Сирингомієлія: лікування, симптоми, причини, ознаки

Сірінгоміеліческіх кіста є заповненою рідиною порожнину всередині спинного мозку або стовбура головного мозку (сірінгобульбія).

причини сирингомиелии

До факторів розвитку даної патології відносять аномалії краниовертебрального переходу. Діагноз встановлюється на підставі МРТ. Лікування спрямоване на усунення причини стану, а також включає хірургічні заходи щодо дренированию кісти і відновленню струму ЦСР.

Ликворосодержащих порожнини найчастіше розвиваються в результаті процесів, які ускладнюють ток ЦСР. Більше половини випадків сирингомиелии виникає у пацієнтів з аномаліями краниовертебрального переходу, головного (наприклад, енцефалоцеле), або спинного мозку (наприклад, міеломенінгоцеле). З невідомих причин ці вроджені аномалії в підлітковому періоді або в молодому віці стають більш вираженими. Сірінгоміелнческая кіста може також розвинутися у пацієнтів з пухлинами спинного мозку, що залишилися після спінальної травми рубцями або без відомих факторів. Приблизно у 50% пацієнтів з пухлиною спинного мозку згодом розвивається сирингомієлія.

Сирингомієлія є розташовану Парамедіанна поздовжню порожнину, зазвичай має неправильну форму. Найчастіше вона починається на шийному рівні, але може поширюватися і по всій довжині спинного мозку. Сірінгобульбія - рідкісний стан, що характеризується появою щелевидной порожнини в нижніх відділах стовбура мозку, здатне здавлювати ядра черепних нервів.

Симптоми і ознаки сирингомиелии

Захворювання розвивається непомітно, в період від підліткового віку до 45 років. Порожнина формується в центрі спинного мозку, викликаючи центральний спинальний синдром. Порушення больової і температурної чутливості виникають рано, проте протягом декількох років хворі можуть не помічати їх. Першою особливістю, на яку пацієнти можуть звернути увагу, може бути безболісний опік або поріз. У типових випадках при сирингомиелии розвиваються слабкість, атрофія, часто - фасцікуляціі і гіпорефлексія в руках. Неврологічний дефіцит може мати асиметричний характер.

При сірінгобульбія клінічна картина представлена запамороченням, ністагмом, одно- або двосторонньої втратою чутливості на обличчі, атрофією і слабкістю м`язів мови, дизартрією, дисфагією, охриплостью голосу, а також в деяких випадках периферійними порушеннями рухової і чутливої сфери внаслідок компресії довгастого мозку.

діагностика сирингомиелии

МРТ спинного і головного мозку з контрастним посиленням гадолинием.

Підозрювати наявність сірінгоміеліческіх кісти слід при розвитку незрозумілого центрального спинального синдрому або іншого характерного неврологічного дефіциту, особливо порушення больової і температурної чутливості за типом «капюшона». Контрастне посилення необхідно для виявлення супутнього пухлинного процесу.