Первинні дистрофії рогівки

Розрізняють первинну і вторинну дистрофію рогівки. Причиною первинних, дистрофий є як місцеві, так і загальні порушення обміну. Ліпіди, солі холестерину, кальцію, сечової кислоти накопичуються в тканинах рогівки, викликаючи їх зміни. Вторинна дистрофія розвивається після перенесених запалень рогівки, увеїт, склерітов, увеопатій.

Первинні (спадкові, або вроджені) дистрофії рогівки (dystrophia cornea primaria) зазвичай проявляються на обох очах, характеризуються хронічним перебігом без симптомів запалення, лише зрідка пацієнти скаржаться на світлобоязнь, сльозотеча, швидку стомлюваність очей. Для дистрофії рогівки характерні відсутність васкуляризації (незважаючи на тривалість процесу), різна ступінь зниження чутливості.

клінічна картина первинних дистрофий різноманітна (табл. 1).

Таблиця 1

Клінічна характеристика первинних дистрофий

ознака

плямиста

дистрофія

Фера

Відео: Пляма на оці у собаки. Липоидная дистрофія рогівки. Лабрадор

дистрофія

рогівки

Месманна

кристалічна

дистрофія

Шнідер

Ендотеліально-

епітеліальна

дистрофіїя

спадкування

Аутосомно-рецесивне

Аутосомно-домінантне

Аутосомно-домінантне, спорадичне

прояв

Двостороння

Двостороння або одностороннє

Двостороння

час прояви

З народження

1-2-й рік

З народження, протягом 1-го року життя

До 40-річного віку

інші симптоми

відсутні

Світлобоязнь, сльозотеча

Зміни кута передньої камери ока, глаукома

Набряк рогівки, біль

розвиток

Мінімальна

повільно прогресує

товщина рогівки

У 2-3 рази товще звичайною

Від нормальної до сильно потовщеною

Потовщення різного ступеня

Відео: Кератоконус без жорстких лінз (Дистрофія рогівки ока)

локалізація помутнінь

дифузна

Локальна або діфвузная

Центральна, парацентральная

форма помутніння

За типом матового скла

Везикулярная, криволінійна, картообразной, по типу матового скла

Центральний набряк рогівки

ністагм

часто

рідко

Дуже рідко

Відсутнє

Узелковая дистрофія рогівки (Гренува) характеризується розвитком в шарах рогівки дрібних сірих вузликів, що нагадують крихти хліба. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Виникає в дитячому віці, найбільш виражена після 40 років. Перебіг захворювання ареактівное, схильне до прогресування, Рогівка втрачає свою прозорість, чутливість її знижена.

лікування. Показана кератопластика.

Плямиста дистрофія Фера - Аутосомно-рецесивне захворювання, яке проявляється в дитячому віці. Клінічно виражається наявністю плямистих помутнінь з нечіткими краями в центрі рогівки. Прогресує повільно, до 30-40 років призводить до значного зниження зору аж до сліпоти.

лікування: Наскрізна кератопластика, часто уражається і трансплантат.

Гратчаста дистрофія Бібера-Гааб-диммери - Сімейно-спадкова хвороба. Перші ознаки з`являються після двох років життя дитини. Клінічно виражається почервонінням очей, світлобоязнь, сльозотеча. На рогівці утворюються ерозії у вигляді сірих ниток, лінії створюють характерну решітку. Чутливість рогівки різко знижена, присутні симптоми ксероза. Гострота зору знижується.

лікування. При зниженні зору нижче 0,1 показана наскрізна або пошарова кератопластика. Іноді після кератопластики може виникнути рецидив.

Дистрофія рогівки Месманна - Аутосомно-домінантне захворювання, яке починається в ранньому дитячому віці. Характеризується наявністю кіст з внутрішньоклітинними включеннями (кератином) в передніх відділах рогівки. Найчастіше зміни рогівки діагностуються на одному оці, без зниження гостроти зору.

лікування зазвичай не вимагає.

Дистрофія рогівки кристалічна Шнідер - Аутосомно-домінантне захворювання, яке проявляється до року життя дитини. Прогресує повільно, характеризується дисковидними помутніннями рогівки зі зниженням її чутливості. Уражаються обидва ока. Гострота зору знижується незначно. Після 40 років майже вся рогова оболонка мутніє.

лікування. У разі помутніння рогівки показана кератопластика. Часто після операції може розвиватися дистрофія трансплантата.

Сімейна дегенерація рогівки об`єднує різні форми первинної дегенерації - узелковую (з`являються дрібні вузлики під епітелієм рогівки, які піднімають його, утворюючи нерівну поверхню), плямисту (рогівка каламутна через наявність сіро-білих плям) і гратчасту (по всій товщині рогівки з`являються сіро-білі смуги, переплітаються між собою і утворюють ніжну сітку).

лікування. Місцеве застосовують лікарські засоби, що поліпшують регенерацію (Корнерегель, солкосерил), препарати, що роблять розсмоктуючу дію (гіалуронідаза (лидаза), калію йодид), лікарські засоби, що містять глікозаміноглікани (тіамін, таурин) - системно призначають вітамінотерапію. Однак консервативне лікування малоефективне. Вважається, що при розвинутій формі процесу ефективним методом є послойная кератопластика.

Точкова дистрофія Франсуа. Вперше її описав бельгійський офтальмолог J. Francois в 1907 р (син. Дистрофія рогівки сімейна крапчаста). Це спадкова дистрофія рогівки з розвитком на обох очах множинних дрібних сіруватих вогнищ помутніння в її строме- виявляється невеликою светобоязнью.

Жабоєдов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.

Офтальмологія

Поділитися в соц мережах: