Негнійні захворювання вуха. Хвороба меньєра

Відео: Хвороба Меньєра

Особливу форму негнійного захворювання вуха являє хвороба Меньєра, описана французьким отіатрії минулого століття Проспером Меньєра.

Заслуга автора полягає не тільки в тому, що він докладно і чітко описав основні симптоми захворювання, зокрема напади запаморочення, шум у вусі і зниження слуху, але головним чином в тому, що він вперше висловив думку про зв`язок цих симптомів з ураженням внутрішнього вуха.

До відкриття Меньєра подібні симптоми пояснювали захворюванням мозку - мозковий апоплексією.

До свого вірного висновку Меньєра прийшов в 1861 р, т. Е. В той час, коли функція вестибулярного апарату по суті ще не була вивчена і були відомі лише результати дослідів Флуранса, що свідчать про зв`язок вестибулярних розладів з порушенням функції півколових каналів.

Ось як яскраво описав сам Меньєра клінічну картину захворювання, названого згодом його ім`ям. «Молода людина міцної статури раптово, без видимої причини відчуває запаморочення, шум у вусі, зниження слуху, блювання, відчуття невимовної туги і повний занепад сил-при цьому обличчя стає блідим, немов перед непритомністю. Часто хворий відчуває хитання або відчуття, що зараз впаде, а впавши, як «приголомшений», не може піднятися. Лягаючи на спину, він змушений лежати з закритими очима, тому що при спробі відкрити їх видимі предмети здаються йому обертовими. Найменший рух голови при цьому підсилює відчуття обертання навколишніх предметів і нудоту. При спробі змінити положення відновлюється блювота ».

Вважається, що для хвороби Меньєра характерна тріада симптомів: крім зниження слуху і шуму у вухах (симптомів, властивих всій групі негнійних захворювань вуха), патогномонічними є періодично повторювані напади запаморочення, що супроводжуються розладом рівноваги, зміною діяльності серцево-судинної системи, зблідненням шкіри, холодним потім і іншими вегетативними проявами.

Однак, згідно з даними нашої клініки (1500 спостережень хворих хворобою Меньєра), такий класичний варіант одночасного появи симптомів захворювання зустрічається приблизно у 7з хворих-частіше, майже у половини пацієнтів, захворювання починається з слухових розладів, вестибулярні ж приєднуються пізніше. Період між появою слухових і вестибулярних симптомів коливається від 3 тижнів до 14 років, але переважно дорівнює 1-3 років.

Неодновременное поява головних симптомів захворювання і великі тимчасові інтервали між ними обумовлюють труднощі, які відчувають лікарі при діагностиці хвороби Меньєра. У зв`язку з цим велике діагностичне значення має виявлення характерної картини порушення слухової функції, розцінюється як прояв ендолімфатичного гідропса: симетричне підвищення порогів слуху при кістковому і повітряному звукопроведенні по всьому діапазону частот, переважно низькочастотна втрата слуху на ранніх стадіях захворювання, порушення функції гучності і розбірливості мови , флюктуирующий слух.

Найбільшу трудність для діагностики представляють випадки, коли захворювання починається з нападів вестибулярної дисфункції. Такий варіант зустрічається в 1 / 5-1 / 6 спостережень. Для диференціальної діагностики дуже важливо, що напади запаморочення обмежені в часі і тривають зазвичай кілька годин, однак можуть тривати менше години і, навпаки, тривати кілька тижнів. За нашими спостереженнями, напади найчастіше тривали 2-8 ч, а дуже тривалі (більше тижня) - мали місце всього лише у 2% хворих.

Якщо напади вестибулярної дисфункції є прояв хвороби Меньєра, то між ними, який би тривалості вони не були, спостерігаються періоди ремісії. Тривалість періодів ремісії може бути різною, оскільки частота нападів вельми варіабельна - від щоденних до одного нападу в кілька років. Більш ніж у половини хворих, які лікувалися в нашій клініці, напади повторювалися раз на місяць і навіть на тиждень.

Спонтанний ністагм виявлявся під час нападу у 67% наших хворих.

