нападах апное рекомендується прискорена декомпресія ЗЧЯ (потрібно у 18,7% пацієнтів з ММЦ) - перед проведенням рекомендованої декомпресії завжди необхідно переконатися в тому, що у пацієнта є функціонуючий шунт!

хірургічна декомпресія

NB: погані оперативні результати у новонароджених пояснюються тим, що багато хто з неврологічних знахідок можуть бути пов`язані з вродженими (некорректіуемимі) порушеннями, які не може поліпшити декомпресія. За іншою точкою зору, гістологічні зміни обумовлені хронічною компресією стовбура мозку і супутньої ішемією, тому прискорена декомпресія стовбура мозку повинна бути проведена як тільки з`являються якісь із наступних критичних попереджувальних симптомів: нейрогенная дисфагія, стридор, напади апное.

Методика операції: декомпресія мигдалин мозочка зазвичай з пластикою ТМО. Пацієнта укладають на живіт, шия зігнута. Проводять подзатилочная краніоектомію і шийну Ламінектомій, яка повинна досягати вершини мигдалин мозочка. Між краєм БЗО і дужкою С1 зазвичай вдається виявити стовщену дуральном зв`язку, здавлює СМ. ТМО розкривають Y-подібним розрізом. При розтині ТМО вище рівня БЗО у немовлят слід з обережністю, тому що вони мають добре розвинений потиличний синус і можуть мати великі дуральном «озера». Не намагайтеся відокремити мигдалини від підлягає довгастого мозку. У тому випадку, коли є велика сірінгоміелітіческая порожнину, роблять сиринга-субарахноїдальний шунтування.

Якщо до операції є стридорозное дихання або парез м`язів, відвідних гортань, рекомендується Трахеостомія (зазвичай тимчасова). Потрібне ретельне післяопераційне спостереження за диханням (контроль обструкції і зниження стимуляції вентиляції). ШВЛ показана при гіпоксії і гіперкарбіі.

результати

У 68% випадків настає повне або практично повне вирішення симптомів. У 12% випадків є незначний або помірний залишковий неврологічний дефіцит. У 20% випадків поліпшення не настає. Загалом, у новонароджених результати гірше, ніж у дітей старшого віку.

Найбільш частою причиною смертності є зупинка дихання (8 з 17 померлих пацієнтів). Інші випадки: менінгіт / вентрикуліт (6 пацієнтів), аспірація (2) і біліарна атрезія (1).

При післяопераційному спостереженні тривалістю від 7 міс до 6 років смертність оперованих хворих склала 37,8%.

Найбільш важливими прогностичними факторами були передопераційне стан і швидкість неврологічного погіршення. Летальність серед немовлят з кардіо-пульмональной зупинкою, паралічем голосових зв`язок і слабкістю рук протягом 2 тижнів після клінічного прояву склала 71%. При більш поступовому погіршенні летальність склала 23%. Найгіршим прогностичним фактором щодо результативності оперативного лікування був двосторонній параліч голосових зв`язок.

Інші типи мальформації Кіарі

Мальформація Кіарі 3-го типу

Зустрічається рідко. Є найбільш важкою формою. Зсув структур ЗЧЯ з вклиненням мозочка через БЗО в шийний канал, часто з шийним або подзатилочная енцефаломенінгоцеле. Зазвичай не сумісне з життям.

Мальформація Кіарі 4-го типу

Гіпоплазія мозочка без вклинения мозочка.

Грінберг. Нейрохірург

Поділитися в соц мережах: