Глухота, туговухість та глухонімота

Глухота і приглухуватість

глухота - Це повна відсутність слуху або такий ступінь його зниження, при якій сприйняття мови стає неможливим. Абсолютна глухота спостерігається рідко.

Зазвичай є «залишки» слуху, що дозволяють сприймати дуже гучні звуки (більше 90 дБ), в тому числі і деякі звуки мови, вимовлені над вухом гучним голосом або криком.

При глухоті розбірливість сприйняття мови відсутня навіть під гучний крик. Цим глухота відрізняється від приглухуватості, при якій певне посилення звуку забезпечує можливість мовного спілкування. Туговухість та глухота є предметом вивчення сурдології.

Сурдологія (Від лат. surdus - Глухий) - розділ оториноларингології, який вивчає етіологію, патогенез і клінічну картину різних форм приглухуватості і глухоти, який розробляє методи їх діагностики, лікування, профілактики та соціальної реабілітації хворих. Методи сурдологічної реабілітації в ранньому дитячому віці стосуються і реабілітації мови при її порушенні (при глухонімоті).

При масових скринінгових дослідженнях дітей порушення слуху виявляють у 5% обстежених. За даними Київського НДІ отоларингології ім. О. С. Коломійченка, що належать до 1987 р у 1/4 обстежених учнів ПТУ виявлено початкова форма перцептивної приглухуватості. Такі особи вимагають сурдологічного спостереження в період їх подальшої виробничої діяльності, оскільки вони складають групу ризику щодо виробничого шумового приглухуватості.

Засобами сурдологічного допомоги є різні методи дослідження слухової функції ( «живою мовою», камертонами, електроакустичними приладами і т. П.) І її реабілітації (медикаментозне та фізіотерапевтичне посібник, електроакустична корекція слуху індивідуальними слуховими апаратами).

Пряме відношення до сурдології мають методи інвазивної реабілітації слуху, що включають функціональну отохирурги (мірінгопластіка, тимпанопластика, фенестрація вушного лабіринту, мобілізація стремена, стапедопластика, кохлеарна імплантація). Остання являє собою поєднання хірургічного втручання з імплантацією електронного аналога рецепторів спірального органу.

Сучасні методи дослідження слуху дозволяють з великим ступенем точності визначати повна відсутність або наявність залишків слуху, що має велике практичне значення для вибору методу соціальної реабілітації хворого.

Значні труднощі виникають при розпізнаванні глухоти у дітей раннього віку, так як застосування звичайних методів (мовних, камертональних, електронно-акустичних) малоефективно для повного досягнення діагностичної мети. У цих випадках застосовують різні методики ігрової аудіометрії, наприклад звучать іграшки та різні аудіовізуальні тести, засновані на зорової фіксації просторово рознесених джерел звуку або виробленні умовного рефлексу на звук при поєднанні його з іншим гетеромодальним подразником.

В останні роки широке поширення для діагностики порушень слуху у дітей раннього віку придбали реєстрація викликаних слухових потенціалів, акустична РЕФЛЕКСОМЕТРІЯ, отоакустичної емісія і деякі інші методи об`єктивного дослідження органу слуху.

Наслідком глухоти, вродженою чи виникла в долінгвальном періоді, коли дитина ще не придбав міцних навичок розмовної мови, є німота. У соціальних навчально-виховних установах (дитячі садки і школи для слабочуючих і глухонімих) таких дітей навчають розумінню мови по рухах мовленнєвого апарату співрозмовника, вмінню говорити, читати, писати, а також мови жестів.

Патологічні процеси в нервових структурах органу слуху призводять зазвичай до стійких порушень слухової функції, тому лікування хворих з сенсоневральної формою глухоти і приглухуватості малоеффектівно- можливі лише стабілізація подальшого погіршення слуху або деяке його поліпшення за показником розбірливості мови і зниження вушного шуму. Це досягається за рахунок поліпшення трофіки слухових центрів при застосуванні препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію в головному мозку, антигіпоксантів, антиоксидантів, натрапив і ін.

У випадках, коли туговухість настає в результаті порушення функції звукопроведення, застосовують хірургічні методи реабілітації слуху.

Профілактичними СУРДОЛОГІЧНИЙ заходами в боротьбі проти глухоти служать:

а) своєчасне виявлення захворювань носоглотки, порушень функцій слухової труби і їх радикальне лікування;

б) попередження захворювань вуха шляхом систематичного спостереження за хворими дітьми в інфекційних стаціонарах і за здоровими дітьми в дитячих установах і школах-раннє і раціональне лікування виявлених захворювань;

в) проведення профілактичних заходів на підприємствах з виробничим шумом, вібрацією та іншими професійними шкідливостями, що негативно впливають на функцію слухового аналізатора- систематичне диспансерне спостереження за особами, які працюють в умовах виробничих шкідливостей;

г) профілактика інфекційних захворювань, особливо краснухи, у вагітних і своєчасне і максимально ефективне лікування виявлених захворювань;

д) профілактика лікарських, зокрема антибіотикової, ототоксікозов, своєчасне їх виявлення і лікування, наприклад шляхом профілактичного призначення &beta - адреноблокатора обзидана при лікуванні аміноглікозидними антибіотиками (Дунайвіцер Б. І., Давтян М. М., 1989).

Глухонімота (сурдомутизм)

Глухонімота (сурдомутизм) - одне з найбільш частих ускладнень при втраті слуху в ранньому дитинстві, в так званому долінгвальном періоді. При втраті слуху в цьому віці до 60 дБ розмовна мова дитини стає спотвореною.

При втраті слуху у дитини неонатального віку і в наступні роки на мовні частоти на величину більше 70 дБ така дитина щодо навчання мови практично може бути ототожнений з дитиною, повністю глухим.

Психічне розвиток такої дитини зберігається нормальним до 1 року, після цього у глухого дитини не відбувається розвитку мови. Він вимовляє лише кілька складів, імітуючи рухи губ матері.

Відео: Глухота

У 2-3 роки дитина не говорить, зате у нього сильно розвинена міміка, з`являються розлади психіки та інтелекту. Дитина замкнутий, відсторонюється від інших дітей, неконтакт, запальний і дратівливий.

Рідше діти, навпаки, експансивні, надмірно веселі і подвіжни- їх приваблює все навколишнє, але увага нестійка і поверхнево.

Діти, які страждають глухонімота, підлягають спеціальному учету- щодо їх повинні проводитися передбачені спеціальними інструкціями і законодавчими актами соціально-реабілітаційні заходи в спеціальних дитячих садах і навчальних закладах, де з ними проводять заняття сурдопедагоги.

сурдопедагогика

Сурдопедагогика (від лат. surdus - Глухий і грец. paidagogikos - Відноситься до навчання) - наука про виховання і навчання дітей з вадами слуху.

Завданнями сурдопедагогіки є подолання наслідків слухового дефекту, розробка шляхів його компенсації в процесі навчання і виховання, формування дитини як соціально адекватного суб`єкта суспільства. Найбільш важке наслідок глухоти і вираженої приглухуватості полягає у перешкоджанні, яке виникає для нормального розвитку мови, а часом і психіки дитини.

Засадничими науками для сурдопедагогіки є мовознавство, психологія, фізіологія і медицина, що допомагають розкрити структуру дефекту, особливості психічного та фізичного розвитку дітей з порушеннями слуху, механізм компенсації цього порушення і намітити шляхи її реалізації.

Вітчизняної сурдопедагогіки створена класифікація дітей з вадами слуху, покладена в основу системи диференційованого їх навчання і виховання в спеціальних установах для дітей ясельного, дошкільного і шкільного віку.

Сурдопедагогика заснована на загальних принципах навчання і виховання глухонімих, глухих і тугоухих дітей різного віку. Існують навчальні плани, програми, підручники і керівництва, а також методичні посібники для студентів і практичних працівників. Сурдопедагогика як навчальна дисципліна викладається на дефектологических факультетах педагогічних вузів і на курсах підвищення кваліфікації сурдопедагогів.

Центрами наукової розробки вітчизняної сурдопедагогіки є Російський НДІ дефектології, кафедри сурдопедагогіки Санкт-Петербурзького державного педагогічного університету ім. А. І. Герцена і Московської педагогічної академії. У Санкт-Петербурзькому НДІ вуха, горла, носа й мови існують відділи патології слуху та мовлення, в яких проводиться науково-дослідна робота з вивчення і розвитку методів реабілітації хворих, які страждають дефектами слуху й мови.

В сучасних умовах технічного прогресу дедалі більшого значення для сурдопедагогіки набувають аудіо- та відеоелектронние кошти, в тому числі і комп`ютерне програмування електронних засобів реабілітації слуху.

Велике значення для цієї проблеми мають новітні розробки з комп`ютерної аудіометрії, в основі яких лежить метод реєстрації та аналізу слухових викликаних потенціалів.

Розробляються нові технічні засоби, такі як звуко- і слухоізмерітельние прилади, звукопідсилююче і звукоаналізірующіе апарати, апарати для трансформації звукової мови в оптичні або тактильні сигнали. Величезне значення в соціальній реабілітації тугоухих осіб різного віку належить індивідуальним засобам корекції слуху, які складають основу слухопротезування.

слухопротезування

Слухопротезування - комплекс дослідницьких, технічних і педагогічних заходів, спрямованих на поліпшення слухової функції з метою соціальної реабілітації тугоухих осіб і підвищення якості їх життя.

Це індивідуальний підбір, настройка слухового апарату і адаптація пацієнта до його використання. У Російській Федерації слухопротезування забезпечують лікарі-сурдологи спільно зі спеціально підготовленими інженерами по ремонту та налагодженню слухових апаратів. За кордоном існує особлива спеціальність - аудіолог, який має медичну і спеціальну технічну освіту.

Слуховий апарат - Це електронно-акустичний пристрій, що є для органу слуху своєрідним протезом, призначеним для посилення звуку.

Показання до слухопротезуванню визначаються ступенем зниження слуху на звуки, які стосуються зоні мовних частот (512-4096 Гц). Встановлено, що діапазон найбільш ефективного використання слухового апарату в інтенсівностном обчисленні обмежений Втратою слуху в зоні мовних частот в межах від 40 до 80 дБ.

Це означає, що при втраті слуху менше 40 дБ протезування ще не показано, при втраті слуху в межах 40-80 дБ застосування електронної корекції слуху показано, а при приглухуватості в 80 дБ протезування ще можливо.

Показання до слухопротезуванню визначає лікар-сурдолог, індивідуальний підбір слухового апарату здійснює технічний працівник за даними аудіометрії, отриманим при обстеженні у сурдолога. До цих даних відносяться відомості про сприйняття хворим шепітної і розмовної мови, тональна і мовна аудіограми, при необхідності - відомості про розбірливості мови і завадостійкості, рівні слухового дискомфорту і ін.

Слухопротезування показано лише при двосторонній приглухуватості, причому при асиметричній приглухуватості слуховий апарат застосовують до краще чує вуха.

Цим досягається максимальний ефект при мінімальному посиленні звуку, що має важливе значення для більш ефективної адаптації до користування апаратом. Дуже істотним є питання про вплив на слух тривалого використання слухового апарату.

Серед деякої категорії лікарів і хворих побутує думка, що користування слуховим апаратом викликає погіршення залишкового слуху. Однак численні дослідження і спостереження показали, що тривале користування апаратом не тільки не погіршує слух, а, навпаки, в ряді випадків покращує його на 10-15 дБ.

Це явище може бути пояснено феноменом растормаживания слухових центрів, які виникають завдяки надходженню до них більш інтенсивної імпульсації, що генерується посиленням звуку.

Найкращим варіантом є бінауральне слухопротезування, що особливо важливо в дитячому віці. Це обумовлено тим, що звукова інформація, яка надходить з правого і лівого вуха, обробляється відповідно лівою і правою півкулями, тому при двуушном протезуванні створюються передумови для повноцінного розвитку обох півкуль головного мозку.

Крім того, для бінаурального протезування істотно поліпшується функція ототопіки і знижується потреба в значному посиленні звуку. Бінауральной слух значно підвищує стійкість звукового аналізатора, селективність напрямки корисного сигналу, знижує шкідливий вплив на орган слуху шуму підвищеної інтенсивності.

Слухові апарати

Історія застосування технічних засобів посилення звуку при приглухуватості налічує багато сотень (а то й тисячі) років.

Найпростішим «пристроєм» для поліпшення сприйняття мови є долоню, що прикладається до вушної раковини у вигляді рупора. Цим прийомом досягається посилення звуку на 5-10 дБ.

Такого посилення буває досить, щоб поліпшити розбірливість мови при втраті слуху до 60 дБ. Знаменитий італійський вчений Жіроламо Кардано, що жив в XVI ст., Описав спосіб поліпшення слуху за допомогою затиснутого між зубами добре висушеного дерев`яного стрижня, який, резонуючи на навколишні звуки, забезпечував їх надходження до равлику допомогою кісткового проведення.

Людвіг ван Бетховен, який страждав прогресуючої приглухуватістю, пишучи музичні твори, тримав в зубах дерев`яний стрижень, наголошуючи його кінець в кришку фортепіано. Це доводить, що у композитора мало місце порушення слуху за типом звукопроведення, що зазвичай спостерігається при отосклерозі.

Цей факт спростовує легенду про люетіческом походження глухоти найбільшого композитора. В існуючому в Бонні музеї Бетховена зберігаються численні акустичні пристосування, виготовлені спеціально для композитора. Цим було покладено початок акустичним засобам посилення звуку. У наступні роки були запропоновані численні акустичні пристосування у вигляді слухових труб, ріжків, рупорів і ін., Які застосовувалися для посилення звуку як при повітряному, так і тканинному звукопроведенні.

Новий етап у вдосконаленні штучного поліпшення слухової функції настав у зв`язку з винаходом електричних пристроїв генерації, посилення і передачі звукових коливань на відстані за допомогою дротів. Цьому послужили винаходу А. Г. Белла, професора фізіології органів мови Бостонського університету, творця першого електричного слухового апарату.

З 1900 року починається їх масове виробництво, як в США, так і в Європі. Розвиток радіоелектроніки призвело до створення підсилювачів спочатку на радіолампах, потім на напівпровідникових приладах, що забезпечило вдосконалення і мініатюризацію слухових апаратів. Велика робота велася як в напрямку поліпшення акустичних характеристик слухових апаратів, так і в області дизайну.

Розроблялися моделі кишенькових апаратів, апаратів у вигляді шпильок для волосся або вбудованих в очкові завушини і ін. Найбільшого поширення набули завушні слухові апарати, що дозволяють компенсувати значні втрати слуху. Ці апарати відрізняються розмірами, коефіцієнтом посилення, частотними характеристиками, оперативними органами управління та додатковими функціональними можливостями, наприклад комутацією з телефоном.

Програмовані слухові апарати влаштовані за принципом програмування режимів роботи: сприйняття мови в звичайних побутових умовах або в умовах сторонніх звукових перешкод, розмова по телефону та ін.

Цифрові слухові апарати - Це аналоги міні-комп`ютерів, в яких передбачений спектральний аналіз вхідного сигналу з урахуванням індивідуального спектра тональної аудіограми і проводиться відповідна настройка.

Імплантні слухові апарати.

Принцип пристрою такого апарату полягає в тому, що надмініатюрний вібратор (аналог телефону), що генерує звукові коливання, зміцнюваний на тілі ковадла, призводить її в коливання, які аналогічні вхідного сигналу.

Коливання ковадла передаються стремена або його штучного аналогу (протезу) і поширюються далі природним шляхом. Вібратор комутованого з мініатюрним радіоприймачем, імплантованим під шкіру в завушні область.

Радіоприймач вловлює радіосигнали з мініатюрного радіопередавача, розміщеного зовні над приймачем. Утримання передавача в завушній області відбувається за допомогою магніту, розміщеного на імплантованому приймачі. До теперішнього часу розроблений повністю імплантований слуховий апарат без будь-яких зовнішніх елементів.

кохлеарна імплантація.

Цей метод є новітньою розробкою для реабілітації слуху дорослих і дітей зі значною втратою слуху або глухоту (придбаної або вродженої), яким звичайні слухові апарати вже не допомагають. Це ті пацієнти, яким неможливо відновити повітряне проведення звуку, а застосування касетних звукових апаратів неефективно.

Зазвичай це хворі з вродженим дефектом слухових рецепторів або з незворотнім їх пошкодженням, що виникли в результаті токсичного ураження. Основною умовою успішного застосування кохлеарної імплантації є нормальний стан спірального ганглія, слухового нерва і верхніх слухових центрів і провідних шляхів, включаючи коркові зони звукового аналізатора. На думку ряду російських вчених, потреба в даному виді реабілітації слухової функції складає не менше 1000 операцій на рік.

Вирішальним фактором успіху в застосуванні кохлеарної імплантації є відбір пацієнтів, технологія і принципи оптимізації якого для різних вікових груп при різних причинах приглухуватості розроблена в Санкт-Петербурзькому НДІ вуха, горла, носа й мови (Щербакова О. В., 2009).

Встановлено, що оптимальним віком для проведення даного виду слухопротезування є вік від одного до двох років, оскільки в цьому віці ще не сформувалися стійкі мовні навички та в цей період можливе застосування загальноприйнятої методики імплантації. Крім того, в цьому віці ефективність реабілітаційної програми вище, ніж у більш старших дітей.

Принцип кохлеарної імплантації полягає в стимуляції аксонів слухового (улиткового) нерва імпульсами електричного струму, в яких закодовані частотні і інтенсівностние параметри звуку. Система являє собою електронний апарат, що складається з двох частин - зовнішньої і внутрішньої (імплантується) (рис. 1).

Мал. 1. Блок-схема пристрою для кохлеарної імплантації: 1 - мікрофон, вбудований в мовної процесор-2 - мовної процесор-3 - кабель, що з`єднує мовної процесор з передатчіком- 4 - радіопередавач з приймальні антенной- 5 - імплант-декодер з магнітом, фіксуючим передатчік- 6 - ланцюжок електродів, Имплантируемая в равлика: 7 - референтний електрод

Зовнішня частина включає мікрофон (1), мовний процесор (2), передавач радіочастот (4), що містять електромагнітні аналоги звуку, сприйнятого мікрофоном, і оброблених мовним процесором, передавальну антену і кабель (3), що з`єднує процесор з передавачем. Передавач з передавальною антеною кріпиться в завушній області за допомогою магніту, встановленого на імпланти.

Имплантируемая частина складається з прийомної антени і процесора-декодера, який декодує прийнятий сигнал, формує електричні імпульси, відповідні частотам надходить звуку, і направляє їх по кабелю (б) в ланцюжок стимулюючих електродів, які вводяться в улітковий хід.

Вся електроніка імпланту знаходиться в невеликому корпусі (5), що імплантується в завушні область. Він не містить елементів живлення. Енергія, необхідна для його роботи, надходить від мовного процесора по високочастотному тракту разом з інформаційним сигналом.

Контакти імплантується ланцюжка електродів розташовані на гнучкому силіконовому носії.

Електроди, що контактують з нервовими закінченнями улиткового нерва, розподілені по носію відповідно до просторово-структурною будовою базилярної мембрани спірального органу. Це означає, що електроди, передають високочастотні коливання, розташовані біля основи равлики, середньо частотні - посередині, а низькочастотні - у її вершини.

Кількість електродів, які передають електричні аналоги різночастотних звуків, може бути від 12 до 22. Існує також і референтний електрод (7), який служить для замикання електричного кола. Він встановлюється за вухом під м`язом. На рис. 2 показана схема розташування ланцюжка електродів в равлику.

Мал. 2. Схема розташування ланцюжка електродів в равлику: 1 - ланцюжок електродов- 2 - улітковий нерв

Таким чином, формуються всією системою кохлеарної імплантації електричні імпульси стимулюють різні ділянки аксонів спірального ганглія, з яких утворюються волокна улиткового нерва (2), і він, виконуючи свою природну функцію, передає по тракту слухового шляху нервові імпульси в мозок.

Останній приймає нервові імпульси і інтерпретує їх як звук, формуючи звуковий образ. Слід зазначити, що цей образ суттєво відрізняється від вхідного звукового сигналу, і, щоб привести його у відповідність з поняттями, що відображають навколишній світ, потрібно наполеглива і тривала педагогічна робота.

Більш того, якщо пацієнт страждає сурдомутизма, необхідний ще більший труд для навчання його мови, прийнятної для розуміння оточуючими.

