Хвороба меньєра. Етіологія, патогенез, лікування

Відео: Олена Малишева. Симптоми і лікування хвороби Меньєра

У 1861 р французький сурдолог і отіатрії Проспер Мен`ер звернув увагу своїх колег на те, що раптова блювота, запаморочення, шум у вухах, погіршення слуху викликані у деяких хворих не захворюванням мозку, як тоді було прийнято вважати, а поразкою внутрішнього вуха. Меньєра описав своєрідну клінічну картину цього заоолеванія, яке з того часу стало називатися оолезнью Меньєра.

Свої висновки, засновані на 60 клінічних спостереженнях і однієї аутопсії, МЕНЬЕРА представив в медичну академію наук в Парижі. Після публікації Меньєра своїх висновків до хвороби Меньєра стали відносити все захворювання, протягом яких відбувається з кохлеовестібулярнимі розладами. Останні можуть спостерігатися при захворюваннях зовнішнього, середнього, внутрішнього вуха, травмі черепа, захворюваннях ЦНС, інфекційних захворюваннях, лейкемії, сифіліс, туберкульоз і т. П.

У зв`язку з цим в літературі можна зустріти такі терміни, як «меньеровскіе симптоми» або «меньеровскій симптомокомплекс». Використання цих термінів не можна вважати правомірним. Існують хвороби, які супроводжуються тими чи іншими кохлеарними і вестибулярними розладами, а також хвороба Меньєра, яка характеризується симптоматикою і динамікою, властивими саме цього захворювання.

Етіологія і патогенез

Патоморфологічною основою хвороби Меньєра є Ендолімфатичний гідропс, тобто підвищення тиску ендолімфатичної рідини. Він проявляється нерівномірним розширенням улиткового протоки, мішечка, в меншій мірі - маточки і півколових каналів, деформацією, порушенням цілості перетинчастих утворень і виразністю дегенеративних змін нервових структур різного ступеня. До останніх відносяться зменшення кількості волоскових клітин, втрата ними волосків, їх дегенерація, зниження кількості нейронів спірального ганглія.

Підвищення тиску ендолімфи є результатом порушення циркуляції лабіринтових рідин і обміну речовин в них. Дисфункція судинної смужки, вазомоторні порушення у внутрішньому вусі можуть викликати зміни проникності мембран ендолімфатичної системи і накопичення в ній надлишкової кількості ендолімфи. На думку різних дослідників, причиною виникнення ендолімфатичного гідропеа можуть бути дегенеративні зміни шийного відділу хребта, порушення проникності стінок судин, дисбаланс в активності симпатичного і парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи, порушення водно-сольового, білкового і вуглеводного обміну.

У порушенні вазомоторной регуляції судинного русла мають значення зміни функціонального рівноваги ендокринної системи (зниження функції щитовидної залози, дисфункції зон коркового і мозкового відділів наднирників). Певна роль в порушеннях слухової функції у осіб з хворобою Меньєра належить порушень динамічної рівноваги електролітів рідких середовищ внутрішнього вуха.

Судинних порушень в лабіринті сприяють зміни балансу в іантизсідальної системах крові у вигляді гіперкоагуляції, зниження фібринолітичної активності. Спеціальні дослідження виявили у 14-87% пацієнтів з хворобою Меньєра позитивний алергологічний анамнез, гіперчутливість до бактеріальних і небактеріальним алергенів, алергічну перебудову організму.

Про можливість рефлекторного походження судинних змін свідчить зникнення нападів після усунення інфекційно-токсичного вогнища в піднебінних мигдалинах або патології носа і навколоносових пазух.

Не виключено, що порушення гомеостазу внутрішнього вуха при хворобі Меньєра викликають зміни активності гормонопродуцірующіх клітин - апудоцитов, які знаходяться в лабіринті. Ці клітини продукують біологічно активні речовини (серотонін, мслатонін, адреналін, норадреналін), активно впливають на підтримку гомеостазу.

Таким чином, в даний час не існує єдиної думки про етіологію і патогенез хвороби Меньєра. Найімовірніше, захворювання виникає в результаті дії багатьох причин загального і місцевого характеру, в кінцевому підсумку викликаючи виникнення ендолімфатичного гідропса.

