Синдроми порушення рухливості очного яблука при патології центральної нервової системи

Симптом розвивається у хворих з розсіяним склерозом, хворобою Редліха-Флатау.
Для симптому характерно відсутність самостійних поєднаних рухів очних яблук. Однак при цьому здатність фіксувати погляд на рухомому предметі і стежити за ним збережена. При фіксації погляду на предметі поворот голови супроводжується мимовільним поворотом очних яблук в протилежну сторону.

Синдром Більшовского (А.) (син. Рецедівірующая альтернирующая офтальмоплегия)
Етіологія і патогенез захворювання неясні. В даний час існують різні теорії походження патологічного процесу - ураження ядер черепно-мозкових нервів, алергічний і вірусний процеси.
Для синдрому характерно періодичне поява парезів і паралічів деяких, а іноді і всіх зовнішніх м`язів обох очей. Період порушення функції м`язів триває протягом декількох годин, потім настає повна нормалізація діяльності екстраокулярних м`язів. У деяких випадках симптоми паралічу наступають і зникають повільніше.

Симптом Більшовского (А.) - Фішера-Когана (син. Неповна інтернуклеарная офтальмоплегия)
Як правило, розвивається при локалізації патологічного вогнища в вароліевом мосту, виникає внаслідок ураження волокон, що з`єднують ядро окорухового нерва з ядром відвідного нерва протилежної сторони.
При цьому синдромі спостерігається відсутність руху очного яблука при погляді в сторону дії внутрішньої прямого м`яза. Однак функція внутрішньої прямого м`яза під час конвергенції збережена.

Симптом Більшовского (М.)
Виникає при ураженні середнього мозку. Порушення руху очного яблука обумовлені ізольованим ураженням блокового нерва, внаслідок чого розвиваються паралітична косоокість і диплопія. Характерним є те, що при відхиленні голови назад з одночасним поворотом в бік ураження нерва, косоокість і диплопія посилюються. Навпаки, при легкому нахилі голови вперед і її повороті в бік, протилежний поразки нерва, диплопія зникає. Для зменшення диплопии у хворих виникає вимушене положення голови. Симптоми паралічу верхньої косою м`язи поєднуються з гемипарезом протилежному боці.

параліч погляду
Для даного симптому характерна неможливість содружественного руху очних яблук в певному напрямку. Існують різні варіанти порушення руху очних яблук - вертикальні (догори і донизу), горизонтальні (вліво і вправо), оптичні (конвергенція, установчі та слідові руху) і вестибулярні (спостерігаються при подразненні апарату мішечків передодня і півколових каналів внутрішнього вуха при нахилах голови) рефлекторні руху.
При цьому стані очні яблука можуть стояти прямо. Однак часто спостерігається содружественное відхилення очей в сторону, протилежну паралічу погляду.
При локалізації вогнища в обох гемісфсрах або в вароліевом мосту, де обидва Понтінья центру погляду розташовані поблизу один від одного, по обидва боки від середньої лінії, розвивається так звані двосторонні паралічі погляду, тобто має місце параліч погляду і вліво і вправо.
Слід зазначити, що при розташуванні процесу в гемісфер, одночасно з горизонтальними спостерігаються і вертикальні паралічі погляду. Поєднання вертикального і горизонтального парезу погляду називають циклоплегія, або псевдоофтальмоплегіей.
При ураженні лобної центру погляду або лобнопонтінного шляху на стороні, протилежної напрямку паралічу погляду, на тлі втрати здатності до довільних рухів характерно збереження оптичних і вестибулярних рефлекторних рухів очних яблук.
Поєднання порушення здатності до довільних рухів і оптичних рефлекторних рухів очного яблука при схоронності вестибулярної збудливості очних м`язів свідчить про збереження структури ядер окорухового, блокового і відвідного нервів і заднього поздовжнього пучка в стовбурі мозку.
Ізольовані вертикальні паралічі погляду спостерігаються при ураженні субкортикального центру погляду в четверохолміе.
При вертикальних паралічах погляду, як правило, відсутні лише вольові руху в напрямку паралічу, рефлекторні ж руху, як оптичні, так і вестибулярні, в цьому напрямку зберігаються. Оскільки поруч з центрами погляду вертикальних рухів розташовані ядра окорухового і блокового нервів, можливо поєднання вертикальних паралічів погляду з паралічем конвергенції (синдром Паріно), патологією зіничних реакцій і паралічами або парезами екстраокулярних м`язів. При слабо виражених вертикальних парезах погляду руху очей в напрямку парезу не обмежені, але при погляді в цьому напрямку виникає вертикальний ністагм.