У період ремісії явища вестибулярної дисфункції повністю зникають, проте слух залишається зниженим і з кожним приступом погіршується.

Етіологія і патогенез захворювання остаточно не встановлені. Однак наявні клінічні та експериментальні дані дозволяють вважати досить переконливим припущення, що основним морфологічним субстратом хвороби Меньєра є Ендолімфатичний гідропс (або водянка лабіринту), а головним патогенетичним фактором захворювання - дисфункція вегетативної іннервації судин внутрішнього вуха.

Для діагностики ендолімфатичного гідропса і його стадій (оборотної, незворотною) проводять гліцерин-тест. Пацієнт випиває натщесерце суміш чистого медичного гліцерину з розрахунку 1-1,5 г гліцерину з такою ж кількістю води (або фруктового соку) на 1 кг маси тіла. Функціональне дослідження лабіринту виробляють до прийому гліцерину і через 2-3 години після нього. Найбільше значення мають зміни показників слухової функції. Достовірне поліпшення останніх оцінюється як позитивний гліцерин-тест, який свідчить про оборотної стадії ендолімфатичного гідропса, а погіршення - як негативний гліцерин-тест. Стадію ендолімфатичного гідропса уточнюють з урахуванням особливостей клінічних проявів хвороби.

Перебіг хвороби Меньєра значною мірою залежить від стану нейроендокринної системи, яка бере участь у формуванні гомеостатических і адаптаційних реакцій. За даними нашої клініки, несприятливого перебігу хвороби в зв`язку з порушенням адаптаційних можливостей організму сприяє зміна гормонального статусу: зниження кортикотропного, гонадотропной, тіротропного функцій гіпофіза на тлі гіперпролактинемії, знижений рівень глюкокортикоїдів, прогестерону, тимчасове підвищення вмісту тиреоїдних гормонів.

Унікальність будови внутрішнього вуха, виражена здатність до саморегуляції складних хімічних процесів, що забезпечують динамічну рівновагу рідких середовищ і нормальне функціонування нейроепітеліальних клітин, дозволяють припустити можливість участі в реалізації кохлеовестібулярние рецепції гормонально-активних речовин. Не виключено, що одним з факторів, що ведуть до порушення саморегуляції і гомеостазу внутрішнього вуха при хворобі Меньєра, є зміна активності гормонородуцірующіх клітин (апудоцитов), недавно вперше виявлених нами в лабіринті.

Ці ендокринні клітини продукують високоактивні хімічні речовини - біогенні аміни і пептидні гормони, які відіграють важливу роль у підтримці гомеостазу. Виявлення апудоцитов у внутрішньому вусі і ідентифікація в них майже універсальних за своїми функціональними властивостями біогенних амінів (серотопіна і мелатоніну) і пептидних гормонів (адреналіну і норадреналіну) створюють передумови по-новому розглядати механізм розвитку ендолімфатичного гідропса - морфологічного субстрату хвороби Меньєра.

Мабуть, патогенез водно-електролітних порушень при хворобі Меньєра пов`язаний з підвищеною функцією ендокринних клітин, які продукують серотонін і катехоламіни.

Хвороба Меньєра є важким захворюванням, в значній мірі впливає на працездатність хворих. Пацієнти, які страждають на хворобу Меньєра, зазвичай мають інвалідність III і навіть II групи.

Нерідко з ім`ям Меньєра пов`язують будь-які прояви вестибулярної дисфункції, що, безумовно, невірно і науково не обґрунтоване.

Хвороба Меньєра - самостійну нозологічну форму з властивими їй симптомами - необхідно диференціювати з іншими захворюваннями, що супроводжуються вестибулярними розладами, зумовленими ураженням різних рівнів вестибулярного аналізатора.

лікування

Перш за все необхідно запам`ятати тактику лікаря під час нападу захворювання. Ми будуємо її на основі сформованих до цього часу уявлень про патоморфології та патофізіології захворювання, про пускових моментах і механізмі розвитку кохлеовестібулярних порушень. Лікування спрямоване на зниження збудливості вестибулярного аналізатора, блокування афферентной імпульсації з вушного лабіринту, нормалізацію мікроциркуляції і гідропсіческіх явищ у внутрішньому вусі за допомогою впливу на фізико-хімічні властивості лабіринтового рідини.

