Гіпофункція чоловічих статевих залоз

Відео: Корінь женьшеню, властивості, показання до застосування, здоров`я

Гипогонадизм, або тестикулярная недостатність, - патологічний стан, клінічна картина якого обумовлена зниженням в організмі рівня андрогенів, характеризується недорозвиненням статевих органів, вторинних статевих ознак і, як правило, безпліддям.

Встановлення діагнозу «гіпогонадизм» недостатньо для призначення патогенетичної терапії. Необхідно в кожному конкретному випадку з`ясувати характер і ступінь ураження статевих залоз: чи пов`язана недостатність тестикулов з їх безпосереднім ураженням або вона обумовлена зниженням гонадотропної активності гіпоталамо-гіпофізарної системи. Гипогонадизм, викликаний патологією самих статевих залоз, називають первинним, а що виникає в результаті зниженої секреції гонадотропінів - вторинним.

Опубліковані різні класифікації гипогонадизма у чоловіків - Л. М. Скородок і співавт., В. Clayton і співавт., Е. Тетер. Ми пропонуємо наступну робочу угруповання форм гіпогонадизму.

Первинний гіпогонадизм
I. Природжений:
1 - анорхізм;
2 - синдром Клайнфельтера;
3 - ХХ-синдром у чоловіків;
4 - синдром Шерешевського-Тернера у чоловіків;
5 - синдром дель Кастільо (Сертоли-клітинний синдром);
6 - синдром неповної маскулінізації.

II. набутий:
1 - інфекційно-запальне ураження тестикулов;
2 - гіпогонадизм, викликаний впливом несприятливих зовнішніх фак;
торів;
3 - пухлини тестикулов;
4 - травма.

вторинний гіпогонадизм
I. Природжений:
1 - синдром Каллмена;
2 - ізольований дефіцит ЛГ;
3 - гіпофізарний нанізм;
4 - краніофарингіома;
5 - синдром Меддок.

II. набутий:
1 - інфекційно-запальне ураження гіпоталамо-гіпофізарної області;
2 - адипозогенитальная дистрофія;
3 - пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області;
4 - випадання тропних функцій в результаті травматичного або хірургічного ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної області;
5 - гіперпролактинемічні синдром.

Вторинний гіпогонадизм виникає внаслідок зниження секреції гонадотропних гормонів і недостатній стимуляції ними статевих залоз. Вторинний гіпогонадизм може розвинутися також при хворобі Іценко-Кушинга, мікседемі, пухлинах кори надниркових залоз та інших ендокринних захворюваннях. Ознаки гипогонадизма можуть з`явитися і при деяких неендокрінних захворюваннях, наприклад при цирозі печінки. Гипогонадизм може виникнути при пороці розвитку статевої системи у чоловіків - крипторхізмі.

Первинний гіпогонадизм супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і називається гіпергонадотропним гипогонадизмом. При вторинному гіпогонадизмі має місце зниження секреції гонадотропних гормонів - це гіпогонадотропний гипогонадизм. Встановлення форми гіпогонадизму важливо для лікаря, так як від цього залежить призначення адекватного лікування. Рідше зустрічається нормогонадотропною гипогонадизм, який характеризується низькою продукцією Т при нормальному рівні гонадотропінів. Припускають, що в його основі лежать змішані порушення в репродуктивній системі, що виражаються не тільки в первинному ураженні тестикулов, але і в прихованій недостатності гіпоталамо-гіпофізарної регуляції.

Розвиток клінічних симптомів гіпогонадизму залежить не тільки від ступеня недостатності в організмі статевих гормонів, але і від віку (включаючи внутрішньоутробний період життя), в якому виникло захворювання. Розрізняють ембріональні, допубертатна і Постпубертатние форми гіпогонадизму.

Ембріональні форми андрогенної недостатності проявляються анорхізму. Дефіцит андрогенів, що виник в ранньому ембріональному періоді (до 20-го тижня), призводить до важкої патології - гермафродитизму.

Допубертатна, так само як і ембріональні, форми гіпогонадизму супроводжуються відсутністю (або слабкою виразністю) вторинних статевих ознак і формуванням євнухоїдний синдрому. Термін «синдром» запропонували Гріффіт і Дакуорт, в клінічну термінологію він введений в 1913 р Тандлер і Гросом. Хворі з цим синдромом, як правило, відрізняються високим зростом, непропорційним статурою (довгі кінцівки, щодо вкорочене тулуб).

Скелетні м`язи розвинена слабо, часто спостерігається відкладення підшкірно-жирової клітковини за жіночим типом, справжня гінекомастія. Шкірні покриви бліді, вторинне оволосіння в пубертатний період не виникає або буває дуже мізерним. Мутації голосу не відбувається - він залишається високим за тональністю. Статеві органи недорозвинені: статевий член маленьких розмірів, тестікули зменшені або відсутні, мошонка недостатньо пигментирована, атонічна, без характерної для дорослих чоловіків складчастості.

Постпубертатние форми гіпогонадизму характеризуються зникненням вторинних статевих ознак у початково здорових статевозрілих чоловіків: зменшенням оволосіння на обличчі і тілі, витончення волосся на голові, гіпоплазією тестикулов і порушенням статевих функцій (зниження статевого влеченія- уражень і ослаблення ерекцій- зміна тривалості статевого акту, ослаблення, а іноді і зникнення оргазму). У деяких хворих спостерігаються вегетативно-судинні розлади, підвищена стомлюваність.

