Геміфаціальний спазм

Геміфаціальний спазм (УКРІНФОРМ) - Періодичні, безболісні, мимовільні спазматичні скорочення м`язів, що іннервуються лицьовим нервом, тільки на одній стороні особи.

Поразка може обмежуватися тільки верхньої або нижньої частинами половини особи, може бути надмірне сльозотеча.

Захворювання зазвичай починається з рідкісних скорочень кругової м`язи очі і повільно прогресує, захоплюючи всю половину особи з поступово наростаючою частотою аж до тих пір, поки не настає утруднення дивитися оком на ураженій стороні. Захворювання слід відрізняти від лицьової міокіміі (продовжений лицьової спазм), яка може бути проявом гліоми стовбура мозку або РС.

Іншим захворюванням, що входять в ДД, є блефароспазм (Двостороннє спазматическое скорочення кругових м`язів очей), яке частіше спостерігається у літніх і може поєднуватися з органічним ураженням ГМ. Особливістю блефароспазму є те, що може зникати під час медичного огляду (результат порушення), але його можна викликати знову, попросивши хворого спочатку спокійно закрити очі, а потім швидко відкрити їх.

УКРІНФОРМ і міоклонус неба є єдиними видами мимовільних рухових розладів, які зберігаються під час сну. УКРІНФОРМ може поєднуватися з тригемінальної невралгією, невралгією колінчастого ганглія або порушеннями функцій вестибулярного і / або слухового нервів.

УКРІНФОРМ частіше зустрічається у &, частіше з лівої сторони і зазвичай у віці старше юнацького. При перевірці слуху майже у половини хворих визначається порушений слуховий рефлекс середнього вуха, що вказує на деяку ступінь ураження VIII^-го нерва.

Етіологія

УКРІНФОРМ зазвичай викликаний компресією лицьового нерва судиною в області вихідний зони корінця.

Найчастіше це артерія (найбільш часто ПНМА- компрес може бути викликана як премеатальной, так і постмеатальной її частинами). Іншими джерелами компресії можуть бути  подовжена ЗНМА, ВМА, розширена і звита ВА, кохлеарная артерія, доліхоектазірованная ОА, гілки ПНМА і ін., а також судинні мальформації та в рідкісних випадках вени. При типовому УКРІНФОРМ, починається з кругового м`яза ока і поширюється вниз на інші відділи особи, посудину тисне на передньо-каудальний аспект комплексу VII/VIII<sup>-го</sup> ЧМН. При атипової УКРІНФОРМ, починається з м`язів щоки і поширюється вгору, компресія відбувається спереду або ззаду від VII^-го нерва.

Судини, що впливають на вихідну зону корінця вестибулярного нерва, можуть викликати запаморочення, тоді як дзвін у вусі і порушення слуху можуть бути викликані компресією вихідний зони корінця слухового нерва.

У рідкісних випадках причиною УКРІНФОРМ є доброякісні пухлини або кісти ММУ, РС, спайковий процес, кісткові деформації черепа.

Є свідчення про те, що в компремірованной вихідний зоні корінця немає поперечного (ephaptic) Проведення, і що рухове ядро лицевого нерва втягується вдруге в результаті здавлення вхідної зони корінця в результаті феномена, який носить назву «запалювання».

На додаток до спазму, другим електрофізіологічних феноменом, пов`язаним з ГФС, є сінкінезіі, коли стимуляція однієї гілки лицьового нерва призводить до відстроченим розрядами по іншим гілкам (середня латентність 11 мсек).

Відео: геміфаціальний спазм - діагностика і лікування

діагностика

У типових випадках УКРІНФОРМ при обстеженні не вдається виявити ніяких патологічних утворень.

Більшості хворих для виключення пухлини або АВМ слід провести МРТ ЗЧЯ (оскільки КТ не настільки інформативна в цій області).

Якщо її результати нормальні, то в більшості випадків вертебрально АГ не виробляють. Нейроваскулярного компресію, що викликає УКРІНФОРМ, виявити за допомогою АГ можна.

лікування

Медикаментозне лікування

Відео: геміфаціальний спазм

УКРІНФОРМ є хірургічним захворюванням.

