Офтальмологія-до питання про класифікацію глаукому

Пропитработи з курсантами факультету удосконалення лікарів по детскойофтальмологіі РГМУ показав, що дитячі офтальмологи погано знаютглаукому дорослих і не розуміють записи своїх колег - дорослих офтальмологов.Прічіна криється не стільки в відмінність двох груп захворювань, скільки великому розходженні їх класифікацій. Ці відмінності мають свої історіческіекорні.

У 1952 році на Всесоюзній нараді по глаукомі була прінятаклассіфікація глаукоми, запропонована професором Б.Л. Поляком, згідно з якою визначалися дві клінічні форми первічнойглаукоми: застійна і проста. В подальшому, завдяки развітіюнаукі і в першу чергу вітчизняної, величезному внеску в нееТ.Е. Єрошевський (1977), М.М. Краснова (1980), А.П. Нестерова (1982), А.Я. Буніна (1965), В.В. Волкова (1988), В.І. Козлова (1986) і багатьох інших виникла нагальна потреба ізмененіяклассіфікаціі глаукоми дорослих. При цьому провідне значення в развітіінарушеній гідродинаміки було відведено ретенції - утруднення оттокав кутку передньої камери. Після подолання консерватизму в основуопределенія форм глаукому була покладена гониоскопия. В данийчас, динамічно розвиваючись, класифікація міцно увійшла в клініческуюпрактіку дорослої офтальмології.

На жаль, протягом 50 років класифікація вродженої глаукомині разу не зазнала радикальної зміни. Робилися неоднократниепопиткі А.В. Хватовой, В.М. Лакомкін (1982), Е. Сидорова (1991) змінити і наблизити класифікацію до дорослого, але вони так і не були завершені, або були громіздкі.

Істотна різниця класифікацій, основних понять, термінів, поглядів на механізми блоків, дісгінезов кута передньої камери, порушення гідродинаміки призводить до відсутності взаімопоніманіяі наступності між дитячими і дорослими офтальмологами.

Дорослі офтальмологи не можуть оцінити всі нюанси дісгенезапереднего кута, судинного тракту, вплив їх на перебіг глаукомиу юнаків, які переходять до них з педіатричної офтальмології. Традіціоннийподход дорослого офтальмолога до операцій при вродженої глаукомебез обліку їх особливостей може бути чреватий значними ускладненнями, аж до великої трансудатівно-ексудативної відшарування сетчаткіпрі факоматозах. Дитячі офтальмологи не розуміють записів взрослогоофтальмолога, не можуть пояснити навіть своїм колегам по работезначімость тих чи інших ознак глаукоми дорослих. Такий разривво взаєморозуміння при тотожності процесів викликаний іскусственно.Он є більшою проблемою навіть не стільки для дитячих офтальмологів, скільки для районних окулістів, які займаються і дитячої, і дорослої офтальмологією.

Термін "проста" глаукома сьогодні звучить несправедливо заспокійливо, не розкриваючи суті питання, чи не озброюючи лікаря патогенетіческіоріентірованним підходом до її лікування, і не відповідає общімтенденціям розвитку наукових досліджень в цій області.

Всі ці клінічні проблеми вимагають зміни классіфікацііврожденной глаукоми, зближення її уніфікації з дорослою глаукомою.

Уже зараз накопичилася велика кількість даних про те, що врожденниеглаукоми дорослих мають в своїй основі складне становище відпливу внутріглазнойжідкості, тобто - ретенційний генез.

Здається, що все починається в дитинстві: грубий дисгенез углапередней камери (КПК) реалізується відразу після народження дитини-як вроджена первинна глаукома, менш грубий дисгенез УПК- як юнацька первинна глаукома і, нарешті, невеликі ізмененіявиступают як анатомічні нюанси будови КПК (А.П . Нестеров) і реалізуються в первинну глаукому дорослих.

Нам здається, що слід розрізняти тільки первинну і вторічнуюглаукоми (А.П. Нестеров пропонує розрізняти три типи глаукоми: вроджену, первинну і вторинну). До первинних слід віднести глаукоми, обумовлені дисгенезії кута передньої камери:

1) глаукоми;

2) закритокутовійглаукомі;

3) вроджені первинні глаукоми.

До вторинних глаукомам слід віднести:

1) вроджені офтальмологічні, обумовлені аномаліями развітіяпереднего відрізка ока;

2) вроджені синдромних, при факоматозах (нейрофіброматоз, ангиоматоз);

3) придбані вторинні глаукоми дітей і дорослих, вознікшіепосле захворювань або травм ока.

первинні глаукоми

Ретенційні механізми при них майже одніі ті ж. За ступенем дисгенеза, затримки розщеплення кута переднейкамери формуються різні блоки для гідродинаміки ока, іследует розрізняти у вродженій глаукомі откритоугольную і закритоугольнуюформи. Це питання вимагає ще детального вивчення, а й сегодняізвестно різноманіття змін кута передньої камери при врожденнойглаукоме, і при відкритому вугіллі, і при передньому прикріпленні ціліарноготела, аж до закриття всієї трабекули до кільця Швальбе - закритомУПК, різкому передньому розташуванні ірідохрусталіковой діафрагми (у недоношених дітей) .

Подібна переоцінка результатів, зближення понять повинні обогатітьпедіатріческую офтальмологію і привести до розробки патогенетіческіоріентірованних операцій при вродженій глаукомі.

Первинні вроджені глаукоми

Дана форма вродженої глаукоми, як і дорослої первинної глаукоми, обумовлена дисгенезії кута передньої камери.

За локалізацією ретенції при вродженій глаукомі следуетразлічать:

1) претрабекулярную відкритокутова глаукома виходітна перше місце (62%). Кут відкритий, але претрабекулярную определяетсямезодермальная тканину.

Відео: Закритоугольная глаукома

2) претрабекулярную закритокутова глаукома (14,7%) може битьобусловлена закриттям трабекул коренем райдужки, циліарного тілом.

3) трабекулярную глаукома може бути обумовлена недоразвітіемтрабекул, склерозом, відсутністю її, патологічним включеніемволокон війкового м`яза в трабекулу.

4) інтрасклеральное ретенция може бути обумовлена відсутністю, деформацією, дислокацією шлемова каналу, недорозвиненням склеральнойшпори, інтрамуральних шляхів відтоку, аж до повної їх відсутності.

Нам думається, що первинна вроджена глаукома повинна іметьклассіфікацію, подібну існуючої в дорослому офтальмології.

Стадії глаукомного процесу позначаються римськими цифрами, ііх встановлюють, спираючись на інші критерії, ніж при первічнойглаукоме дорослих. Зовнішні оболонки ока у дітей тонкі, еластичні, тому збільшення очі є одним з важливих критеріїв развітіяглаукоми. У дітей легше контролювати гостроту зору, нежеліполе зору, тому воно служить другим критерієм. Третім крітеріемразвітія глаукомного процесу служить зміна зорового нерва.

I - початкова стадія:

а) сагітальний розмір очі і горизонтальний діаметрроговіци збільшені не більше ніж на 2 мм;

б, в) гострота зору і зоровий нерв не змінені.

II - розвинена стадія:

а) сагітальний розмір очі і горизонтальний діаметрроговіци збільшені на 3 мм;

Відео: Класифікація глаукоми

б) зір знижено на 50%;

в) відзначається патологічна екскавація диска зорового нерва.

III - далекозашедшая стадія:

а) розміри очі і рогівки збільшені на 4 мм;

б) зір знижено до світловідчуття;

в) виражена глаукоматозная екскавація зорового нерва.

IV - термінальна стадія:

а) різке збільшення очі - буфтальм;

б) повна сліпота;

в) патологічна глаукоматозная екскавація зорового нерва.

внутрішньоочний тиск є другою характерістікойглаукоматозного процесу.

Внутрішньоочний тиск (ВОТ) у дітей і дорослих практіческіодінаково. Воно кілька (на 1-5 мм рт. Ст.) Вище у новонароджених, а нижче - після 70 років. Внутрішньоочний тиск постійно змінюється: при різкому змиканні повік воно підвищується до 50 мм рт. ст., при міганіі- на 10 мм рт. ст. Добове його коливання в нормі становить до5 мм рт. ст. (Вище - патологія), з більш високим рівнем чащепо вранці. Різниця ВГД між очима в нормі також не вище 4-5мм рт. ст. При добових коливаннях і різниці між очима более5 мм рт. ст. необхідно запідозрити глаукому і обстежити паціентадаже при формально нормальному ВГД. Нормальні кордону тонометріческогоВГД від 18 до 27 мм рт. ст., істинного - від 15 до 24 мм рт. ст.Оценку внутрішньоочного тиску проводять в наступних термінах: нормальне (а), помірно підвищений (в), висока (с).

Нормальне (а) внутрішньоочний тонометріческого тиск-до 27 мм рт. ст. (Справжнє тиск до 23 мм рт. Ст.).

Помірно підвищений (b) - ВГД в межах 28-32мм рт. ст. (Справжнє тиск 23-28 мм рт. Ст.).

Висока (с) - ВГД 33 мм рт. ст. и більше. Ці значеніяВГД дані для тонометра Маклакова з масою 10 г.

Наступною характеристикою глаукомного процесу є йогостабільність. Це дуже важливий розділ. Він учітиваетіндівідуальную стійкість зорового нерва у конкретного паціентак даному ВГД. Клінічний досвід показує, що зорові функцііу одного пацієнта падають при нормальному ВОТ, у іншого - довго зберігатися при підвищеному тиску. У першому випадку мається нестабілізірованнаяглаукома і необхідно вживати термінових заходів аж до операції, так як для цього пацієнта дане ВГД високе. В іншому случаеотмечается висока толерантність (стійкість) зорового нервак ВГД, і ми ставимо діагноз - стабілізована глаукома і вибіраемвижідательную тактику.

До стабілізованою глаукомі відносять випадки, когдаотсутствуют збільшення очі, зниження зорових функцій. Отріцательнаядінаміка в зоровому нерве- встановлюється за результатами сістематіческіхнаблюденій. При відсутності негативної динаміки протягом длітельногоперіода (6 місяців і більше) процес вважається стабілізованою.

До нестабилизированной глаукомі ставляться випадки, де відзначаються ознаки негативної динаміки: патологіческоеувеліченіе очі, зниження зорових функцій, звуження поля зреніяпо одному меридіану більше 10 градусів, збільшення худобою в парацентральнойобласті поля зору. На негативну динаміку процесу указиваюттакіе зміни диска зорового нерва, як поява краевойекскаваціі, або явне розширення і поглиблення вже наявної ранееглаукоматозной екскавації. За даними Є.Г. Сидорова, у дітей отмечаетсязначітельная мінливість експлуатації залежно від состояніявнутріглазного тиску.

В кінцевому підсумку діагноз офтальмолога, що працює на поліклініческомпріеме, повинен бути наступним: вроджена первинна, 1а, оперированная, стабілізована глаукома.

У стаціонарі діагноз повинен бути розширений зазначенням: наследственнаяілі вроджена глаукома- рівень ретенції - претрабекулярную, трабекулярная, інтрасклеральное глаукома- ступінь гоніодісгенез.

вторинна глаукома

Вторинна вроджена глаукома значітельноотлічается від глаукоми дорослих різноманітністю форм.

Вторинна вроджена офтальмологічна глаукома

Вторинна вроджена офтальмологічна глаукома (ВВОГ)- З аномаліями розвитку переднього відрізка ока.

• анірідія в 50% випадків може ускладнитися повишеніемВГД. Найчастіше глаукома проявляється в підлітковому віці. Діти санірідіей повинні перебувати під диспансерним наглядом з сістематіческімконтролем внутрішньоочного тиску.

• ектопія кришталика нерідко призводить до пріжатіюсмещенной лінзою кореня райдужки до трабекуле або рогівці, визиваяглаукому.

• синдром Рігер (Мезодермальні дисгенезії райдужної оболонки рогівки) - спадкове захворювання з домінантним типом передачі.Сіндром включає в себе гіпоплазію переднього листка райдужки, ембріотоксон, мезодермальниє перемички, що йдуть від прикореневій частині радужкік ембріотоксон. Глаукома, як правило, розвивається після первогодесятілетія життя, в зв`язку з чим очне яблуко зазвичай не збільшується.

• Синдром Франк-Каменецького спостерігається у чоловіків, передається по рецесивним, зчепленням з Х-хромосомою типом. Отлічітельнойчертой цієї гіпоплазії райдужки є її двокольорового: зрачковаязона в 1,5-2 мм має сіру, блакитну або коричневе забарвлення-ресничная зона ширша, виглядає шоколадно-коричневої зарахунок оголення пігментного листка. Глаукома розвивається у второмдесятілетіі життя.

Вторинна вроджена синдромная глаукома

• Синдром Стерж - Вебера (Енцефалоокулофаціальнийгеміангіоматоз, енцефалотрігемінальний ангиоматоз). Етіологіяне до кінця з`ясована, але велике значення надають наследственності.Ето системне захворювання, що виявляється капілярної гемангіомойліца, гемангіомою і вогнищевими змінами в головному мозку. Характернимпрізнаком є капілярна гемангіома особи по ходу ветвейтройнічного нерва у вигляді великих багрових плям.

Відео: Applied Ophthalmology: Diabetes and Glaucoma. Голубєв С.Ю.

