Первинна вроджена глаукома (гидрофтальм)

Відео: Вторинна глаукома при анірідія

Епідеміологія

Первинна вроджена глаукома (ПВГ) виявляється у 1 на 12,5 тис. Новонароджених. Симптоми з`являються протягом перших 3 років життя дитини (найбільш часто - на першому році). У 80% випадків процес двосторонній. Хлопчики хворіють частіше дівчаток. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом, хоча можливі спорадичні випадки.

Класифікація

Виділяють 4 стадії (табл. 26.1).

Етіологія і патогенез

В основі захворювання лежить дисгенез КПК, який служить причиною порушення відтоку водянистої вологи і, як наслідок, підвищення ВГД.

Клінічні ознаки і симптоми

До основних клінічних проявів ПВГ відносяться світлобоязнь, сльозотеча, блефароспазм, збільшення розмірів очного яблука, збільшення діаметра рогівки, набряк і помутніння рогівки, розширення екскавації ДЗН, стійке підвищення ВГД або значні його коливання протягом доби, зміна рефракції (прогресування міопії) і косоокість, ам-бліопія- виникає синдром «червоного ока».

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Тонометрія. У дітей у віці до 3 років нормальне значення Р0 становить 14-15 мм рт. ст. При ПВГ спостерігається підвищення Р0 gt; 20 мм рт. ст. або відмінність в рівні ВГД на двох очах більш ніж на 5 мм рт. ст., а також значні коливання рівня ВГД протягом доби.

Вимірювання діаметра рогівки. У новонароджених діаметр рогівки становить 10 мм, у віці 1 року - 11,5 мм, 2 років - 12 мм. При ВПГ спостерігається збільшення діаметра рогівки до 12 мм і більше вже на 1-му році життя дитини.
Биомикроскопического дослідження.

Виявляються набряк рогівки, розриви десцеметовой оболонки, помутніння рогівки, поглиблення передньої камери, атрофія строми райдужки з оголенням її радіальних судин. Офтальмоскопически дослідження. У новонародженого очне дно бліде, ДЗН блідіший, ніж у дорослого, фізіологічна екскавація відсутня або слабко виражена. При ПВГ екскавація швидко прогресує, але на ранніх етапах при зниженні ВГД має оборотний характер. Орієнтовно оцінити екскавацію можна, знаючи, що збільшення діаметра рогівки на 0,5 мм відповідає приросту екскавації на 0,2.

Ехобіометріческое дослідження. У новонароджених довжина переднезадней осі очі становить 17-20 мм, у віці 1 року - 22 мм. При ПВГ в більшості випадків (хоча і не завжди) відбувається збільшення розміру очі. Гоніоскопіческое дослідження. У КПК спостерігається збереження ендоте-ліальних мембрани Баркана, залишки увеальной ембріональної тканини, аномалії прикріплення райдужної оболонки (плоске або увігнуте переднє прикріплення, відсутність або рудімет склеральной шпори).

Визначення рефракції. Характерно поява і прогресування міопії внаслідок розтягування очного яблока- при односторонньому ураженні можливий розвиток косоокості та амбліопії. Стадію глаукоми визначають за ступенем збільшення діаметра рогівки, розширення екскавації ДЗН і зниження зорових функцій (табл. 26.1).

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводять з мегалокорнеа, травматичними ураженнями рогівки, вродженим дакріоциститу, різними формами поєднаної вродженої глаукоми (синдром Пітерса, Марфана, склерокорнеа і т.д.) (табл. 26.2).

Загальні принципи лікування

Медикаментозне лікування малоефективне і застосовується тільки до моменту проведення операції, терміни якої визначаються станом хворого і можливістю госпіталізації в спеціалізований стаціонар:

Вибір хірургічного втручання залежить від стадії захворювання і особливостей будови КПК. На ранніх стадіях проводять гоніотомія або трабекулотомія. На пізніх стадіях більш ефективні фістулізірующіе операції або деструктивні втручання на цилиарном тілі.

Оцінка ефективності лікування

Критеріями ефективності лікування є зниження істинного ВГД до рівня lt; 21 мм рт. ст., зникнення симптомів подразнення рогівки.

Ускладнення і побічні ефекти лікування

При використанні зазначених препаратів можливий розвиток алергічних реакцій і побічних ефектів, властивих даними ЛЗ.

Помилки і необгрунтовані призначення

Несвоєчасні діагностика і хірургічне втручання можуть призвести до стійкої втрати зору, помутніння рогівки.

прогноз

За умови своєчасного оперативного втручання прогноз сприятливий. У 85% випадків вдається досягти стійкого зниження рівня ВГД. Якщо операція проведена на ранніх етапах, то у 75% хворих зберігаються зорові функції протягом усього життя. При проведенні операції в пізні терміни зір зберігається тільки у 15-20% хворих.

Шток В.Н.