Зіниці і зрачковие рефлекси в топічної діагностики уражень середнього мозку

Зрачковие рефлекси мають значення в діагностиці пухлин середнього мозку і пухлин, що виходять з мозкових утворень, розташованих поблизу середнього мозку: пухлини шишкоподібної залози, четверохолмия, зорового бугра і задніх відділів III шлуночка мозку. Особливо велике значення порушення зіничних рефлексів (реакції) має в клінічній картині оклюзійної гідроцефалії, що виникає при пухлинах, первинно зростаючих в області середнього мозку.
При пухлинах середнього мозку і оклюзії Сільвієвій водопроводу запального походження симптоми, пов`язані з прогресуючою оклюзійної гідроцефалію, є домінуючими в клінічній картині захворювання. Однак для топічного діагнозу захворювання середнього мозку особливе значення мають стовбурові симптоми. З них найбільша цінність в клініці надається зрачковим і окоруховим порушень, а саме порушень зіничних реакцій на світло, акту конвергенції, погляду вгору.
О. Н. Соколової були обстежені 151 хворий, з яких зрачковие іокорухових порушення відзначалися у 120 хворих (80%). Найбільш частим симптомом були порушення зіничних рефлексів на світло (92 хворих), погляду вгору (76 хворих) і акту конвергенції (55 хворих). Нормальними зрачковие рефлекси були у 31 хворого (20%).
У хворих з ураженням середнього мозку ширина зіниць майже не відрізняється від ширини зіниць здорових людей. Середня ширина зіниць дорівнює 5,31 мм. Вузькі зіниці (менше 3 мм) зустрічаються рідко. Також рідко зустрічаються широкі зіниці - 7,5-8 мм в діаметрі. У 2/3 хворих спостерігається патологічна анизокория. Різниця між зіницями правого і лівого очей дорівнювала 1-2 мм (в нормі анизокория не перевищує 0,9 мм).
У ряду хворих захворювання середнього мозку можуть супроводжуватися значними спонтанними коливаннями ширини зіниць - гіппус зіниць. При цьому амплітуда коливань діаметра зіниці дорівнює 0,3-0,5 мм і може досягати 1,5 мм. Ці коливання діаметра зіниці носять спонтанний характер. У хворих з патологічним гіппусом нерідко відзначаються більш широкі зіниці в порівнянні зі здоровими людьми того ж віку. Це вказує на порушення нормальних взаємин між тонусом симпатичної і парасимпатичної іннервації зіниці. Гіппус зіниць виникає в результаті порушення вегетативних нервових шляхів і зв`язків на рівні середнього мозку або в області гіпоталамуса. Гіппус зіниць виникає також при пухлинах III шлуночка мозку, вираженої гідроцефалії, перивентрикулярної енцефаліт і хронічних продуктивних арахноидитах на підставі головного мозку.

Зрачковие реакції на світло у хворих з патологією середнього мозку

У 58 хворих з пухлинами середнього мозку і запальної окклюзией сильвиева водопроводу досліджували зрачковие рефлекси на світло методом локальної пупиллограф. У всіх досліджених хворих вивчалася як пряма, так і реакція співдружності зіниць обох очей на локальний короткочасний (0,2 с) засвічування області жовтої плями сітківки за методом А. Я. Самойлова, А. Р. Шахновича. Нормальний зіничний рефлекс на світло був тільки у 5 хворих. У решти хворих порушення зіничних реакцій на локальний засвіти виражалося в зміні різних характеристик зрачкового рефлексу. Найбільш постійними симптомами були подовження латентного періоду та зменшення амплітуди скорочення зіниці на світло. Рідше відзначалися збільшення часу скорочення зіниці і порушення прямий і содружественной реакцій зіниці на світло. Латентний період зрачкового рефлексу зазвичай збільшувався від 0,4 до 0,9 с. Це стосувалося як прямий, так і содружественной реакції або тільки содружественной реакції зіниці на світло. Інколи спостерігалось подовження латентного періоду прямої реакції, а реакція співдружності зіниці була відсутня. Порушення співдружніх реакцій було динамічним, в період поліпшення стану хворих змінювався тип реакцій. Амплітуда скорочення зіниці могла бути зменшена до 0,2-0,3 мм, або відзначалася різка різниця амплітуд скорочення правого і лівого зіниць до 0,8 мм. Час скорочення зіниці подовжувалося на 0,1-0,3 с в порівнянні з нормою.
Таким чином, порушення зрачкового рефлексу на короткочасний локальний засвіти жовтої плями було майже постійним симптомом ураження середнього мозку. Найчастіше спостерігалася відсутність рефлексу, рідше відзначалося порушення прямих і співдружніх реакцій на світло з подовженням часових характеристик і зменшенням амплітуди звуження зіниці. Все це вказує на те, що у хворих було не підвищення інтенсивності зіничних реакцій на світло, а пригнічення або відсутність реакції.
Зазначені порушення зіничних реакцій пояснюються гальмуванням або випаданням центральної парасимпатичної іннервації зіниці на рівні середнього мозку. Це підтверджується патолого дослідженнями головного мозку у померлих хворих. За даними О. Н. Соколової та В. В. Грехова, в спостереженнях, де за життя хворих встановлювався стійкий характер порушень співдружніх реакцій зіниць на світло, морфологічно були виявлені зміни в області задньої спайки мозку. Ці зміни спостерігалися при пухлинах середнього мозку, а також при запальних оклюзія сильвиева водопроводу.
При фіброзних астроцитомі сильвиева водопроводу в задній спайці мозку відзначалася інфільтрація пухлинними клітинами з порушенням цілісності мієлінових оболонок нервових волокон. При запальної оклюзії Сільвієвій водопроводу було відзначено розтягнення і стиснення задньої спайки між розширеною порожниною III шлуночка мозку і надшішковідним виростом зі зміною мієлінових оболонок нервових волокон в задній спайці мозку. Otsuka в експериментах на кроликах довів, що пошкодження задньої спайки мозку призводить до випадання парасимпатичної іннервації зіниць.
Значення симптому відсутності зіничних рефлексів на світло при локальному за-світлі сітківки у виявленні топіки ураження різному. Порушення зіничних рефлексів може бути як при двосторонній поразці претектальних ядер мозку (рефлекторна нерухомість зіниць), так і при ураженні ядерної зони окорухових нервів. Рівень ураження дуги зрачкового рефлексу на світло можна провести тільки за поєднанням симптомів арефлексии зіниць на світло з характером порушень конвергенції з акомодацією або при їх відсутності.

Стан конвергенції і акомодації при захворюваннях середнього мозку

Стан конвергенції і акомодації визначалося у хворих з патологією середнього мозку, а також в контрольній групі у здорових людей з високою гостротою зору і нормальним бінокулярний зір. При цьому ближній об`єкт фіксації знаходився на відстані 14 см від очей досліджуваного, а дальній об`єкт - на відстані 5 м. Близький і далекий об`єкти сприймалися під кутом зору Г.
Аналіз пупіллограмм у здорових людей показав, що спочатку відбувається зведення зорових осей обох очей, яке сумарно дорівнювало 20-29,5 °. Потім, через 02-06 с, відбувалося звуження зіниць з амплітудою від 1 до 3 мм тривалістю від 0,5 до 1,3 с.
Таким чином, звуження зіниці наступало через певний латентний період. Звуження зіниці відбувалося з деяким запізненням після початку відомості зорових осей обох очей.
У хворих із захворюваннями середнього мозку (57 хворих) в 2/3 випадків було порушення акту конвергенції. Різна ступінь порушень конвергенції характеризує рівень, тяжкість і поширеність ураження анатомічних структур середнього мозку. Визначилися в результаті досліджень три типи порушень акту конвергенції, що виражаються різним співвідношенням між реакцією звуження зіниць і зведенням зорових осей.
Перший тип порушення конвергенції - недостатнє зведення зорових осей обох очей (від 8 ° до 16 °). У цих хворих руху очей були рівномірні, амплітуда звуження зіниці не порушувалася, могло подовжуватися час звуження зіниці, рідше подовжувався латентний період звуження. Порушення конвергенції такого типу можуть викликати деяке утруднення при роботі на близькій відстані, вони не завжди помічаються хворими. Ці порушення конвергенції зазвичай тимчасові і проходять спонтанно або після лікування. Отримані дані вказували на відсутність органічної патології в області черверохолмія. При патоморфологічної дослідженні померлих хворих не виявлялося помітною патології в структурах четверохолмия і нижніх відділах середнього мозку.

{Module дірект4}

Другий тип порушення конвергенції виражається в роз`єднаності відомості зорових осей, звуженні зіниць і зміні всіх тимчасових характеристик конвергенції. Іноді перекручується весь хід реакції звуження зіниць. Спочатку відбувається «парадоксальне розширення зіниць» або ж потім їх звуження, т. Е. Порушується синкинезия акту конвергенції.
У хворих є скарги на двоїння предметів при роботі на близькій відстані. Бінокулярний зір вдалину Чи не порушено. Можна припустити, що при такому типі порушень конвергенції немає повного перерви передачі імпульсів від коркових зон мозку (поля 17 18, 19) до ядер Якубовіча- Едінгера-Вестфаля. При цьому відбувається затримка імпульсів в області четверохолмия і порушується зв`язок їх з ядром Перл. «Парадоксальна реакція» розширення зіниці, очевидно, здійснюється через ретикулярну формацію стовбура мозку, і лише пізніше виникає специфічний рефлекс звуження зіниці.
При морфологічному дослідженні головного мозку цих хворих в четверохолміе і ядерному комплексі окорухових нервів виявлялися виражені зміни в провідних системах четверохолмия і зміщення вентрально ядер окорухового нерва.
Третій тип порушення конвергенції - параліч конвергенції - висловлювався в тому, що при спробі відомості зорових осей виникали неправильні коливальні рухи очних яблук в горизонтальній площині або відбувався одночасний поворот їх в сторону. Рефлекс звуження зіниці був відсутній або був дуже невеликої амплітуди. Іноді виникала анизокория. Безладні рухи очей при спробі конвергировать супроводжувалося частими миготіння. Часті миготіння були пов`язані з патологією акту зору на близьку відстань, бо у здорових людей, навпаки, при конвергенції мигальні руху стають рідше.
При паралічі конвергенції відсутня проведення імпульсів від коркових зон через четверохолмие до ядер Якубовича-Едінгера-Вестфаля і Перл, а також порушуються зв`язку між ядром Перл і мезенцефаліческім корінцем V черепного нерва, що здійснює проприоцептивную іннервацію при скороченні внутрішніх прямих м`язів ока. У той же час у хворих збережена рухливість очних яблук (в усіх напрямках), що вказує на збереження рухових ядер III черепного нерва і всього периферичного окорухового апарату. Бінокулярний зір вдалину при цьому не порушено. Параліч конвергенції у більшості хворих був незворотнім симптомом. Морфологічні дослідження у цих хворих показали, що при паралічі конвергенції пухлина заміняла собою дах, покришку середнього мозку і область ядер III черепного нерва.
Порушення обсягу акомодації при ураженнях середнього мозку зустрічаються частіше, ніж конвергенції, т. Е. Спостерігається дисоціація процесів конвергенції та акомодації. Обсяг акомодації зменшується у хворих на 2,0-6,0 дптр в порівнянні з віковими нормами. Порушення обсягу акомодації зазвичай спостерігається при другому і третьому типах порушень акту конвергенції.
При ураженні середнього мозку порушення конвергенції поєднується зі спазмом конвергенції або конвергентних нистагмом, при якому очі здійснюють ритмічні призводять руху. При цьому в фазі конвергенції руху очей швидкі, в фазі дивергенції - повільні. Спазм конвергенції посилюється при русі очей догори і супроводжується частим миготінням.
Різновидом спазму конвергенції є ретракционная ністагм, при якому очні яблука завдяки скороченню внутрішніх прямих м`язів стрибкоподібно втягуються в орбіти. При цьому одночасно настає розслаблення зовнішніх прямих м`язів ока. Виникнення конвергірующего ністагму, очевидно, обумовлено роздратуванням конвергентних шляхів в області четверохолмия, але, можливо, при цьому дратується мезенцефально центр конвергенції або ядро Перл. Ретракционная ністагм обумовлений як патологією в ядрах III і IV черепних нервів, так і в задньому поздовжньому пучку.
У хворих із захворюваннями середнього мозку спостерігається Дисоціація функцій, а саме - порушення або відсутність зрачковой реакції на світло при нормальному акті конвергенції, т. Е. Симптом ізольованою рефлекторної нерухомості зіниць. У цих випадках до патологічного процесу залучаються претектальние ядра з двох сторін і задня спайка мозку.
Інший вид дисоціації функцій - порушення акту конвергенції, що виражається в недостатньому зведенні зорових осей і збільшенні часу скорочення зіниць зі спонтанним їх розширенням при схоронності зрачковой реакції на світло. Такий вид дисоціації розвивається при скруті проведення імпульсів через четверохолмие при схоронності проведення роздратування по дузі зрачкового рефлексу. І. І. Меркулов зазначає, що при такому вигляді дисоціації патологічний осередок локалізується між супрануклеарная центром конвергенції, т. Е. Четверохолмием, і ядром окорухового нерва.
Синдром абсолютної нерухомості зіниць - арефлексія зіниць на світло, параліч акомодації і конвергенції - обумовлений відсутністю передачі імпульсів до ядер Якубовича-Едінгера-Вестфаля і Перл. Цей синдром характерний для ураження ядерною зони III черепного нерва і відрізняється повним випаданням парасимпатичної іннервації зіниць. Цей симптом може поєднуватися як з мідріатичний станом зіниць, так і з їх миозом.

Зрачковие рефлекси при четверохолмном синдромі

Первинний четверохолмний синдром спостерігається при пухлинах в області четверохолмия і середнього мозку, а також при запальній оклюзії Сільвієвій водопроводу. Це синдром проявляється двосторонньої рефлекторної нерухомістю зіниць. До цих зрачковим порушень приєднується парез або параліч погляду вгору, порушення погляду вниз зустрічається рідше. Зазвичай при такому поєднанні симптомів відзначаються порушення акту конвергенції та обсягу акомодації.
Причиною розвитку цього синдрому є ураження претектальних ядер, задньої спайки мозку, передніх горбів четверохолмія, рідше до процесу залучаються задні бугри четверохолмия.
При патологічних процесах, які впливають на четверохолмие і структури середнього мозку на віддалі (пухлини лобової частки, задньої черепної ямки, парасагіттальной області), виникає «вторинний» четверохолмний синдром.
Вивчення первинного четверохолмного синдрому в динаміці в різні періоди росту пухлин в області середнього мозку, а також у період наростання гіпертензійного синдрому і спаду останнього після операції відведення ліквору з шлуночків мозку показало, що зрачковие, скиаскопічні іокорухових симптоми можуть бути як стійкими, так і реміттірующей . Стійкі симптоми характеризують переважну локалізацію патологічного процесу в середньому мозку і є показниками давнішого поразки. Реміттірующей симптоми виникають з перифокальною зони і є показаннями більш свіжих змін.
Виявлення як первинного, так і вторинного четверохолмного синдрому має велике значення в топічної діагностики захворювань мозку.

Зрачковие рефлекси при ураженні окремих ядер окорухового нерва

Велика протяжність в розташуванні ядер окорухового нерва призводить до того, що окремі клітинні групи ядер можуть залучатися до патологічний процес і руйнуватися, а інші зберігають свою функцію. Розвиток ядерних паралічів окоруховогонерва завжди супроводжується двоїнням предметів і паралітичним косоокістю.
Однобічне ураження окремих ядер для зовнішніх прямих м`язів зазвичай виникає на тлі двосторонньої арефлексии зіниць на світло. При цьому відзначаються порушення акомодації і конвергенції і парез погляду вгору. Крім того, спостерігається недостатність верхньої прямого м`яза і внутрішньої прямого м`яза, а також частковий птоз. Недостатність верхньої прямого м`яза розвивається на тлі парезу погляду вгору і виражається нерівномірним положенням очей як при прямому погляді, так і при погляді вгору. Парез нижньої прямого м`яза спостерігається рідко. На стороні поразки ядер окорухового нерва може бути міоз або мідріаз.
При двосторонньому ураженні окремих ядер окорухового нерва зазвичай спостерігаються двосторонній частковий птоз, розходиться паралітична косоокість, парез внутрішньої прямого м`яза одного або обох очей. Ці симптоми завжди поєднуються з паралічем погляду вгору і вниз, арефлексією зіниць на світло, паралічем конвергенції і акомодації. Зіниця на стороні більшого ураження може бути ширше або вже.
Таким чином, характерною особливістю ядерних офтальмоплегии при захворюваннях середнього мозку є несиметричне, неоднакове по інтенсивності ураження окорухових м`язів. При цьому ураження ядер, пов`язаних з іннервацією зовнішніх прямих м`язів, як правило, розвивається на стороні абсолютної нерухомості зіниць і парезу погляду вгору. Найбільш чутливою при ураженнях середнього мозку є парасимпатична іннервація зіниць, і симптоми її ураження виникають першими в клінічній картині захворювання.