Аноректальну тримання і лікування закрепів. Локальні структурні аномалії

Серйозні структурні аномалії аноректальної зони, включаючи аноректальний стеноз, можуть служити істинним анатомічним перешкодою для нормальної евакуації кишкового вмісту. Але навіть і не дуже «серйозні» аномалії, наприклад такі, як передня ектопія ануса, іноді викликають важкі запори. Подібні структурні аномалії можуть супроводжуватися природженою відсутністю нормальних рефлексів, що забезпечують дефекацію, а тому навіть корекція цих вад не завжди призводить до ліквідації запорів.

Анальні тріщини можуть бути причиною довільної затримки (через хворобливості) дефекації і відповідно викликати запори. А якщо при цьому ще є і щільні калові маси, які, проходячи по анального каналу, поглиблюють ці тріщини, то гостра проблема може перерости в хронічну. Пухлини і абсцеси, які здавлюють і звужують пряму кишку, також іноді перешкоджають нормальній дефекації.

Зовнішні неврологічні або м`язові аномалії

Усвідомлене відчуття наповнення прямої кишки може бути відсутнім при наявності зовнішніх неврологічних або м`язових розладів, при яких порушується анальна чутливість. При відсутності відчуття наповнення прямої кишки результатом рефлекторного пригнічення НАС і пуборектальной м`язи може бути нетримання. З втратою відчуття позиву до дефекації запори можуть призводити до стійкого розширення прямої кишки.

Ослаблення ректального і анального рефлексів, зміна тонусу сфінктера і наявність нейрогенного сечового міхура часто виникають на тлі неврологічних розладів. При цьому також можуть виникнути запори або нетримання. Ще одна з причин - загальна м`язова слабкість, при якій гальмується збільшення интраабдоминального тиску, пов`язаного з функцією діафрагми і м`язів черевної стінки, в результаті пригнічується дефекація і виникають запори. Подібні розлади відзначаються при таких видах патології як менінгоміелоцеле, церебральний параліч, поліомієліт, поліневрит.

Внутрішні розлади рухової активності

Причини цих розладів можуть бути поділені на: (1) генералізовані порушення рухової активності- (2) локальні інтрамуральні нейром`язові розлади- (3) метаболічні та ендокринні порушення, що включають гиперкальциемію, гіперкаліємію, гиперпаратиреоидизм і аномалії функції щитовидної залози-(4) фармакологічний вплив, зокрема похідними фенотіазину і опіатами, які можуть уповільнювати рухову активність кишечника в будь-якому віці. Слід мати на увазі, що перелік цих препаратів включає і ті ліки, які матері приймають під час вагітності. Аномалії рухової активності можуть відзначатися у недоношених дітей при відсутності органічної патології, особливо у пацієнтів з респіраторним дистрес, сепсисом і електролітними розладами.

Локальні інтрамуральні розлади представлені дуже широким спектром патології: від неврологічної незрілості - «через» класичну хвороба Гіршпрунга - до аганглиоза з ультракоротким сегментом. Найбільш часта з причин цієї групи - хвороба Гіршпрунга. До рідкісних видів патології, при яких може бути вражена іннервація аноректальної зони, відносяться хвороба Чагаса (південно-американський трипаносомоз) і нейрофіброматоз. При цих захворюваннях запори пов`язані або з неефективним просуванням калових мас, або з недостатньою здатністю внутрішнього анального сфінктера розслаблятися у відповідь на розтягнення прямої кишки.

функціональні запори

Функціональні запори - найбільш частий вид запорів у дітей, етіологічно представляє собою, як правило, поєднання безлічі причин, що відносяться до однієї «рубриці".

Згідно з класичним визначенням, до функціональних запорів відноситься свідоме чи підсвідоме придушення дитиною позиву до дефекації. В результаті пряма кишка поступово розтягується і залишається постійно розширеною. Тепер для того, щоб виникло рефлекторне випорожнення і стався акт дефекації, необхідно більш високе інтраректального тиск і значно більший обсяг вмісту. При цьому калові маси, надовго затримуючись в прямій кишці, стають дуже щільними і не можуть в результаті вільно вийти назовні. Виникає і зниження чутливості ректальних рецепторів, що реагують на розтягнення, що в свою чергу може впливати на релаксацію внутрішнього сфінктера, але, як правило, цього не відбувається. Навпаки, пригнічується відчуття позиву до дефекації.

Дослідження проблеми невідповідності між тим обсягом, який призводить до рефлекторної релаксації і тим, що викликає усвідомлене відчуття наповненості прямої кишки, показало, що у дітей з менш вираженим невідповідністю відзначається більш низька частота енкопрез, а при відсутності цієї невідповідності енкопрез взагалі зустрічається дуже рідко.

Втрата відчуття позиву до дефекації - не єдина «аномалія» у дітей з «функціональними запорами». У деяких випадках відзначається також гіпертонус пуборектальной м`язи з недостатністю її релаксації і, відповідно, відсутністю випрямлення аноректального кута. Тож не дивно, що при даному ураженні діти також страждають запорами. В одному з досліджень факторів гальмування рефлексів у дітей, які страждають функціональними запорами, виявлено, що частина цих пацієнтів мала недостатність релаксації внутрішнього сфінктера, подібну до тієї, що відзначається при хворобі Гіршпрунга. У деяких хворих відзначалася релаксація ВАС, правда, мінімальна, а ряд дітей мали гіпертонус ВАС з парадоксальною гіперрелаксаціей на тлі розтягування прямої кишки.

Безліч проблем, пов`язаних з функціональними запорами, не поступається за кількістю різних психогенним чинникам, тісно переплітається в єдине ціле з причинами, що лежать в основі цієї патології. Повторне, часом досить часте, застосування клізм або свічок в ранньому дитячому віці у нетямущих малюків, порушення взаємовідносин між дитиною і батьками, занадто раннє або настирливо суворе навчання режиму користування туалетом, пов`язані з цим порушення розвитку нервової системи - кожен з цих факторів може послужити причиною функціональних запорів.

діагностика

Якщо запори представляють собою один із проявів генералізованих розладів, то їх причина, як правило, досить очевидна. Чи не представляють складності і ті випадки, коли звичайне обстеження пацієнта і огляд промежини дозволяють виявити аноректальні аномалії, м`язові розлади або зовнішні неврологічні порушення, які є причиною запорів.

Найбільші діагностичні труднощі виникають при необхідності диференційної діагностики між функціональними запорами і внутрішніми порушеннями рухової активності кишечника. Для хвороби Гіршпрунга характерні наступні симптоми, що відрізняють її від функціональних запорів: початок в ранньому віці, відсутність каломазаніе, рідкісне виникнення болю в животі, наявність порожньої ампули прямої кишки і, як правило, ознаки порушення харчування.

На жаль, клінічні прояви хвороби Гіршпрунга не завжди вкладаються в класичну картину і жоден з симптомів не є патогномонічним. Особливо це стосується пацієнтів з коротким агангліонарном сегментом, які часом вперше звертаються до лікаря досить пізно. У таких випадках виявлення щільних калових мас у прямій кишці, а у деяких пацієнтів навіть каломазаніе не є такою вже рідкістю. Крім того, ряд захворювань, що характеризуються внутрішнім порушенням рухової активності, просто неможливо клінічно диференціювати від хвороби Гіршпрунга. Тому необхідне застосування додаткових методів обстеження. Найбільш інформативними і важливими серед них є рентгенологічне обстеження, аноректальная манометр і біопсія.

У дітей з хворобою Гіршпрунга контрастна ирригография зазвичай виявляє нормальних розмірів або звужену (агангліонарном) пряму кишку з перехідною зоною, вище якої визначається розширена товста кишка. У новонароджених дітей один з найбільш важливих симптомів - відсутність спорожнення товстої кишки від введеного барію протягом 24 годин після обстеження. При аганглиозе з коротким сегментом картина на іррігограмме може бути такою ж, як і при функціональних запорах, тобто відзначається розширення всієї прямої кишки аж до ануса.

Аноректальная манометр проводиться із застосуванням датчиків тиску або перфузіруемих катетерів. У здорових дітей розтягнення прямої кишки 10-30 см3 повітря призводить до рефлекторному скороченню і потім релаксації внутрішнього сфінктера в поєднанні зі скороченням зовнішнього сфінктера. При функціональних запорах відзначається зниження чутливості до розтягування кишки, оскільки пряма кишка значно розширена. Необхідний більший об`єм повітря, щоб викликати позив до дефекації. Проте, при введенні більшого обсягу релаксація нормального внутрішнього сфінктера все-таки виникає, а іноді релаксація виникає і при введенні звичайного обсягу в зв`язку з тим, що рідина проходить навколо щільних калових мас.

У дітей з хворобою Гіршпрунга відсутня релаксація внутрішнього сфінктера у відповідь на ректальне розтягнення. Скорочення ж може виникати. За допомогою манометр простіше виключити хвороба Гіршпрунга, ніж підтвердити цей діагноз. Відсутність релаксації внутрішнього сфінктера може бути пов`язано з технічними причинами, а також виявляється іноді у новонароджених і недоношених з нормальною товстою кишкою, особливо при наявності у них респіраторного дистрес-синдрому, сепсису або електролітних розладів.

Для оцінки характеру випорожнення кишечника і тримання калу у дітей з аноректального аномаліями і неврологічними розладами аноректальная манометр може бути застосована в поєднанні з електроміографією. Що ж стосується біопсії, то матеріал для неї беруть або без анестезії за допомогою пункційної біопсії, або під анестезією шляхом хірургічного видалення полнослойних ділянки стінки прямої кишки. У першому випадку биоптат містить лише слизову і частково підслизовий шар. Дослідження гангліозних клітин має проводитися в 50 100 зрізах досвідченим морфологом. Полнослойних зрізи, результати дослідження яких інтерпретувати не так складно, містять, на відміну від поверхневих біоптатів, і Ауербаховского сплетіння.

Визначення підвищення активності ацетилхолінестерази (АХЕ) в поверхневих биоптатах - досить точний метод діагностики хвороби Гіршпрунга. Цей тест в багатьох випадках позбавляє від необхідності проведення полнослойних біопсії.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер