Вроджена глаукома

Вроджена глаукома - захворювання, що характеризується підвищенням ВГД в результаті аномалії розвитку шляхів відтоку водянистої вологи. Зустрічається відносно рідко - в середньому 0,1% всієї очної патології. Проте, як причина сліпоти становить 2,5-7% випадків. Переважно уражаються обидва ока (у 75% дітей), хлопчики хворіють частіше дівчаток.

Етіологія. У виникненні вродженої глаукоми в 80% випадків головну роль відіграє спадковий фактор з передачею переважно по аутосомно-рецесивним типом. При цьому патологія нерідко носить сполучений характер (спостерігаються аномалії як очного яблука, так і окремих органів і систем).

У деяких випадках розвиток захворювання обумовлено впливом на плід різних несприятливих факторів в період його внутрішньоутробного розвитку. Серед них негативну роль грають корова краснуха, токсоплазмоз, вірусні захворювання, ендокринні розлади, іонізуюче випромінювання, гіпо- та авітамінози.

патогенез вроджених глаукому різноманітний, проте в основі підвищення ВГД лежить недорозвинення або неправильний розвиток дренажної системи ока. Найбільш частими причинами блокування зони трабекули і шлеммова каналу є нерассосавшаяся ембріональна мезодермальная тканину, погана диференціювання Ангулярний структур, переднє прикріплення кореня райдужки, а також поєднання різних аномалій. Важкість процесу і темпи його розвитку залежать від ступеня дефекту шляхів відтоку внутрішньоочної рідини: чим більше він виражений, тим раніше клінічно проявляється хвороба.

Класифікація. Вроджена глаукома включає кілька різновидів:

клінічна картина. При ранньому появі симптомів захворювання протікає найбільш важко і має несприятливий прогноз. У дітей з вродженою глаукомою насамперед звертають на себе увагу великі і виразні (на початкових стадіях) очі. На клінічну симптоматику гідрофтальм впливає той факт, що тканини ока у дитини легко розтяжним, і тому зміни виникають у всіх його структурах.

Початкові симптоми гідрофтальм полягають в невеликому збільшенні рогівки, виникненні тріщин десцеметовой оболонки і спочатку минущому, а потім стійкому набряку рогівки. У міру прогресування захворювання рогівка продовжує розтягуватися, склера стоншується, набуває блакитний відтінок (просвічується судинна оболонка), помітно розширюється лімб і поглиблюється передня камера.

Відповідні трансформації відбуваються і з райдужкою. У ній починають розвиватися атрофічні процеси, захоплюючі і сфінктер зіниці. В результаті він розширюється і мляво реагує на світло. Кришталик зазвичай має нормальні розміри, але уплощен і в міру поглиблення передньої камери відсувається назад. При значному збільшенні розмірів очного яблука може статися розрив розтягнутих і стоншених війкових зв`язок, що супроводжується підвивихи або вивихом кришталика. У далеко зайшла стадії захворювання він нерідко мутніє (розвивається катаракта). Очне дно спочатку не змінено, але потім досить швидко починає розвиватися глаукомная екскавація зорового нерва. Одночасно розтягується і стоншується сітківка, що в подальшому може призвести до її відшарування.

На ранніх стадіях захворювання ВГД підвищується незначно і періодично, в подальшому воно набуває стійкого характеру.

Прогресування захворювання веде до неухильного погіршення стану зорових функцій, в першу чергу центрального і периферичного зору. На початку захворювання зниження гостроти зору обумовлено набряком рогівки. Надалі зір погіршується внаслідок атрофії зорового нерва, яка проявляється глаукомной оптичної нейропатії. З цієї ж причини виникає граничне зниження світлочутливості в парацентральних і периферичних частинах сітківки, що призводить до появи специфічних змін в поле зору ураженого ока. Одночасно спостерігаються і такі симптоми, як світлобоязнь, сльозотеча і світлобоязнь. Дитина стає неспокійною, погано спить, вередує без видимої причини.

За формою все вроджені глаукоми, як спадкові, так і внутрішньоутробні, відносяться до закритокутова. Однак причини перешкоди відтоку внутрішньоочної рідини різні, що дозволяє виділити два основних клінічних твань захворювання - А і В.

Перший клінічний тип вродженої глаукоми (А) зазвичай зустрічається у новонароджених і дітей перших 5 років життя. Він характеризується вираженими змінами в кутку передньої камери у вигляді нерассосавшейся ембріональної мезодермальной тканини або затримки розвитку і диференціювання анатомічних елементів дренажної системи ока.

Другий клінічний тип вродженої глаукоми (В) властивий дітям старше 5 років і пацієнтам юнацького віку. Для нього характерне поєднання певних змін в кутку передньої камери з будь-якими іншими аномаліями розвитку ока (анірідія, мікрофтальм, дислокацією кришталика) або системними захворюваннями організму.

Стадія вродженої глаукоми визначається значенням горизонтального діаметра рогівки, величиною екскавації диска зорового нерва і гостротою зору. Всього виділяють чотири стадії вродженої глаукоми: початкову, розвинену, далеко зайшла і термінальну.

У початковій стадії (I ст.) Горизонтальний діаметр рогівки збільшується до 12 мм, екскавація займає 1/3 диска зорового нерва (0,3 Е / Д), гострота зору не змінена.

При розвинутій стадії (II ст.) Розмір рогівки становить 14 мм, розширюється екскавація диска зорового нерва до 0,5 Е / Д, гострота зору істотно знижується.

Далеко зайшла стадія (III ст.) Характеризується такими показниками: горизонтальний діаметр рогівки перевищує 14 мм, екскавація збільшується (Е / Д gt; 0,5), гострота зору знижена до світловідчуття.

Термінальна стадія - пізня стадія захворювання-за якої розвивається буфтальм ( «бичаче око»), очне яблуко різко збільшено. Повна атрофія зорового нерва призводить до необоротної сліпоти.

лікування. Медикаментозне лікування малоефективне і, як правило, служить доповненням до оперативного втручання. Воно включає використання міотиків, аналогів простагландинів, бета-блокаторів, інгібіторів карбоангідрази. Показана також загальнозміцнююча і десенсибілізуюча терапія.

В основу хірургічного лікування належить два принципи: своєчасність і патогенетична спрямованість. Операцію потрібно проводити якомога раніше, фактично відразу після встановлення діагнозу. При виборі типу операції виходять з результатів гониоскопии. Оскільки всі вроджені глаукоми відносяться до закритокутова, то основним принципом є поліпшення відтоку внутрішньоочної рідини.

При наявності в кутку передньої камери ембріональної мезодермальной тканини виконують гоніотомія. Суть операції полягає в руйнуванні ембріональної тканини за допомогою спеціального інструменту. Гоніотомія рекомендують проводити в початковій стадії захворювання при нормальному або злегка підвищеному ВГД. У розвинутій стадії гоніотомія поєднують з гоніопунктура, яка дозволяє створювати додатковий хід для субкон`юнктивальному фільтрації рідини.

У деяких випадках мезодермальних тканину видаляють шляхом внутрішньої і зовнішньої трабекулотомія. У далеко зайшла стадії вдаються до операцій фістулізірующіе типу - сінусотрабекулоектоміі.

В термінальній стадії захворювання проводять операції, спрямовані на зниження продукції внутрішньоочної рідини, - транссклеральной діатермо-, кріо- або фотокоагуляцію війкового тіла.

Жабоєдов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.

Офтальмологія

Поділитися в соц мережах: