Пухлини пінеальною області

Межі пінеальною області: ззаду - валик мозолистого тіла і судинне сплетіння, спереду - четверохолмная пластинка і покришка середнього мозку,  рострально - задній відділ III шлуночка, каудально - черв`як мозочка. Пухлини цієї області частіше зустрічаються у дітей (вони становлять 3-8% пухлин мозку у дітей), ніж у дорослих (&le-1%). Відмінною рисою цих пухлин є їх різноманітність, що обумовлено різними тканинами, які в нормі є в цій галузі (про це йдеться в табл. 14-49). Більш того, багато пухлини мають змішану природу.

Табл. 14-49. Джерела зростання пухлин пінеальною області

пинеальная кісти

Часто виявляються випадково, є на &asymp-4% МРТ і на 25-40% аутопсії (багато з них є мікроскопічними). походження їх невідомо, вони зазвичай носять доброякісний, непухлинна характер, можливо, є результатом ішемічної дегенерації глії або секвестрации пинеальная дивертикулу. Вони можуть містити прозору, злегка ксантохромная або геморагічну рідину. Якщо вони не викликають симптомів, то їх можна спостерігати за допомогою повторних МРТ. У рідкісних випадках вони можуть збільшуватися в розмірах і, як інші об`ємні утворення цієї області, можуть викликати симптоми ГЦФ за рахунок компресії водопроводу, парези погляду або гипоталамические симптоми.

Пухлини з пинеальная клітин

Пінеоцітома є добре диференційованої пухлиною, що виникає з пинеальная епітелію. Пінеобластома є злоякісною пухлиною, яка вважається примітивною нейроектодермальне пухлиною (ПНЕО). Обидві можуть метастазировать по ЦСР, обидві є радіочутливим.

Пухлини із зародкових клітин

Ці пухлини, в разі виникнення в ЦНС, розташовуються по середньої лінії (В супраселлярной або пінеальною областях). У пінеальною області вони бувають в основному у . У вони частіше бувають в супраселлярной області. За виключення доброякісних тератом все інтракраніальні пухлини з зародкових клітин є злоякісними і можуть метастазировать як по ЦСР, так і системно.

1. герміноми: Злоякісні пухлини з примітивних зародкових клітин, які бувають в гонадах (у вони називаються тестикулярного Семіноми, у - Дісгермінома) або в ЦНС. Результати при цих пухлинах набагато краще, ніж при негерміномних пухлинах
2. негерміномние пухлини:

1. ембріональна карцинома
2. хоріокарцінома
3. тератома

пухлинні маркери

Для пухлин з зародкових клітин характерно (хоча це буває і не завжди) підвищення рівня пухлинних маркерів (людського хоріонічного гонадотропіну (&beta- субодиниця) (&beta-лХГ) і альфа-фетопротеїну (АФП)) В ЦСР. підвищення &beta-лХГ в ЦСР класично асоціюється з хориокарциноме, але може бути і при &asymp-10% Герміна (які є більш поширеними пухлинами). АФП буває підвищеним при пухлинах ендодермального синуса, ембріональних карцинома і іноді при тератомах. Якщо ці маркери позитивні (тобто виявлені), то їх рівень можна послідовно контролювати для оцінки ефективності лікування та виникнення рецидиву (їх потрібно визначати в плазмі і в ЦСР). NB: Тільки виявлення маркерів недостатньо для постановки діагнозу пухлини пінеальною області, тому що багато з цих пухлин мають змішану клітинну природу.

діти

Структуру пухлин пінеальною області у дітей в одній із серій см. табл. 14-50 (Серія А).

Табл. 14-50. Пухлини пінеальною області

У 36 дітей lt; 18 років були виявлені 17 типів пухлин: 11 Герміна (найбільш часта пухлина), 7 астроцітом- решта 18 дітей мали 15 різних видів пухлин.

дорослі

Пухлини із зародкових і пинеальная клітин виникають в основному в дитинстві і в молодості. Тому у віці gt; 40 років пухлина пінеальною області швидше буде менінгіомою або гліомою. Дані серії В, наведені в табл. 14-50, включають дітей і дорослих.

Клінічні дані

У момент клінічної презентації практично всі хворі мають ГЦФ з типовими симптомами (Г / Б, блювота, сонливість, порушення пам`яті, ненормальне збільшення окружності голови у немовлят, припадки). Може бути синдром Паріно (або синдром Сільвієвій водопроводу). У хлопчиків з хориокарциноме або гермінома з сцінтіотрофобластіческімі клітинами в результаті дії секретується в ЦСР &beta-лХГ, подібного дії ЛГ, може спостерігатися передчасне статеве дозрівання.

поширення mts по ЦСР може викликати радикулопатію і / або миелопатию.

лікування

Оптимальна стратегія лікування пухлин пінеальною області ще вимагає свого визначення.

гідроцефалія

Кращим лікуванням для пацієнтів, які надійшли з приводу гострої ГЦФ, є зовнішній вентрікулярний дренаж (НВД). Він дозволяє здійснити контроль за кол-вом відокремлюваної рідини, запобігає перитонеальное обсіменіння (рідкісне явище), а у значної кількості пацієнтів дозволяє уникнути установки постійної шунтирующей системи, яка вже не потрібно після хірургічного видалення пухлини (хоча &asymp-90% пацієнтів з пухлинами з зародкових клітин потрібно шунт). Важливо мати доступ до шлуночку в післяопераційному періоді на випадок виникнення гострої ГЦФ (через НВД або фрезевое отвір по Фрезера).

стереотаксичні методики

Можуть використовуватися для установки діагнозу (біопсія) або для лікування пинеальная кіст, що викликають симптоми. При проведенні процедури слід з обережністю, тому що ця область багата судинами (вена Галена, базальна вена Розенталя, внутрішні мозкові вени, задня медійна хороідальная артерія), які можуть бути зміщені щодо свого нормального розташування. Частота ускладнень при стереотаксичних втручань: летальність &asymp-1,3%, ускладнення &asymp-7%, 1 випадок обсіменіння на 370 пацієнтів. Частота встановлення діагнозу &asymp-94%. Обмеженням стереотаксической біопсії є те, що вона може не виявити гістологічну неоднорідність деяких пухлин.

У дослідженні було показано, що існує зв`язок між траєкторією втручання і виникненням ускладнень. Тому вони рекомендують нижній лобовий доступ, який проходить нижче внутрішніх мозкових вен. Однак, інше дослідження не підтвердило цієї зв`язку. Зате вони виявили, що ускладнення виникали частіше при щільних пухлинах (пінеоцітома, тератома, астроцитома). Тому, якщо при першій спробі проникнення в пухлину для взяття біопсії виникають труднощі, вони рекомендують використовувати відкритий доступ.

Для лікування деяких з цих утворень можна використовувати СРХ.

променеве лікування

Суперечливим є. Герміноми дуже чутливі до опромінення (і ХТ) - для них це, ймовірно, найкращий спосіб лікування з подальшим спостереженням. Якщо пухлина пінеальною області накопичує КВ рівномірно і має на МРТ вид класичної герміноми, деякі хірурги проводять пробний сеанс дозою 5 Гр. Якщо пухлина зменшується в розмірі, то діагноз герміноми можна вважати точно встановленим і продовжити СРХ взагалі без проведення операції. Інші автори вважають, що при такому підході можливе проведення необгрунтованого опромінення пацієнтів з доброякісними або радіостійких пухлинами, тому вони наполягають на проведенні попередньої біопсії (напр., Стереотаксической). Якщо на МРТ підозрюється тератома або епідермоїдний кіста, то проводити «пробне СРХ» не рекомендується.

СРХ також використовується при інших злоякісних пухлинах в післяопераційному періоді. При дуже злоякісних пухлинах або за наявності ознак ликворного обсіменіння показано проведення краниоспинальная СРХ з ударною дозою на ложе пухлини.

По можливості слід уникати проведення СРХ маленьких дітей. У дітей lt; 3 років можна проводити хіміотерапію до тих пір, поки дитина не досягне віку, при якому СРХ переноситься краще.

Хірургічне лікування пухлин

Показання: спірні. Деякі автори вважають, що більшість пухлин (за винятком Герміна, які краще лікувати СРХ) підлягають відкритій резекції. Інші автори вважають, що резекції підлягають всього &asymp-25% пухлин, а саме:

1.      ірадіостійкість (напр., злоякісна негерміномние пухлини з зародкових клітин): 35-50% пухлин пінеальною області (в серіях, в які входять не тільки діти, їх кількість більше)

2.      доброякісні (напр., менінгіома, тератома та ін.)

3.      добре інкапсульовані

4.      NB: Злоякісні пухлини з зародкових клітин повинні не мати ознак mts (Оскільки в разі наявності mts операція на первинної пухлини не приносить користі хворому)

1.      інфратенторіальних супрацеребеллярний: його не можна використовувати, якщо МРТ показує, що тенториум має занадто великий нахил. Операцію можна проводити в сидячому  положенні (ризик повітряної емболії) або в положенні Concorde

2.      потиличний транстенторіальний: широкий огляд. Ризик пошкодження зорової кори. Рекомендується при утвореннях, розташованих центрально, або зверху від краю намета, або вище вени Галена. Потиличну частку відводять латерально, намет розсікають відступивши 1 см від прямого синуса

3.      трансвентрікулярний: показаний при великих, ексцентричних утвореннях і розширених шлуночках. Зазвичай розріз кори виробляється в задній частині верхньої скроневої звивини. Можливий ризик: зорові порушення, припадки, на домінантною стороні мовні порушення

4.      латеральний Парамедіанні інфратенторіальних

5.      транскаллозний: зазвичай використовується тільки при пухлинах, які поширюються в мозолисте тіло і III шлуночок

Анатомічні особливості пінеальною області

Підставою для шишкоподібної залози служить задня стінка III шлуночка. Зверху розташовується валик мозолистого тіла, з боків знаходяться таламуса. Шишковидна заліза спрямована назад і вниз в четверохолмную цистерну. Основною перешкодою для операцій в цій зоні є глибокі мозкові вени.

Результати хірургічних втручань

летальність: &asymp-5-10%. Післяопераційні ускладнення: знову виниклі порушення полів зору, епідуральний скупчення рідини, інфікування, мозочкова атаксія.

Грінберг. Нейрохірург