Негнійні захворювання вуха. Отосклероз

Відео: Rzayev R.M. Хронічний гнійний середній отит з холестеатомой

Однією з найбільш поширених нозологічних форм групи негнійних захворювань вуха є отосклероз, в основі якого лежить осередкове ураження кісткової капсули вушного лабіринту.

Термін «склероз» стосовно до захворювання вуха вперше ввів Трельч в 1877 р, проте автор під анкілозом стремена на увазі особливу форму хронічного катару середнього вуха.

У 1893 р Політцер на підставі зіставлення клінічних і патологоанатомічних даних прийшов до висновку, що анкілоз стремена може бути не результатом хронічного катарального отиту, а наслідком своєрідного патологічного процесу в самій кістковій капсулі лабіринту. За пропозицією Политцера, захворювання стали називати не склерозом, а отосклерозом.

Патологоанатомічна сутність захворювання полягає в тому, що здорова кістка в осередку ураження заміщається новоствореної порізно, губчастої-спонгиозной кісткою, багатою судинами. Тому більш правильним є найменування «отосіонгіоз».

Зазвичай отосклеротіческого вогнище розташовується в області вікна передодня, частіше у переднього полюса його. Значно рідше процес спонгіозірованія може спостерігатися в області вікна равлики, внутрішнього слухового проходу, півколових каналів.

стадії

Розрізняють гістологічну і клінічну стадії отосклерозу. Так, поки зміни локалізуються лише в кістки, процес клінічно нічим не проявляється. З переходом процесу на кільцеву зв`язку стремена (Iig. Annulare stapedis) рухливість стремена обмежуємося, в зв`язку з чим поступово погіршується передача звуків через середнє вухо. Мають місце прогресуюча туговухість та відчуття шуму у вухах.

Незважаючи на численні дослідження, етіологія і патогенез отосклероза повністю ще не з`ясовані.

Отосклероз відносять до спадкових моногенних хвороб з аутосомно-домінантним типом успадкування. Існує думка про виникнення отосклеротіческого процесу через спадкової неповноцінності вушного лабіринту, що виражається в підвищеній його чутливості до ультразвуку. Сучасними дослідженнями доведено поразку при отосклерозі різних ланок слухового аналізатора, в тому числі і його коркового відділу. У зв`язку з цим найбільш правильно розглядати отосклероз як дистрофічний процес, що розвивається в усьому слуховому аналізаторі, а не тільки в капсулі лабіринту, як це вважали раніше.

У розкритті механізмів розвитку отосклерозу велика роль відводиться вивченню неорганічних компонентів в різних біологічних субстратах. Найбільше значення має дослідження хімічного складу перилімфи, що бере участь в трансформації, трансмісії звуковий енергії, трофіці нейро »епітеліальних елементів вушного лабіринту, а також кісткової речовини стремена, дистрофічні зміни якого є загальновизнаним морфологічним субстратом при даному захворюванні.

Проведені в нашій клініці дослідження макро- і мікроелементів (Са, Р, Mg, Na, Fe, Сі, А1) у хворих на отосклероз в зв`язку з його хірургічним лікуванням дозволили виявити зниження вмісту багатьох біологічно активних елементів в кістковому речовині стремена. Найбільш виражена гіпомінераралізація стремена відзначена при прогресуючому перебігу захворювання та порушення функції рецепторів внутрішнього вуха. З`ясувалося, що зміна оптимальних співвідношень біоелементів в перилимфе сприяє підвищенню лабіринтового тиску, погіршення кісткового звукопроведення, появі шуму у вухах високої тональності, т. Е. Є, таким чином, одним з патохимических факторів, що сприяють розвитку перцептивного компонента приглухуватості. Отримані дані обґрунтовують доцільність використання деяких біологічно активних елементів в якості патогенетичної терапії отосклерозу. Для інактивації отосклеротіческого вогнища застосовують магній і фтор.

Згідно зі статистичними даними, отосклерозом страждає 1 - 2% населення земної кулі. Отосклероз є захворюванням великої соціальної значущості, так як розвивається зазвичай в молодому і середньому возрасте- наявність прогресуючої приглухуватості часто змушує хворих міняти професію, утруднює участь в громадських і культурних заходах, сприяє відриву їх від суспільства.

Захворювання зустрічається переважно у жінок (за нашими спостереженнями в 78%). Часто початок його збігається з періодом статевого дозрівання, з вагітністю та пологами. Туговухість зазвичай прогресує повільно і поступово. Процес, як правило, буває двостороннім.

клінічна картина

Клінічна картина характеризується постійним »болісним шумом у вухах, який переноситься хворими значно важче, ніж при інших формах приглухуватості.

