Хвороба греф. Вроджена окулярная апраксія або синдром когана

хвороба Грефе - хронічна прогресуюча офтальмоплегія в результаті первинної дегенерації ядер III, IV, VI пар черепних нервів. Зазвичай супроводжується опущеними століття. При цьому може спостерігатися мідріаз, зниження реакцій зіниць на світло. Нерухомість погляду надає особі своєрідне вираз (обличчя Гетчінсона). Одночасно може виявлятися атрофія сосків зорових нервів, пігментна переродження сітківки.
Більш докладно хвороба описана в розділі генетика нашого сайту - "Синдром Грефе (Graefe) - синоніми, автори, клініка".

Плейроплегія - вроджена відсутність рухів очей в сторони в результаті недорозвинення ядер відвідних нервів.

Синдром Кало-невинно - повна центральна офтальмоплегия в поєднанні з птозом (ознака поразки покришки середнього мозку).

Синдром Аксенфельда-Шюренберга (Синдром циклічного паралічу окоруховогонерва). Природжений параліч м`язів, що забезпечують рухи очей, часом змінюється короткочасними судорожними скороченнями цих м`язів. Основу цього синдрому становить аномалія розвитку. У деяких випадках він може бути обумовлений аневризмою артеріального кола великого мозку.

синдром Лайла - двостороння офтальмоплегія, що поєднується з птозом, мідріазом і гідроцефалією. Спостерігається при оклюзії лікворних шляхів на рівні Сільвієвій водопроводу. Синдром Лайла входить в структуру четверохолмного синдрому, виразом якого буде нудота, блювота окорухові порушення, вертикальний ністагм, парез погляду вгору або вниз, «плаваючий» погляд, координаторні розлади. Серед інших порушень погляду виділяють «окулярне дисметрию», що спостерігається при захворюваннях мозочка. При ній очі осцилюють на фіксованому об`єкті.

Вроджена окулярная апраксія або синдром Когана: щоб перевести погляд на об`єкт хворий повинен повернути голову за фіксований поглядом об`єкт, після чого голова повертається в потрібне положення. Рухи головою можуть носити химерний характер, що змушує диференціювати їх з гіперкінезами. У хворих з цією патологією можуть бути труднощі при читанні і листі.

Крім стволового паралічу погляду патологія заднього поздовжнього пучка знаходить вираз у порушенні асоційованих рухів очних яблук, ністагм. Порушення асоційованих рухів очних яблук простежується при дослідженні обсягу рухів очей і виражаються у відставанні одного очного яблука від іншого при їх рухах до внутрішньої або зовнішньої спайок очей.

висловлюється припущення, що атактический ністагм реєструється в більш легких випадках ураження заднього поздовжнього пучка, порушення рухів очей - при більш важких. Порушення асоційованих рухів очних яблук може супроводжуватися двоїнням або протікати без нього (при вродженої патології).

До синдромам ураження медіального (заднього) поздовжнього пучка відноситься синдром меж`ядерном офтальмоплегии. Він розвивається при ураженні медіального поздовжнього пучка на ділянці між середньою третиною моста і комплексом ядер ипсилатерального III нерва. Характеризується порушенням приведення ипсилатерального (по відношенню до ушкодженого медіального поздовжнього пучка) очі при погляді в протилежну вогнища сторону, моноокулярним горизонтальним Абдукціонно нистагмом п іншому оці.

при багатьох процесах, в тому числі розсіяному склерозі, виявляється билатеральная меж`ядерном офтальмоплегия (при двосторонніх осередках). Клінічним її проявом буде обмеження приведення обох очей при погляді в сторони.

Пошкодження претектальних структур супроводжується порушенням процесу конвергенції і зменшенням вертикальної екскурсії очей (передня форма меж`ядерном офтальмоплегии). Очі при цьому перебувають і стані дивергенції. Якщо медіальний поздовжній пучок пошкоджується в області вароліевого моста, то розвивається задня меж`ядерном офтальмоплегия. Має місце обмеження приведення очних яблук в обидві сторони і ністагм в відводиться оці.

Транзиторна билатеральная меж`ядерном офтальмоплегия нерідко пов`язана з токсичним впливом антиконвульсантів, особливо дифенина і карбамазепіну.

Варіант, коли очне яблуко перетинає середню лінію при приведенні, але знижена амплітуда і швидкість медіального руху очі, свідчить про меж`ядерном офтальмопарез. Причинами меж`ядерного офтальмопарез можуть бути розсіяний склероз, судинні ураження стовбура, лікарські інтоксикації, метаболічні порушення, Канцероматозний менінгіт, паранеопластические процеси, аномалія Арнольда-Кіарі, вторинна гідроцефалія, спіноцеребеллярние дегенерації.