Симптом прихованого парезу погляду
Виникає при пірамідної недостатності. Виявлення даного симптому допомагає в топічної діагностики боку ураження.
Для виявлення симптому пацієнта просять міцно заплющити повіки. Потім по черзі насильно відкривають очну щілину. У нормі очні яблука повинні бути повернені догори і назовні. При прихованому парезе погляду спостерігається співдружніх поворот очних яблук кілька догори і в одну сторону локалізації вогнища.

судома погляду
При паркінсонізмі, епілепсії, гострому порушенні мозкового кровообігу за геморагічним типом у хворих може виникати мимовільне приступообразное спастическое відхилення очних яблук догори (рідше в сторони) з утримуванням їх в цьому положенні протягом декількох хвилин.

Симптом Гертвіга-Мажанді (син. «Качательние стробізм»)
Причинами появи симптому можуть бути пухлини, розташовані в середній і задньої черепних ямках, а також порушення кровообігу в ділянці мозкового стовбура і мозочка із залученням до процесу заднього поздовжнього пучка.
При цьому симптом виникає характерний вид косоокості: спостерігається відхилення очного яблука на стороні локалізації вогнища ураження в головному мозку донизу і досередини, а на протилежному боці - догори і назовні, тобто обидва ока відхилені в сторону, протилежну очагу- описане положення очних яблук зберігається при погляді в будь-яку сторону. У деяких випадках спостерігається поворот голови в бік вогнища і копіювальний ністагм. Диплопія, як правило, відсутня.

{Module дірект4}

Відео: симптоми і панічна атака збій вегетатики консультація психолога Левченко Юрій

Хвороба Грефе (син. Прогресуюча зовнішня хронічна офтальмоплегия)
Захворювання виникає внаслідок дегенеративних змін ядер нервів, що іннервують екстра-та інтраокулярні м`язи. Процес, мабуть, має спадковий характер.
На початку захворювання виникає прогресуючий двосторонній птоз. Надалі поступово посилюється офтальмоплегия - аж до тотальної нерухомості очних яблук, які встановлюються в центральне положення з легкої тенденцією до дивергенції. Спостерігаються помірний мідріаз і зниження реакції зіниць на світло. Що виникає внаслідок нерухомості погляду своєрідне вираз обличчя отримало назву «обличчя Гетчінсона».
У деяких випадках виникають і інші зміни органу зору - екзофтальм, набряк повік, хемоз, гіперемія кон`юнктиви. В середньому у 40% хворих розвиваються пігментна дегенерація сітківки, атрофія зорових нервів. Можуть спостерігатися головний біль і неправильне положення голови.
Диференціальний діагноз проводять з міастенією, пухлиноюгіпофіза, інвазірует кавернозний синус, дисемінований енцефаломієліт, ботулізмом, епідемічним енцефалітом.

Міопатія Грефе (син. Міопатія офтальмоплегическая)
Захворювання має спадковий характер (успадковується по ауто-сомно-рецесивним типом). В основі захворювання лежить жирове переродження м`язів, яке виявляють при біопсії.
У хворих виникають парези, а іноді і в паралічі м`язів обличчя ( «Міопатичні особа»), гортані, глотки, мови, плечового пояса. Можливі бульварні паралічі. Характерним є офтальмоплегия, птоз, лагофтальм.