Патогномонічною для отосклерозу вважається наявність такого парадоксального симптому, як феномен paracusis Willisii, що полягає в поліпшенні гостроти слуху при перебуванні хворого в галасливій обстановці. Рідше буває виражений інший феномен - deprecusis Scheer - зниження розбірливості мови при ковтанні і жуванні. До 40% хворих на отосклероз відзначають запаморочення, як правило, короткочасне, що виникає при русі, швидких нахилах або закиданні голови.

Певну цінність в діагностиці отосклерозу надають дані отоскопії, що свідчать про дистрофічних змінах вуха: розширення зовнішніх слухових проходів, витончення, зниження чутливості і легка ранимість шкіри в їх кістковому відділі, відсутність вушної сірки. Барабанна перетинка часто буває стоншена, іноді через неї просвічує рожева пляма - гіперемований promontorium, що може свідчити про активність отосклеротіческого процесу.

Дослідження слухової функції в початкових стадіях захворювання вказує на поразку звукопровідного апарату (кондуктивна приглухуватість), залежне від анкилоза стремена. Деннимі діагностичними тестами служать зазвичай негативні досліди Рінне, Федерічі і Желле. Дані тональної порогової аудіометрії аналогічні тим, які розбиралися в розділі катаральних отитів. Показники електроакуметріі шуму у вухах свідчать про низьку його тональності.

У міру розвитку хвороби в процес втягується і внутрішнє вухо, у зв`язку з чим порушення слуху їхня позиція видається змішаної приглухуватості з більш-менш вираженими ознаками ураження реценторного апарату равлики. При тональної порогової аудіометрії відзначається підвищення порогів слуху по кістковому звукопроведенню в зоні високих частот, криві порогів слуху по кістковому і повітряному проведення мають вже спадний характер. Тональність шуму у вухах підвищується і відповідає області високого діапазону частот. Однак визначити ступінь залучення в процес внутрішнього вуха за допомогою камертональні дослідження і навіть тональної порогової аудіометрії часто буває неможливо. Тому найбільш доцільно комплексне дослідження слухової функції у хворих на отосклероз, із застосуванням тестів надпороговой, мовної аудіометрії, а також визначенням слуховий чутливості до ультразвуку.

У переважної більшості хворих отосклерозом порушений характер вестибулярних реакцій при експериментальних пробах. При цьому найбільш часто (в 57%) виявляється гіпорефлексія або арефлексія при калоріческой пробі, що виражається подовженням латентного періоду калорического ністагму, зменшенням його загальної тривалості або зміною характеру ністагму.

лікування

До недавнього часу хворі отосклерозом були приречені на глухоту, бо застосовувалися численні методи консервативної терапії були майже або навіть зовсім неефективними. Великим досягненням оториноларингології є хірургічне лікування приглухуватості при отосклерозі. Найбільш ефективні хірургічні втручання на стремена, техніка яких за останні десятиліття значно вдосконалена. Ці операції можна без перебільшення назвати ювелірними - вони виробляються під мікроскопом за допомогою тонкого хірургічного інструментарію.

Якщо спочатку при отосклерозі використовували такі операції на стремена, як його непряма і пряма мобілізація, то тепер в основному виробляють Стапедопластика - частина анкілозірованного стремена видаляють і замінюють протезом з синтетичного матеріалу, наприклад тефлону. В орієнтації при виконанні хірургічних втручань певну допомогу можуть надати дані про варіанти анатомічних особливостей стремена і лабіринтових вікон, описані в докторській дисертації нашої співробітниці Е. Б. Косягіной. Ефективність цих операцій дуже висока - до 95%. Завдяки хірургічного лікування багатьом тисячам хворим отосклерозом повернутий слух, вони позбавлені важкого страждання, знайшли радість життя і щастя праці.

У нашій клініці - міжобласному слуховосстанавлівающей центрі - хірургічне лікування приглухуватості при отосклерозі виробляють з 1962 р

Сьогодні на лекцію люб`язно погодилася прийти одна з наших пацієнток В. І. І-на. Зараз їй 50 років. Вперше звернулася в клініку навесні 1963 р У 1960 р після пологів помітила зниження слуху на праве, а потім і на ліве вухо. Незабаром з`явилося відчуття шуму у вухах, який носив постійний характер і нагадував шум водоспаду. Через 2 роки, після другої вагітності і пологів слух на обидва вуха різко погіршився, змінився характер шуму: у правому вусі він став нагадувати дзвін, т. Е. Тональність його підвищилася. Хвора відзначала, що в галасливій обстановці вона чує краще і відчуття шуму у вусі її турбує в меншій мірі, під час їжі слух погіршується. Лікувалася амбулаторно без ефекту.

Отоскопія: зовнішні слухові проходи широкі, сірка відсутня, барабанні перетинки стоншені. Прохідність слухових труб I ступеня. При дослідженні слухової функції було виявлено наступне: щепотную мова на праве вухо хвора сприймає у вушної раковини, на ліве вухо - з відстані 0,5 м, розмовну мову на праве вухо - з 1 м, на ліве вухо - з 1,5 м. досвід Рінне на обидва вуха негативний, латерализация в досвіді Вебера в праве вухо, дослід Швабаха подовжений, досвід Желле негативний. При тональної аудіометрії пороги слуху по кістковому звукопроведенню не змінені, по повітряному - підвищені в зоні мовних частот праворуч до 45 дБ, зліва - до 35 дБ, криві мають горизонтальний характер.

Шум у вухах змішаного спектра, що складається з тонів низького (125- 250 Гц) і високого (1000 Гц) діапазону частот-інтенсивність шуму-10 дБ. Пороги слуховий чутливості до ультразвуку не змінені, латерализация ультразвуку вправо. Наведені дані обстеження дозволили діагностувати отосклероз. У квітні 1963 р проведена операція на правому вусі - поршнева стапедопластика з використанням муфти-фіксатора і економна резекція барабанного сплетіння.

Запропонована мною для стапедопластика муфта-фіксатор викроюється з стінки вени підшкірної клітковини тилу стопи хворого і надівається на поршень тефлонового протеза перед введенням його в барабанну порожнину. Після закріплення протеза на довгій ніжці ковадла муфта зсувається до кінця протеза, вставленого в просвердлений в підставі стремена отвір, і укладається на нішу вікна передодня, попередньо звільнену від мукоперіоста. Будучи ефективним пристосуванням для зміцнення кінця протеза в отворі підстави стремена і попередження поширення інфекції з середнього вуха в лабіринт, муфта-фіксатор виконує також роль шунта між судинами середнього і внутрішнього вуха, що сприяє поліпшенню кровопостачання і живлення нервових елементів внутрішнього вуха.

У нашої хворої відразу ж після стапедопластика слух покращився до сприйняття шепітної мови з відстані 6 м, розмовної - більше 10 м. Однак, незважаючи на відновлення механізму звукопроведення і поліпшення слуху, відчуття шуму у вусі залишилося. Дана обставина, а також той факт, що в тональність шуму входили високі частоти, свідчили про те, що механізм виникнення цього симптому пов`язаний з подразненням рецепторів внутрішнього вуха.

У таких випадках, як показали спостереження нашої клініки, доцільно поєднувати Стапедопластика з резекцією нервів барабанної порожнини. Тому пацієнтці була зроблена розроблена мною операція економною резекції барабанного сплетіння - висічення мукоперіоста лише в області верхнього краю вікна равлики, де проходить найбільш постійна гілка барабанного сплетіння, яка бере участь в генезі вушного шуму. Потрібно думати, що це вплив на вегетативну нервову систему привело до поліпшення процесів гемо- та гідродинаміки в равлику і зникнення шуму у вусі у нашої хворої.

Після операції минуло більше 25 років. Шум у вусі у В. І. не може бути поновлено, шепотную мова, як ви переконуєтеся з мого дослідження, вона сприймає на оперувати вухо з 6 м, розмовну - більш ніж з 10 м. Якщо ж порівняти тональні порогові аудіограми доопераційного періоду і сьогоднішню, то очевидно, що пороги слуху по повітряному звукопроведенню знизилися на 40 дБ, кістково-повітряний інтервал ліквідовано.

У процесі наукової розробки питань хірургічного лікування приглухуватості при отосклерозі вдалося виявити ряд нових фактів, нових закономірностей. Як і деякі інші отохирурги, ми спостерігали після хірургічних втручань на вусі контрлатеральной зміна слуху (за нашими даними, у 63,8% хворих: у 29,4% - поліпшення і у 34,4% - погіршення). Особливий інтерес представляє виявлене в пашів клініці зміна вестибулярної збудливості на кооперованою стороні. Цей абсолютно новий факт в фізіології вестибулярного аналізатора відзначений і описаний вперше в 1963 р при операціях на стремена аспірантом Н. С. Храппа, нині доцентом, заслуженим лікарем РРФСР.

Контрлатеральной зміни вестибулярної збудливості виявляються відразу ж після операції і мають місце у 90% хворих на отосклероз. Як правило, вони проявляються підвищенням збудливості і характеризуються укорочением латентного періоду калорического ністагму, подовженням його загальної тривалості, збільшенням частоти, зростанням амплітуди і інтенсивності. Виявлено певний зв`язок між контрлатеральной змінами вестибулярної збудливості і реакцією лабіринту на оперированной стороні, що має діагностичне та прогностичне значення при слуховосстанавлівающей операціях.

І. Б. Солдатов