На ранній стадії в неважких випадках можлива вичікувальна тактика. Карбамазепін та фенітоїн зазвичай мало ефективні, на відміну від, здавалося б схожій ситуації з тригемінальної невралгією. При УКРІНФОРМ і блефароспазм можуть допомогти місцеві ін`єкції ботулінічного токсину.

хірургічне лікування

Відео: геміфаціальний спазм

При УКРІНФОРМ ефективні багато руйнують втручання (включаючи часткові перетину лицьового нерва), проте, вони призводять до деякої міри парезу лицьової мускулатури.

В даний час методом вибору є мікроваскулярная декомпресія (МВС), При якій фізично розділяють нерв і впливає на нього посудину, поміщаючи між ними губчасту прокладку (напр., губка з полівініл форміл алкоголю). Прокладки з інших матеріалів не показали себе настільки добре (м`яз розсмоктується, а Teflon може потоншати).

Найчастіше впливає посудину направляється до нерву під прямим кутом і викликає на ньому освіту борозни. Компресія має бути в області вихідний зони корешка- декомпресія судин, що впливають на нерв дистальніше цій галузі, як правило, не є ефективною.

Операційний ризик при МВС (в деяких випадках тимчасовий): слабкість лицьової мускулатури в 1-2% випадків, втрата слуху (часткова або повна) в 10-30% випадків (в одній серії спостережень важкі порушення слуху були в 2,8% випадків, а в інший - в 15%), атаксія була в 1% випадків.

Відразу ж після операції можуть спостерігатися епізоди помірного УКРІНФОРМ, проте зазвичай вони починають зменшуватися з 2-3 д після операції. Наявність важкого, що не припиняється УКРІНФОРМ говорить про те, що адекватна декомпресія не була досягнута і слід подумати про реопераций.

Хірургічні результати МВС залежать від тривалості симптомів (прогноз краще при меншій тривалості), а також від віку пацієнтів (у літніх хворих вони гірше). Повний дозвіл УКРІНФОРМ спостерігалося у 44 (81%) з 54 хворих, яким здійснили МВС, однак у 6 з них був рецидив. У 5 хворих (9%) було часткове поліпшення, а ще у 5 (9%) поліпшення не настало.

Методика мікроваскулярного декомпресії

Для запобігання втрати слуху під час МВС з приводу дисфункції VII^-го або VIII^-го ЧМН доцільно використовувати акустичні стовбурові викликані потенціали (АСВП) або, що краще, прямий моніторинг VIII^-го ЧМН. Більш того, моніторинг зникнення (відстроченого) сінкінетіческого відповіді може допомогти визначити, коли досягнута адекватна декомпресія (зазвичай використовується тільки в навчальних закладах).

Не слід маніпулювати з лицьовим нервом, а також виробляти виділення VII^-го і VIII^-го ЧМН в області ВСП. Необхідно зберігати судини, особливо кохлеарную артерію і невеликі перфоранти.

Проведіть незначну тракцию мозочка (рекомендується lt; 1 см) і Розітніть арахноідальнимі оболонку між клаптиком мозочка і VIII^-им нервом (щоб уникнути тракції нервів, що може привести до дефіциту).

Результати хірургічного лікування

Повний дозвіл спазму наступає в »85-93% випадків. У 9% спостерігалося зменшення спазму, а в 6% випадків змін не спостерігалося. Серед 29 пацієнтів, у яких спазм пройшов повністю, у 25 (86%) це сталося відразу ж після операції, а іншим 4^-ем треба було від 3 місяців до 3 років.

рецидиви

Рецидив симптомів УКРІНФОРМ після повного їх зникнення спостерігався у 10% пацієнтів. 86% рецидивів наставала протягом 2 років після операції, а ризик виникнення рецидиву після цього терміну склав лише »1%.

ускладнення

Ипсилатеральная повна втрата слуху спостерігалася в »13% випадків (межі: 1,6-15%), а часткова в 6%. Тимчасова слабкість лицьової мускулатури була у 18% хворих, а постійна у 6%. Атаксія була в 6% випадків. Інші ускладнення були менш суттєвими і носили тимчасовий характер. Асептичний (т.зв. гемогенний) менінгіт був в 8,2% випадків, осиплість голосу або дисфагія в 14% - ринорея в 0,3% - періоральний герпес в 3%.

Відео: геміфаціальний спазм

Грінберг. Нейрохірург