Ретинопатія недоношених новонароджених дітей: лікування, стадії, наслідки

Ретинопатія недоношених (РН) є двостороннім розладом, викликаним аномальної васкуляризацией сітківки у недоношених дітей.

Внутрішні кровоносні судини сітківки починають рости приблизно в середині гестації, але повністю сітківка НЕ васкулярізіруется до народження. Ретинопатія виникає, якщо ці судини продовжують рости аномально, утворюючи виступ тканини між васкуляризированной центральної сітківкою і периферичної неваскулярізованной сітківкою. При важкої РН ці нові судини проникають в склоподібне тіло. Іноді вся судинна система очі стає переповненій (плюс хвороба).

Частота розвитку ретинопатії корелює з пропорцією сітківки, яка залишається неваскуля-ризовать при народженні. У більш ніж 80% новонароджених вагою lt; 1 кг при народженні розвивається РН. Відсоток буде вищою при наявності багатьох медичних ускладнень. Надмірна (особливо тривала) З ^-терапія збільшує ризик РН. Проте додатковий O₂ часто необхідний для адекватної оксигенації немовлят, хоча безпечний рівень і тривалість застосування O₂-терапії не були визначені.

РН - багатофакторне вазопроліфератівное ураження сітківки частота якого збільшується зі зменшенням гестаційного віку

Частота ретинопатії недоношених новонароджених дітей

Частота РН будь-якого виду, тобто 1-5 стадій, становить 76% серед недоношених з ГВ 24-25 тижнів, 54% при ГВ 26-27 тижнів.

РН 3-5 стадій зустрічається у 5% дітей з ГВlt; 32 тижні, досягаючи 30% при ГВ 24-25 тижнів. У зв`язку з високим ризиком відшарування сітківки їм показана лазеротерапія.

Патогенез ретинопатії недоношених новонароджених дітей

Патофізіологію розвитку РН важливо знати і розуміти:

Відео: Д ка рахіту 6

• У початковій стадії інтенсивної терапії «занадто багато кисню» може впливати токсично.
• Пізні гіпоксеміческіе стадії сприяють розвитку ретинопатії.
• Сатурація на верхній межі норми у дітей з ретинопатією без плюс-симптомів може надавати захисну дію (спірно).

Хоріоідальние судини розвиваються на 21 тижні гестації, а судини сітківки розвиваються з веретеноподібних клітин (з`являються на 16 тижні в області соска нерва і досягають зубчастого краю до 29 тижня). Дозрівання фоторецепторів починається з центру на 20 тижні і закінчується на зубчастому краї до 27 тижнях - раніше, ніж там з`являються веретеновідние клітини. Дозрівання сітківки і розвиток її судинного шару, таким чином, йде центріфугально, але до різного часу, тому спочатку навпроти веретеновидних клітин знаходяться незрілі фоторецептори.

Пренатально плід адаптований до низького р02, при цьому збільшення метаболічних потреб дозрівають фоторецепторів приводь! до фізіологічної гіпоксемії поки аваскулярних зон сітківки. При цьому утворюються ангіопроліфератівние фактори, що стимулюють ріст судин.

При передчасних пологах внаслідок безлічі факторів (гіпероксемія, зміни мозкового кровотоку, гіперкапнія і т.д.) ця рівновага порушується. Нефізіологічна гіпероксія сітківки призводить до даунрегуляції ангіогенних факторів і пригнічення дозрівання судин, в той час як дозрівання фоторецепторів триває. Їх збільшені метаболічні потреби після скасування оксигенотерапии приводячи! до недостатнього харчування аваскулярних зон. При цьому збільшується вироблення ангіогенних факторів, що запускають аномальну васкуляризацию з розтягуванням сітківки і склоподібного тіла з подальшими крововиливами.

Відео: Судоми Павлика

Класифікація (стадії) ретинопатії недоношених новонароджених дітей

У міжнародній класифікації враховується 4 складових.

Відео: Відкриті реанімації - чому це важливо?

Локалізація: зони I-III.

Ступінь тяжкості:

• Стадія 0: без патологічних знахідок.
• Стадія 1: наявність демаркаційної лінії.
• Стадія 2: поява валу.
• Стадія 3: гребінь з екстраретінальной фібропроліфераціей судин.
• Стадія 4а: часткова відшарування сітківки, що не зачіпає макулу.
• Стадія 4Ь: часткова відшарування за участю макули.
• Стадія 5: повна відшарування сітківки.

Плюс-хвороба: вазодилятация і звивистою хід судин пов`язані з додатковим ризиком. Плюс-хвороба в зоні I може дуже швидко прогресувати (раш-хвороба).

поширеність: локалізація на сітківці (часовий сектор).

Показання до обстеження офтальмологом

Всі недоношені з ГВlt; 32 тижнів (якщо ГВ не відомий - з масою lt; 1500 г при народженні), незалежно від оксигенотерапии.

Недоношені з ГВ 32-36 тижнів, отримували кисень більше 3 діб.

Доношені, які одержували gt; 30% O₂ через кожні 48 годин.

Недоношені та доношені з РаO₂gt; 100 мм рт. ст.

Недоношені з 1 або більше епізодом апное зі стимуляцією.

Всі доношені і недоношені, які оперували до досягнення 44 тижнів коригувати ГВ.

Частота і час огляду очного дна

Перше обстеження - не раніше 5 тижнів життя, але не раніше 31 тижні коригованого ГВ.

Якщо очне дно в нормі (повна васкуляризация і хороша видимість периферичних відділів), другий (і, ймовірно, останній) огляд проводиться не раніше 7-9 тижнів після цього

Якщо буде виявлено патологія - кожну одну або два тижні, або за погодженням з офтальмологом.

практичний підхід

За 1 годину до обстеження проводиться розширення зіниць

• Кожні 15 хвилин (приблизно 3 рази) по 1 краплі мідріатики в кожне око.
• В останній раз додати по 1 краплі 2.5% неосінефріна (фенілефрину).
• Безпосередньо перед обстеженням - закапати кон`юкаін (діюча речовина - оксибупрокаїн)

Заповнення форми по РН.

припинення контролю

Якщо сітківка, включаючи периферію до ora serrata, добре васкулярізована і немає ознак наростаючої фиброваскулярной проліферації.

Якщо є ретинопатія, попередити батьків про необхідність контролю кожні 6 місяців.

У 6 місяців - обов`язковий контроль косоокості.

Через 12 місяців - контроль на предмет амбліопії і косоокості.

Для порівняння: рекомендації для огляду офтальмологом Американської Академії Педіатрії:

Всі недоношені з вагою lt; 1500 г або ГВlt; 32 тижнів.

Недоношені з вагою 1500-2000 г з нестабільним станом.

На день першого обстеження впливає день пологів.

Показання до лазеротерпіі при ретинопатії:

• Зона I: всі стадії з плюс-симптоматикою.
• Зона I: стадія 3 без плюс-симптоматики.
• Зона II: стадія 2 і 3 з плюс-симптоматикою.

Припинення контролю офтальмолога:

• Після повного завершення васкуляризації сітківки.
• Васкуляризация зони III, якщо раніше не було виявлено РН в зонах I-II.
• 45 тижнів гестаційного віку, якщо немає 3 стадії РН в зоні II і немає РН в зоні I.

Застосування місцевих анестетиків, соска, цукор під язик тощо

Діагностика ретинопатії недоношених новонароджених дітей

• Офтальмоскопія.

Діагноз ставлять на підставі офтальмологічного обстеження, яке виявляє демаркаційну лінію і виступ в легких випадках і проліферацію судин сітківки в більш важких. Оскільки значна РН рідко зустрічається у немовлят, які отримують належний догляд, з масою тіла gt; 1500 р при народженні, у таких немовлят слід розглядати альтернативні діагнози (наприклад, сімейне ексудативну ретинопатію, хвороба Норрі).

Прогноз ретинопатії недоношених новонароджених дітей

Аномальний ріст судин часто знижується спонтанно, але приблизно у 4% тих, що вижили з вагою при народженні lt; 1 кг прогресує і супроводжується відшаруванням сітківки і втратою зору протягом 2-12 міс після народження. Діти з излеченной ретинопатію часто страждають на короткозорість, косоокістю і амбліопії. Деякі діти з помірною, вилікуваний РН мають залишкові рубцеві шрами (наприклад, розтягнута сітківка або складки сітківки) і загрозу відшарування сітківки в більш пізньому віці, рідше можуть розвинутися глаукоми і катаракти.