Синдром Мебіуса (син. Синдром вродженого окуло-фаціальні паралічу, синдром Грефе)
Захворювання пов`язане з вродженим недорозвиненням ядер III, VI, VII, IX, XII пар черепно-мозкових нервів, яке обумовлено шкідливою дією ліквору, що проникає в область розташування ядер з IV шлуночка. Не можна виключати, що причиною поразки можуть бути перенесені жінкою на 2-3 місяці вагітності захворювання на краснуху або грипом, отруєння хініном або отримання травми.
Спадкування відбувається частіше за аутосомно-домінантним типом, але описані сім`ї з аутосомно-рецесивним успадкуванням. Відомий випадок синдрому з ізольованим одностороннім ураженням ядра лицьового нерва, що передається домінантним геном - можливо, локалізованим в Х-хромосомі.
Клінічні ознаки і симптоми. У дітей виникає амімічное маскообразное особа. Спостерігається утруднене смоктання і ковтання, слабкість жувальної мускулатури. Можлива деформація вушних раковин, микрогнатия, стридор, обумовлений різким звуженням просвіту гортані, вроджені вади серця, синдактилія, брахидактилия, клишоногість. У хворих формується невиразна мова - через порушення освіти губних звуків. Часто виникають туговухість та глухота. Розумова відсталість спостерігається приблизно у 10% дітей.
Очні симптоми. Зміни можуть мати одно- або двосторонній характер. Спостерігаються лагофтальм, сльозотеча, рідкісні мигальні руху, птоз, косоокість, що сходиться, слабкість конвергенції. При залученні в процес всіх окорухових нервів можлива повна офтальмоплегия. Можуть виникати гипертелоризм, епікантус, мікрофтальм.

синдром Мебіуса
Розвиток синдрому можливо пов`язано із здавленням окоруховогонерва навколишнього його набряку тканиною.
У хворих спостерігається сильний головний біль, нудота, блювота, яка отримала назву офтальмологічної мігрені. На тлі нападу мігренозні болів на стороні головного болю розвиваються птоз, порушення рухів очного яблука, мідріаз, диплопія. Поступово всі симптоми зникають. Найдовше зберігається мідріаз.

Діагностика парезів очних м`язів з аналізу диплопии
Одним із симптомів ураження окорухових м`язів є поява диплопии. У разі поразки тільки однієї м`язи можливе проведення топічної діагностики з аналізу характеру диплопии. Цей метод діагностики парезів і паралічів по двоїння запропонований професором Е.Ж. Троном. Метод простий, зручний, крім того, він виключає помилки, пов`язані з одночасним наявністю гетерофории.
Якщо ж у пацієнта постраждала не одна, а кілька м`язів, цим методом користуватися не можна. В цьому випадку слід досліджувати поле погляду.
Послідовність дії лікаря при аналізі характеру диплопии наступна.
Спочатку необхідно визначити, коли хворий зауважує двоїння: при погляді одним або двома очима.
Монокулярне двоїння виникає при порушенні структур переднього відрізка очного яблука (помутніння рогівки, колобома райдужки, астигматизм, помутніння кришталика) або захворюваннях сітківки відповідного очі (два вогнища в макулярної області та ін.). При цих станах зображення потрапляє на сітківку і сприймається двома різними ділянками сітківки.
Бінокулярний двоїння виникає, як правило, через парез або паралічу окорухових м`язів. Це наслідок центральних парезів черепних нервів (III, IV, VI пара ЧМН) або ураження зовнішніх м`язів очі в орбіті, що може виникати при її травмі.
Далі необхідно виявити постраждалу м`яз і визначити тактику подальшого ведення пацієнта.
Якщо очей займає неправильне положення в орбіті (косить), його рух у бік ураженої м`язи (протилежну відхиленню) відсутня або різко обмежена, то, отже, має місце парез або параліч м`яза (протилежної відхиленню) ока, що косить. Слід уточнити деталі анамнезу, чи була травма, інфекція, судинна катастрофа і т.д. і прийняти рішення про відповідне лікування.
Якщо пацієнт скаржиться на двоїння, а явних порушень в положенні очного яблука в орбіті і порушень його рухів не спостерігається, в цьому випадку тактика наступна.