Від ступеня интракраниального ангіоматозу залежить неврологіческаясімптоматіка, яка може проявлятися епілепсію, гідроцефалію, парезами, психічними порушеннями, розумовою відсталістю. Глаукомаразвівается на стороні невуса при поразці вік, (особливо верхнього), і кон`юнктиви. Такі хворі потребують систематичному контролеВГД.

• нейрофіброматоз. Вроджена глаукома може наблюдатьсяпрі генералізованої його формі з ураженням шкіри, кісток, мозку, ендокринної системи та особливо при локалізації в області верхнеговека і скроні.

• Синдром Марфана, Маркезані - Сімейно-наследственниезаболеванія з ураженням сполучної тканини, серцево-судинної, кістково-м`язової, ендокринної та інших систем організму, сопровождающіесяектопіей кришталика і, як наслідок, вторинної глаукомою.

Вторинна придбана глаукома

Це вид глаукому розвивається після захворювань або травм ока, досить відомий дитячим і дорослим офтальмологів, і немає необходімостіна ньому зупинятися.

Розглянемо, що ж відбувається з оком при вродженої глаукоме.Отток внутрішньоочної рідини різко утруднений, рідина накопичується, підвищується внутрішньоочний тиск. Різко зростає навантаження нанаружную оболонку ока, і вона починає розтягуватися. Очі ребенкав початку захворювання гарні: передня камера поглиблюється, глазабольшіе, виразні, склера від розтягування блакитнувата (просвечіваетсосудістая оболонка). Навколишні милуються такими очима. Пріпродолжающемся розтягуванні очного яблука різко увелічіваютсяего розміри (буфтальм), мутніє рогівка, склера різко істончаетсяі у вигляді стафілому нерівномірно випинається назовні, очі сліпі, коливаються в ністагмі.

У зв`язку з тим, що дуже важливі рання діагностика і раннє хірургіческоелеченіе, я особливо зупинюся на початкових ознаках врожденнойглаукоми.

1. Горизонтальний діаметр рогівки дещо більше возрастнойформи.

Після 6 років розміри наближаються до розмірів у дорослого людини-діаметр рогівки близько 11,5 мм, глибина передньої камери около3,5 мм.

2. Поглиблюється передня камера.

3. При підвищенні ВГД починає розтягуватися (розширюватися) лімб, так як в цьому місці зовнішня оболонка стоншена і непрочная.Лімб ширшає 1 мм.

4. Розширюються передні циліарного судини.

5. Розтягується склера і через неї просвічує сосудістаяоболочка - склера отримує ніжний блакитний відтінок.

6. З`являється ніжний набряк рогівки (ранковий туман) - опалесценція.Растягіваніе рогівки призводить до тріщин ендотелію і просачіваніюжідкості в її товщу. У нормі в 15% випадків у новонароджених отмечаетсяфізіологіческая опалесценция рогівки, яка зникає в теченіе1 тижні. Для диференціальної діагностики в око дитини закапивают5% розчин глюкози або гліцерин - патологічний набряк проходить, фізіологічна опалесценція залишається.

8. Розширюється зіницю і з`являється млява його реакція на светза рахунок атрофії м`язів.

9. На очному дні відзначається зсув судинного пучка.

10. Очі великі, красиві, збільшується діаметр рогівки, особливо за його горизонтальному меридіану.

Таким чином, уніфікація класифікації глаукому повинна способствоватьсбліженію понять, збагатити педіатричну офтальмологію, стімуліроватьработу по вивченню глаукому і розробці патогенетично оріентірованноголеченія.

література:
1. Бунін А.Я. Гемодинаміка ока хворих глаукомой.Діс. докт. мед. наук - М. 1965- 300.

2. Волков В.В. Укр. офтальмоло. 1988- 6: 71-73.

3. Єрошевський Т.І., Нестеров А.Н. Укр. офтальмоло. 1977- 5: 35-38.

4. Козлов В.І. з співавторами. Укр. офтальмоло. 1986- 1: 15-18.

5. Краснов М.М. Мікрохірургія глаукому. М., "Медицина", 1980-248.

6. Нестеров А.П. Первинна глаукома. М., "Медицина", 1982- 287.

7. Сидоров Е.Г., Мірзаянц М.Г. Вроджена глаукома і її леченіе.М., "Медицина", 1991 298.

8. Хватова А.В., Лакомкін В.І., Сидоров Е.Г. Діагностика та лікування вродженої глаукоми (гідрофтальм) у дітей: Метод. Рекомендація МОЗ СРСР. М., 1982.