анірідія

Відео: Анірідія .Діти з анірідія. ролик

Епідеміологія

Поширеність анірідія становить 2 на 100 тис. Новонароджених. Глаукома розвивається у 50-75% хворих з анірідія, як правило, у віці 5-15 років і протікає по ювенільному типу.

Класифікація

Відсутнє.

Етіологія

Успадковується по аутосомно-домінантним типом, проте можливий і рецесивний тип спадкування. Іноді виникають спорадичні випадки за рахунок спонтанних мутацій, при цьому анірідія поєднується з пухлиною Вільмса.

патогенез

Підвищення ВГД виникає за рахунок дисгенеза КПК і дренажної системи, а також внаслідок вторинної неоваскуляризации «культи» райдужки.

Клінічні ознаки і симптоми

Симптоми глаукоми можуть з`являтися відразу після народження дитини або через деякий час. До основних симптомів відносяться наявність залишків кореня райдужки, васкуляризация периферії рогівки, наявність передньої полярної катаракти, дислокації кришталика, колобоми хоріоідеї, гіпоплазія макулярної області, гіпоплазія зорового нерва, частковий птоз, ністагм.

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Діагноз заснований на виявленні характерних змін при гоніоскопіческом і биомикроскопического дослідженнях.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводять з синдромом Рігер.

Загальні принципи лікування

Медикаментозне лікування проводять на ранніх стадіях захворювання. Застосовують ЛЗ, гнітюче продукцію водянистої вологи:

Тимолол (пролонгованої дії), 0,1% гель або 0,5% о р-р, в кон`юнктивальний мішок по 1 краплі 1 р / добу або ЛЗ звичайної дії, 0,25- 0,5% р-р, в кон`юнктивальний мішок по 1 краплі 2 р / сут, які тривалий час
±
Брінзоламід, 1% р-р, в кон`юнктивальний мішок по 1 краплі 2 р / сут, які тривалий час або
Дорзоламід, 2% р-р, в кон`юнктивальний мішок по 1 краплі 3 р / сут, які тривалий час
±
Колиндяни, 0,125, 0,25 або 0,5% р-р, в кон`юнктивальний мішок по 1 краплі 2-3 р / сут, які тривалий час. При неефективності медикаментозної терапії переходять до хірургічного лікування.

На пізніх стадіях захворювання більш ефективні фістулізірующіе операції (фільтруюча ірідоціклоретракція) або деструктивні втручання на цилиарном тілі.