1. Необхідно порівняти ширину очної щілини і положення обох очей в орбіті. Далі проводять оцінку одночасного руху двох очей, звертаючи увагу на симетричність руху очей, і кожного окремо. При цьому слід пам`ятати, що при максимальному повороті очі всередину лімб повинен стосуватися півмісяцевою складки, а при максимальному відведенні - зовнішнього кута ока. При максимальному погляді вгору рогівка прикривається верхньою повікою на 2 мм, при максимальному погляді вниз рогівка більш ніж на половину «ховається» за нижньою повікою.
2. Якщо не виявлено обмеження руху одного з очей, слід переконатися в наявності диплопії. Для цього з відстані від 1 до 5 метрів лікар показує пацієнтові будь-якої довгастий предмет (олівець): спочатку прямо, потім переносить його наліво, направо, вгору, вниз, вгору-назовні, вгору-досередини, вниз-назовні, вниз-батіг -рі. Пацієнт двома очима повинен стежити за переміщенням предмета і відповідати, є двоїння чи ні. Якщо ні в одному з положень погляду пацієнт не зазначає двоїння, значить, його немає. І, навпаки, якщо хоча б в одному з положень двоїння виявлено, скарга хворого достовірна.
3. Слід виявити постраждалу м`яз і потерпілий очей. Для цього перед одним з очей (краще правим) поміщають червоний світлофільтр і просять хворого дивитися на джерело світла. Завдяки кольоровому фільтру легко оцінити, яким оці належить кожне з двох зображень джерела світла.

• Якщо подвійні зображення розташовуються паралельно по відношенню один до одного, значить, має місце ураження м`язів горизонтального дії - внутрішніх чи зовнішніх прямих. Якщо вражені м`язи вертикального дії (поднімателі або опускателі), двоїння буде визначатися по вертикалі.
• Далі проводять діагностику однойменної або перехресної диплопии. Необхідно запам`ятати, що однойменна диплопия викликає ураження зовнішніх прямих м`язів, а перехресна - внутрішніх. Для цього потрібно виявити, де, на думку пацієнта, знаходиться червона свічка (її зображення належить правого ока, так як червоний фільтр розташований перед правим оком) - зліва чи справа від білої.
• Щоб визначити, м`яз якого очі постраждала, слід запам`ятати таку закономірність: двоїння наростає в сторону дії ураженої м`язи.
• При горизонтальному двоении лікар зміщує джерело світла, розташований на відстань витягнутої руки від хворого, вліво або вправо, а пацієнт оцінює відстань між подвійними зображеннями. Наприклад, якщо виявлено однойменна диплопія, то страждають зовнішні прямі м`язи. Тому якщо диплопия збільшилася при зміщенні джерела світла вправо (як дивиться хворий), значить вражена зовнішня пряма м`яз правого ока. Двоїння при погляді вдалину іноді викликається гетерофорія (порушенням м`язового рівноваги). У цьому випадку відстань між подвійними зображеннями залишається постійним.
• При вертикальному двоении лікар зміщує джерело світла вгору, а потім вниз. Пацієнт відповідає, коли двоїння наростає. Тут потрібно запам`ятати наступне: якщо двоїння наростає при зсуві джерела світла вгору, значить вражені поднімателі- якщо вражені опускателі, диплопія наростає при русі джерела світла вниз. Щоб виявити уражене око, слід пам`ятати, що при ураженні поднимателей постраждав те око, зображення якого виявиться вище-при ураженні опускателі постраждав те око, зображення якого виявиться нижче.
• Залишилося визначити, яка з двох м`язів, що піднімають очей (верхня пряма і нижня коса) або опускають очей (нижня пряма і верхня коса), постраждала. Для цього слід запам`ятати наступне: максимальний піднімає або опускає ефект, отже, і максимальне двоїння у прямих м`язів проявляється при відведенні, у косих м`язів - при приведенні. Для виявлення слід зробити два руху джерелом світла догори-назовні і догори-досередини, коли діагностовано ураження поднимателей. Коли вже виявлено ураження опускателі, потрібно зміщувати джерело світла донизу-назовні і донизу-досередини.