Хворого вкладають у ліжко в зручному для нього положенні, т. Е. В такому, в якому послаблюється вираженість вестибулярних розладів. Яскраве світло і різкі звуки повинні бути виключені. До ніг кладуть грілку, на шийно-потиличну область - гірчичники. Внутрішньовенно вводять 20 мл 40% розчину глюкози, внутрішньом`язово - 2 мл 2,5% розчину піпольфену або 1 мл 1% розчину аміназину, підшкірно - 1 мл 0,1% розчину атропіну (або 2 мл 0,2% розчину платифіліну) і 1 мл 10% розчину кофеїну.

У нашій клініці для купірування нападу хвороби Меньєра використовують комплекс лікарських речовин, що вводяться меатотімпанально послідовно: 1-2 мл 1-2% розчину новокаїну (або 0,5% тримекаина), 0,5 мл 0,2% розчину платифіліну або 0,1 % атропіну. Якщо напад не купірується, додаємо 0,3-0,5 мл 10-20% розчину кофеїну або 1-2 мл 2% розчину трентала. Такий цілеспрямований транспорту ліків, створення достатньої їх концентрації в області вогнища патологічного процесу дозволяє швидко купірувати напад у переважної більшості хворих.

Після закінчення нападу хворий повинен бути під наглядом лікаря не менше тижня.

У ранній стадії хвороби, коли слухова функція практично не порушена і в анамнезі відмічались лише поодинокі напади запаморочення, можна очікувати позитивний ефект від повторних, не менше двох разів на рік, курсів комплексного консервативного лікування.

Досить широко застосовують внутрішньовенне введення 5-7% розчину бікарбонату натрію (120-250 мл, на курс 15 вливань).

Серцево-судинні та седативні засоби призначають всередину в такій, наприклад, прописи:
Rp: CoFfeini natrio-benzoatis 0,015
Papaverini hydrochloridi 0,02
Phenobarbitali 0,05
Bromisovali 0,2
Calcii gluconatis 0,5
M. f pulv. D. t. d. N 28
S. По 1 порошку 2 рази в день (в 19 і 22 ч) протягом 2 тижнів
Як показали наші спостереження, при хворобі Меньєра доцільно застосування засобів, що коригують дисфункцію ендокринних клітин (апудоцитов) лабіринту. Для цього призначають коринфар (по 10 мг 3 рази на день протягом 4-6 тижнів), перитол (по 4-8 мг 3 рази на день протягом 3-4 тижнів), бемітил (0,125 г 3 рази на день протягом 5 днів, до трьох циклів з інтервалами в 2-3 дні).

Перераховані лікарські засоби використовують для лікування в період між нападами хвороби Меньєра в ранній стадії прогресуючого перебігу і в комплексі з хірургічним лікуванням.

Ми використовуємо для лікування при хворобі Меньєра також гіпербаричної оксигенації в рекомпрессионной барокамері, що зазвичай сприятливо впливає на перебіг цього захворювання. Курс лікування складається з 10 щоденних сеансів тривалістю в 45 хв.

Дуже важливим є дотримання дієти - обмеження прийому рідини, гострих і солоних страв.

У комплекс консервативного лікування при хворобі Меньєра входить також лікувальна фізкультура - гімнастика, спортивні вправи і пасивна тренування, показані тільки в період між нападами захворювання.

Якщо у хворого, який страждає хворобою Меньєра, виявлені такі захворювання, як хронічний тонзиліт або хронічний гнійний Сіму, необхідні санація верхніх дихальних шляхів, ліквідація вогнища гнійної інфекції, який може бути місцем патологічної імпульсації. При виявленні інших вогнищ хронічної інфекції також проводять відповідні санаційні заходи.

При відсутності ефекту від консервативної терапії показано хірургічне лікування.