клінічна картина

Серед скарг хворих на першому місці стоїть шум у вусі, найчастіше постійний, переважно змішаної тональності. Туговухість поступово прогресує. У період між нападами деякі хворі вказують на хворобливе сприйняття звуків. Другим за частотою ознакою є напади запаморочення. У більшості хворих запаморочення проявляється у вигляді обертання, плавання, колихання навколишніх предметів.

Порушення рівноваги проявляється у вигляді відхилення тулуба під час ходьби або стояння, падіння в одну сторону, рідше в різні боки. Спонтанний ністагм горизонтально-копіювальний, частіше за все спрямований в бік хворого вуха. Дослідження статокинетических проявів в позі Ромберга, при прямій ході, під час указательной проби виявляють відхилення в бік повільного компонента спонтанного ністагму.

Вегетативні розлади під час нападу виявляються нудотою, блювотою, зміною артеріального тиску (майнові підвищенням, рідше зниженням), пульсу (в основному тахікардія, рідше брадикардія), підвищеним потовиділенням, загальною слабкістю, частим сечовипусканням, позивами на дефекацію, проносом. Часто хворі скаржаться на головний біль, тяжкість в голові, особливо в області потилиці.

З огляду на вираженість клінічних ознак захворювання, виділяють три ступені перебігу хвороби.

Легка (I) ступінь характеризується одностороннім захворюванням з рідкісними (не більше ніж два рази на рік) нападами тривалістю 1-2 ч або більш частими нападами (до 2 разів на півроку) тривалістю не більше 30 хв без вегетативних і статокинетических порушень або з незначними вегетативними і статокінетичного розладами.

Працездатність у таких хворих не знижена. У період між нападами слух практично не порушений або спостерігається помірна повільно прогресуюча ступінь приглухуватості, вестибулярна функція не порушена.

Середня (II) ступінь захворювання характеризується більш частими (до 1-2 разів на місяць) нападами тривалістю 2-3 ч або до 1-2 разів на 3 міс. тривалістю до 4-8 ч. Вегетативні і статокинетические порушення під час нападу досить виражені. Можлива значна приглухуватість при односторонньому ураженні і більш виражена - при двосторонньому. Зникнення порушень рівноваги і поліпшення слуху на тлі загальної тенденції до його погіршення настає через кілька днів після нападу. Працездатність порушена тільки під час загострення захворювання.

Важка (III) ступінь захворювання зустрічається найчастіше при двосторонній поразці, характеризується важкими щоденними або щотижневими нападами тривалістю 8 год і більше з вираженими вегетативними симптомами, швидко прогресуючої приглухуватістю, різким порушенням рівноваги. Вестибулярні розлади спостерігаються постійно в період між нападами, посилюючись під час нападу. Працездатність стійко обмежена або втрачена (інвалідність III або II групи).

При класичній формі захворювання, яка проявляється порушенням слуху, шумом у вусі, пріступообразним запамороченням з супроводом порушення рівноваги і вегетативними розладами, в залежності від переважання в клінічній картині кохлеарної або вестибулярної дисфункції, виділяють відповідно кохлеовестібулярние і вестібулокохлеарного форми хвороби. При атипової варіанті захворювання виділяють кохлеарную і вестибулярну форми.

Ускладнюють перебіг хвороби такі супутні захворювання, як вегетосудинна дистонія, атеросклероз вінцевих і мозкових судин, атеросклеротичний кардіосклероз, гіпертонічна хвороба, функціональні розлади центральної нервової системи, остеохондроз шийного відділу хребта, тиреотоксикоз, ожиріння, цукровий діабет, харчова або медикаментозна алергія, хронічний тонзиліт.

діагноз

Діагноз хвороби Меньєра встановлюють на підставі приступообразного перебігу хвороби при наявності вищеописаної симптоматики. При цьому беруть до уваги нормалізацію вестибулярної дисфункції у період між нападами на тлі прогресуючої приглухуватості.

Порогова тональна аудіометрія визначає паралельність кривих кісткової і повітряної провідності. Найбільше страждає весь спектр частот. Найчастіше зустрічається туговухість за змішаним типом і значно рідше - по кондуктивно. Під час дослідження слуху в розширеному діапазоні частот відзначається підвищення аудіометричного кривої, що характерно для ураження звукопроводящей системи. Про це свідчать результати дослідження слухової чутливості до ультразвуку.