При функціональної неспроможності периферичних елементів системи звуковосприятия (спіральний орган, спіральний вузол і улітковий нерв) розроблений спеціальний метод, при якому електронний імплант фіксується безпосередньо на стовбурових центрах, за допомогою якого передаються електричні аналоги оточуючих звуків нейронам цих ядер.

Методика слухопротезування

У методичному відношенні слухопротезування представляє складне завдання, пред`являє суворі вимоги до вибору електроакустичних параметрів слухового апарату, адекватних станом і компенсаторним можливостям залишкового слуху пацієнта.

До таких параметрів належать поріг слухової чутливості в зоні мовних частот, рівень дискомфортною і комфортною гучності і динамічний діапазон в зоні мовних частот.

Визначення цих параметрів проводять методами психоакустичного і електрофізіологічного досліджень, при яких виробляються розрахунок необхідної посилення вихідного сигналу і корекція втрати слуху по частотах. У більшій частині способів розрахунку використовують показники порогів слухової чутливості і порогів комфортного і дискомфортного сприйняття сигналу.

Основний принцип підбору слухового апарату - індивідуальний (Лопотко А. І., 1998):

а) для різних осіб, які страждають приглухуватістю, необхідна різна електроакустична корекція слуху;

б) необхідний облік певних співвідношень між індивідуальними частотними значеннями характеристик слуху пацієнта і електроакустичними характеристиками слухових апаратів, що забезпечують оптимальну реабілітацію;

в) амплітудно-частотна характеристика внесеного посилення не може бути просто дзеркальним відображенням порогової характеристики індивідуального слуху, а повинна враховувати як психофізіологічні особливості сприйняття звуку різних частот і інтенсивностей (феномени маскування і Фунг), так і характеристики соціально найбільш важливого акустичного сигналу - мови.

Сучасне слухопротезування передбачає наявність спеціального кабінету, оснащеного звуконепроникній камерою, тональним і мовним аудіометр, пристроями для пред`явлення звукових сигналів у вільному полі, тестування і комп`ютерної настройки слухового апарату.

При підборі слухового апарату крім тональної порогової аудіограми вимірюють пороги слухового дискомфорту, досліджують стійкість звукового аналізатора, виявляють наявність порушень функцій гучності, проводять мовну аудіометрію у вільному звуковому полі.

Зазвичай пацієнту рекомендують той тип слухового апарату, який дає найбільш низький поріг 50% розбірливості мови, найбільший відсоток розбірливості мови при найбільш комфортному її сприйнятті, найбільший поріг дискомфорту сприйняття мови і найменшу величину відносини «сигнал / шум».

Протипоказаннями до слухопротезуванню є слухові гиперестезии, які можуть служити пусковим механізмом прозопалгій і мігренозні станів, розлад функції вестибулярного апарату в стадії загострення, гостре запалення зовнішнього і середнього вуха, загострення хронічного гнійного запалення середнього вуха, захворювання внутрішнього вуха і слухового нерва, що вимагають невідкладного лікування, деякі психічні захворювання.

Питання про бінауральному слухопротезування вирішується індивідуально.

Монауральному протезування проводять на стороні кращої розбірливості мови з більш плоскою кривою (меншою втратою слуху на високі частоти), більш високим порогом дискомфортного сприйняття мови, що дає зі слуховим апаратом велику розбірливість мови на найбільш комфортному рівні її сприйняття. Істотну роль в підвищенні якості сприйняття звукового сигналу грає конструкція вушних вкладишів (індивідуальне їх виготовлення).

Первинне слухопротезування передбачає наявність періоду адаптації до слухового апарату, тривалість якого не менше одного місяця.

Після закінчення цього терміну в міру необхідності в параметри слухового апарату вносять корективи.

Для дітей раннього віку застосовують слухові апарати, що мають максимальний вихідний рівень звукового тиску не більше 110 дБ, нелінійні спотворення менше 10 і власний шум слухового апарату не більше 30 дБ. Частотна смуга слухового апарату для дітей, які не володіють мовою, вибирається максимально широкої, так як для навчання мови потрібна повна акустична інформація про мовних звуках. Частотна смуга для дорослих може бути обмежена до меж, достатніх для впізнавання слів.

Оториноларингологія. В.І. Бабияк, М.І. Говорун, Я.А. Накатіс, А.Н. Пащінін