Існує досить багато способів хірургічних втручань при хворобі Меньєра, які можна виділити в 3 основні групи: операції на вегетативну нервову систему, декомпресивні операції на лабіринті, деструктивні операції на лабіринті і переддверно-завитковому нерві.

Позитивний ефект різних операцій зазначається в середньому у 70% хворих.

Хірургічне лікування хворих, які страждають на хворобу Меньєра, в нашій клініці проводиться з 1961 р Власний досвід свідчить про досить високу ефективність резекції нервів барабанної порожнини (барабанної струни і барабанного сплетіння) з використанням низькочастотного ультразвуку при вираженій вестибулярної дисфункції, особливо при двосторонній поразці.

Дренування ендолімфатичного мішка для впливу на слухову функцію показано, якщо на перше місце виступають слухові порушення, чітко виражена флуктуація слуху, а вестибулярні розлади відступили на друге місце і турбують хворого менше, ніж слухові. Груба нейросенсорна туговухість є протипоказанням до хірургічного втручання на Ендолімфатичне мішку. Таким хворим кращі запропоновані мною операції ендоперілімфатіческого дренування і шунтування равлики: фенестрація равлики з дренуванням або шунтуванням, шунтування равлики через її вікно.

Наводжу принципи лікувальної тактики при хворобі Меньєра, розроблені в нашій клініці і відображені в докторській дисертації моєї учениці Л. Н. Аськовой.

Показання до консервативного та хірургічного лікування при хворобі Меньєра

консервативне лікування

1. Напад кохлеовестібулярние дисфункції.
2. Рання стадія повільно прогресуючого перебігу хвороби при оборотному гідропса і функціональних змінах рецепторів лабіринту.
3. У комплексі з хірургічним лікуванням.

хірургічне лікування

1. Операції на нервах барабанної порожнини (резекція барабанної струни і барабанного сплетіння):
- Переважання в клінічній картині хвороби вестибулярної дисфункції як I етапу при одно- і особливо двосторонньому ураженні лабіринту.
2. декомпресивними операції.
а. На Ендолімфатичне мішку:
- Переважання в клінічній картині слухових розладів при позитивному гліцерин-тесті по слухової функції, збереженої функції рецепторів равлики;
- Попередження розвитку незворотних змін в равлику;
- II етап хірургічного лікування після резекції нервів барабанної порожнини при збереженому гідропса лабіринту.
б. На мішечках передодня (саккуло- і утрікулотомія):
- Виражена вестибулярна дисфункція при втраті слуху більше 50 дБ, чіткість мовлення менш 50%, негативному гліцерин-тесті по слухової функції у випадках неефективності резекції нервів барабанної порожнини.
в. На завитковому протоці (фенестрація равлики з дренуванням або шунтірованіем- шунтування равлики через її вікно);
- Ті ж, що і для б), але в поєднанні з вираженим шумом у вусі.
3. Деструктивні операції (лабірінтектомія):
- Виражена стійка вестибулярна дисфункція при односторонньому ураженні, втрати слуху більше 70 дБ, негативному гліцерин-тесті по слухової функції в разі неефективності резекції нервів барабанної порожнини.

Хочу познайомити вас з одним з наших пацієнтів А. С. К-вим, 48 років. Він слюсар-інструментальник. Болен з 1958 р, коли без видимої причини раптово розвинувся напад запаморочення, що супроводжується розладом рівноваги, нудотою, блювотою і шумом у правому вусі. Через 2 год запаморочення припинилося самостійно. Рівновага і хода повністю відновилися. У правому вусі залишився невеликий шум. Напади запаморочення протягом 16 років захворювання були рідкісними - один раз в декілька років. З 1974 р хворий помітив закладеність правого вуха і прогресуюче зниження слуху на нього після чергового нападу запаморочення.