Для виявлення ендолімфатичного гідропса хворим проводять гліцерин-тест. Не менш ніж через 12 годин після останнього прийому рідини і їжі вранці хворому пропонують випити суміш чистого медичного гліцерину з водою з розрахунку 1,5 г на 1 кг маси тіла. До прийому гліцерину і через 2-3 години після нього проводять аудіо- та вестибулометрії.

Гліцерин-тест за станом слухової функції вважається позитивним, якщо спостерігається зниження порогів тонального слуху не менше ніж на 2-3 частотах на 10 дБ і більше або на 5 дБ по всьому діапазону досліджуваних частот, щоб покращити чіткість мовлення не менше ніж на 8-10% . Гліцерин-тест, за даними вестибулометрії, вважається позитивним за умови зміни параметрів ністагменной реакції під час проведення вестибулярних навантажувальних проб не менше ніж на 20-25% в порівнянні з вихідними значеннями. Тест грунтується на здатності гліцерину швидко всмоктуватися і викликати гіперосмотічность крові, тим самим зменшуючи набряк лабіринту.

лікування

Існують консервативні та хірургічні методи лікування хвороби Меньєра. Показаннями до консервативного лікування є напади запаморочення, рання стадія захворювання в разі оборотних явищ ендолімфатичного гідропса і змін рецепторного апарату лабіринту. Крім того, консервативне лікування поєднують з хірургічним.

Тактика лікування грунтується на існуючому поданні про патоморфології та патофізіології захворювання.

Лікарські засоби спрямовані на зниження збудливості вестибулярного аналізатора, блокування афферентной імпульсації з вушного лабіринту, нормалізацію мікроциркуляції і гідроптіческіх явищ.

Перш за все необхідно забезпечити хворому спокій, усунути всі можливі зорові і звукові подразники. Хворого укладають на ліжко в зручному для нього положенні. Застосовують відволікаючу терапію: грілку до ніг, гірчичники на шийно-потиличну область.

Медикаментозна терапія включає внутрішньовенне введення 20 мл 40% розчину глюкози, внутрішньом`язове введення антигістамінних препаратів (наприклад, 2 мл 2,5% розчину піпольфену або 2 мл 1% розчину димедролу), 1 мл 1% розчину аміназину, підшкірно - 1 мл 1% розчину атропіну або 2 мл 0,2% розчину платифіліну, 1 мл 10% розчину кофеїну. Хороший ефект дає послідовне введення меатотімпанально 1-2 мл 1-2% розчину новокаїну, 0,5 мл 0,2% розчину платифіліну або 0,1% розчину атропіну.

Для лікування хвороби Меньєра широко застосовується внутрішньовенне введення 120-150 мл 4% розчину натрію гідрокарбонату, на курс лікування-15 вливань.

В даний час для лікування запаморочення як периферичного, так і центрального генезу широко використовують бетагистин (Вестібо, бетасерк). Показаннями до призначення бетагистина є вестибулярні порушення, які супроводжуються запамороченням, шумом у вусі, нудотою, блювотою, прогресуючим зниженням слуху (хвороба і синдром Меньєра), симптоматичне лікування вестибулярного запаморочення. Препарат призначають дорослим по 24-48 мг на добу в 2-3 прийоми, краще після їжі. Ефект спостерігається після 2-3 тижнів лікування. Бетагістину застосовують протягом місяця і навіть більш тривалий час.

Доцільно застосовувати седативні препарати і засоби, що впливають на серцево-судинну систему.

Для лікування хвороби Меньєра використовують гіпербаричної оксігенацію- на курс лікування - 10 сеансів щодня тривалістю 45 хв.

Під час нападу і в перші дні після нього показана без солі дієта з обмеженням рідини і вуглеводів. У період між нападами показана лікувальна фізкультура. В обов`язковому порядку сануються всі вогнища хронічної інфекції.

Хірургічне лікування проводять в разі відсутності ефекту від консервативної терапії. Воно включає операції на нервах барабанної порожнини (резекція барабанної струни і барабанного сплетіння) - декомпресивні операції на Ендолімфатичне мішечку, на мішечках передодня (сакулотомія і угрікулотомія), на завитковому протоці (фенестрація равлики з дренуванням або шунтуванням, шунтування равлики через її вікно) - деструктивні операції (лабірінтектомія).

Позитивний ефект хірургічного лікування спостерігається у 70% хворих.

Д.І. Заболотний, Ю.В. Мітін, С.Б. Безшапочний, Ю.В. Дєєва