Лікування ретинопатії недоношених новонароджених дітей

При важкої ретинопатії кріотерапія або лазерна коагуляція з метою абляції периферичної аваскулярізованной сітківки знижує частоту розвитку складок і відшарування сітківки. Васкуляризацию сітківки треба проводити з 1-2-тижневими інтервалами, поки судини не дозріють в достатній мірі. Якщо відшарування сітківки відбувається в дитинстві, можна розглядати хірургічне склеральну вдавлення або вітректомія з видаленням кришталика, однак це пізня допоміжна процедура з низькими вигодами.

Хворих з залишковими рубцями слід вести до кінця. Лікування амбліопії і аномалій рефракції в перший рік оптимізує зір. У дітей із загальною відшаруванням сітківки потрібно контролювати розвиток вторинної глаукоми і поганий ріст очей і застосовувати до них інтервенційні програми для людей з вадами зору.

Кріотерапія, згідно з даними мультицентрового контрольованого дослідження, може знизити ризик сліпоти вдвічі.

Лазеротерапія настільки ж ефективна, але менш болюча.

Обидва види лікування проводяться під загальною анестезією.

Профілактика ретинопатії недоношених новонароджених дітей

Після передчасних пологів O₂ повинен призначатися тільки в міру необхідності, щоб уникнути гіпоксії, яка виникає визначенням газового складу артеріальної крові або пульсоксиметр. Вітамін Е і обмежений світло неефективні.

Увага: Специфічна профілактика досі не розроблена.

Вітамін Е в фізіологічних дозах має захисну дію ймовірно, тільки у недоношених з ГВ 28-32 тиж.

Результати мультицентрового дослідження STOP-ROP суперечливі.

Досліджувалося, чи сповільнюється прогресування РН ступеня 2 з плюс-хворобою та ступеня 3 на 30% у новонароджених з сатурацією lt; 94% (89-94%) при проведенні кисневої терапії з підвищенням сатурації до 96-99%. Мета: уникнути оперативного втручання (кріокоагуляції або лазеротерапії).

Виявлено (з натяжкою), що:

• Кисень (сатурація) практично не впливає на запобігання прогресування ретинопатії.
• У підгрупі дітей без плюс-хвороби є значне уповільнення прогресування ретинопатії (увага: вторинний аналіз!).
• Додаткове застосування кисню призвело до збільшення частоти БЛД, перш за все у дітей з початково порушеною функцією легень, які отримували діуретики.
• В середньому, для того, щоб уникнути операції у 1 дитини, знадобилася киснева у 13,2 дітей з ретинопатією ступенів 3 і 2 +.
• З іншого боку, у 1 з 13,7 дітей оксигенотерапія привела до погіршення функції легень.

Наш обережний висновок (застосовуваний нами на практиці):

Контрольована оксигенотерапія з ретельним наглядом за всіма наступними параметрами (сатурація, транскутанного РO₂ і рСO₂, гази артеріальної крові при FiO₂gt; 40% або письмове пояснення, чому аналіз неможливий).

Неясно, прискорює чи підвищений PСO₂ розвиток ретинопатії.

Як і раніше, необхідно уникати неконтрольованої гіпероксеміі у недоношених з ГВlt; 32 тижнів.

Сатурація 96-99% протягом 4-6 тижнів після стабілізації:

• Достовірно не призводить до прогресування ретинопатії (з плюс-симптоматикою і без неї).
• Можливо, у дітей без плюс-симптоматики запобігає прогресування.
• Можливо, призводить до прогресування БЛД.

Запобігання прогресування ретинопатії може бути важливіше ризику БЛД.

висновок: Підтримка сатурації 96-99% у недоношених з ризиком ретинопатії з терміну гестації 32 тижнів залишається діскутабельним.

Дуже ретельне регулювання подачі кисню, ймовірно, сприяє зниженню ризику ретинопатії.