Погіршення слуху відзначав також після перевтоми, прийому великої кількості рідини, перед зміною погоди. З 1976 р напади запаморочення стали частішими - 3-4 рази на рік, тривали по 1,5-2 ч. Однак в період між нападами відчував себе добре, був повністю працездатним. Турбували лише зниження слуху і шум у правому вусі. За 3 міс до надходження в клініку напади запаморочення почастішали до 1-3 разів на день, тривали по 30-40 хв, різко знизився слух, втратилася працездатність. Проведене лікування 40% розчином глюкози, нікотиновою кислотою було неефективним.

Обстеження в клініці виявило емоційну і вегетативну лабільність, вегетосудинну дистонію за змішаним типом, артеріальний тиск 115/70 мм рт. ст., значне зниження слуху на праве вухо: шепотную мова сприймав у вушної раковини, розмовну мову - від 0,5 до 2 м. Комплексна акуметрія виявила змішану форму приглухуватості з переважним порушенням звукопроведення у внутрішньому вусі і функції гучності. При вестибулометрії виявлена асиметрія ністагменних реакцій при калоріческой і обертальної пробах за рахунок гіпорефлексія правого лабіринту. Гліцерин-тест виявився позитивним по слухової і вестибулярної функцій.

Клінічний діагноз - «хвороба Меньєра, правосторонній поразку». У лютому 1981 р хворому проведена операція - дренування ендолімфатичного мішка з використанням низькочастотного ультразвуку. Після операції нападів запаморочення не було жодного разу, слух значно покращився (шепотная мова - 6 м), шуму у вусі немає. Працездатність поліостью відновилася.

В даному спостереженні операція - дренування ендолімфатичного мішка - була обрана в якості першого хірургічного втручання, оскільки перебіг хвороби було таким, що поряд з вестибулярними розладами значно страждала слухова функція, однак була флуктуація слуху. Це вимагало застосування такого методу лікування, який допоміг би запобігти розвитку глухоти. Їм є хірургічне втручання на Ендолімфатичне мішку. І дійсно, операція позбавила нашого пацієнта від важких нападів запаморочення, від шуму у вусі і не тільки: зберегла, але, як ви переконалися, навіть відновила слух.

Тепер про техніку самої операції. Підхід до Ендолімфатичне мішку здійснюється шляхом тунелювання соскоподібного відростка і оголення твердої мозкової оболонки задньої черепної ямки. Ми, як і деякі інші отохирурги, відмовилися від шунтування мішка за допомогою дренажних трубок, оскільки, зроблені навіть з індиферентного синтетичного матеріалу, вони є чужорідним тілом, можуть виштовхувати з порожнини мішка, закупорюватися, а отвір в ньому облітеруватися сполучною тканиною. Щоб уникнути цього, ми стали виробляти кріогенне, ультразвукове або лазерне впливу при дренуванні ендолімфатичного мішка, що сприяє створенню стійкої перфорації.

Таким чином, зусиллями оториноларингологів багато в чому вдосконалена діагностика негнійних захворювань вуха, розроблені досить ефективні способи лікування при катаральних отитах, отосклерозі і хвороби Меньєра. Великим досягненням є хірургічне лікування при приглухуватості, викликаної отосклерозом. Однак і воно ще не дозволяє поки проблему лікування при отосклерозі, так як є симптоматичним, а не патогенетичним.

Звідси стає очевидною необхідність подальшого вивчення етіології, патогенезу і питань профілактики отосклероза. Все ще дуже малоефективно лікування при кохлеарних невритах. Тому особливу увагу слід приділяти їх попередження, зокрема профілактики токсичних невритів, які нерідко виникають з вини лікарів, мало обізнаних в пашів спеціальності, що призначають хворим ототоксичну лікарські засоби.

Закінчуючи цикл лекцій з клінічної отіатрії, хочеться підкреслити, що, оскільки розглянуті захворювання ведуть до порушення слухової функції, особливо важливе значення має подальша розробка і здійснення заходів по ранньому виявленню, лікуванню і профілактиці приглухуватості при диспансеризації населення. Всі хворі з ознаками приглухуватості підлягають диспансерному спостереженню. Диспансеризація таких хворих здійснюється в сурдологічних центрах і кабінетах, укомплектованих медичними та педагогічними кадрами.

І. Б. Солдатов