Для виявлення відхилень в чоловічому фенотипі необхідна ретельність при уточненні анамнезу. Неправильне передлежання плода, недоношеність, важкі пологи повинні насторожувати лікаря щодо можливості розвитку андрогенної недостатності надалі. Необхідно звертати увагу на конституційні особливості обстежуваного. Виявлений у хлопчиків крипторхізм свідчить про можливість розвитку тестикулярной недостатності.

Неправильне формування зовнішніх статевих органів найчастіше вказує на генетичну патологію і вимагає не тільки клінічного, але і генетичного обстеження хворого. Однак деякі дефекти в розвитку зовнішніх статевих органів можуть виявлятися у чоловіків і без симптомів тестикулярной недостатності. Наприклад, гіпоспадія можлива і при відсутності будь-яких симптомів тестикулярной недостатності.

Гипогонадизм може супроводжуватися гинекомастией, яка зустрічається і при інших патологічних станах, які пов`язані з патологією чоловічих статевих залоз, наприклад цироз печінки. Поразка тестикулов може поєднуватися з порушенням функції органів нюху.

Гіпофункцію чоловічих статевих залоз діагностують, крім даних анамнезу, біотопологіческого дослідження, на підставі обстеження рентгенографії черепа і кистей з лучезапястного суглоба, визначення статевого хроматину і каріотипу, морфологічного та хімічного аналізу еякуляту, а при необхідності - біопсії тестикулов. Найбільш інформативно безпосереднє визначення в плазмі рівня гонадотропінів (ЛГ і ФСГ), тестостерону (Т) і, за свідченнями, пролактину (ПРЛ).

Менш інформативні показники екскреції з сечею 17-кетостероїдів (17-КС). Визначення рівнів гормонів в плазмі дозволяє встановити діагноз первинного або вторинного гіпогонадизму. Високий вміст в ній гонадотропінів вказує на первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм, низька - на вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм. Можуть зустрічатися форми гіпогонадизму з ізольованим дефіцитом ЛГ і ФСГ. Важливе значення має визначення рівня в плазмі ПРЛ, що дозволяє віднести деякі форми гіпогонадизму в групу гиперпролактінемічеського гипогонадизма.

Дослідження еякуляту характеризує стан репродуктивної функції тестикулов. Нормальний еякулят свідчить про достатній рівень статевих гормонів в організмі пацієнта. Це самий простий і доступний метод, що дозволяє побічно судити про гормональний статус статевої системи у чоловіків. Біопсія яєчок виявляє стан сперматогенезу та має велику діагностичну цінність при обтурації сім`явивідних шляхів.

Все більш широке застосування знаходить метод ультразвукового сканування органів малого тазу, що дозволяє судити про місцезнаходження тестикулов при крипторхізмі, а також про їх величиною.

Найбільш простим і доступним непрямим способом діагностики гіпогонадизму є визначення так званого кісткового віку за допомогою рентгенологічного методу. Андрогени впливають на структуру кісткової тканини і обумовлюють статеве диференціювання скелета. У період статевого дозрівання під безпосереднім впливом андрогенів завершується процес окостеніння метаепіфізарних зон. Дефіцит андрогенів, наявний при гіпогонадизмі, призводить до гальмування процесів окостеніння хряща і остеопорозу. Тому майже у всіх таких хворих відзначаються зміни кістково-суглобової системи.

Оскільки дозрівання скелета залежить від насиченості організму статевими гормонами, то кістковий вік безпосередньо відображає ступінь статевої зрілості організму. Існує кілька рентгенологічних методів визначення кісткового віку, які враховують ступінь зрілості скелета, ступінь його диференціювання і синостозирования. Найбільш показові процеси в кістках лучезапястного суглоба і кисті. Кістковий вік дозволяє досить точно визначити початок статевого дозрівання. Так, збільшення тестикулов в обсязі (перша ознака пубертату) відповідає кістковому віку 13,5-14 років, а пубертатний стрибок росту відбувається при кістковому віці 14 років.

Після пубертатної активації функції гонад настає синостоз епіфіза з метафизом в I п`ясткової кістки. Повна статева зрілість рентгенологічно характеризується зникненням смугастість в довгих трубчастих кістках передпліччя на місці закрилися епіфізарних ліній. Це дозволяє відразу відрізнити препубертатний біологічний вік від пубертатного, так як поява сесамоподібні кісточок в I п`ястно-фаланговом суглобі (кістковий вік відповідає 13,5 року) при відсутності синостоза в I п`ястно-фаланговомзчленуванні свідчить про збереження ще інфантильного стану. Наявність синостоз в I п`ястно-фаланговомзчленуванні свідчить про активне включення функції статевих залоз. При цьому слід враховувати стан інших ендокринних залоз, також впливають на диференціювання скелета (наднирники, щитовидна залоза та ін.).

Кістковий вік хворого визначається шляхом зіставлення результатів вивчення рентгенограм кистей (виявлення фаз і стадій остеогенеза) з відповідними нормативами, представленими в табл. 30, в якій відображені результати вивчення кісткового віку у осіб чоловічої статі Москви. При визначенні кісткового віку слід враховувати й інші ознаки порушення остеогенезу (асиметрія окостеніння, перекручення порядку остеогенеза і ін.) І звертати увагу на крайні його варіанти (найбільш ранній і найбільш пізній термін появи точок окостеніння і розвитку синостоз), що може бути обумовлено різними і , зокрема, спадковими факторами.

Слід пам`ятати про існування відмінностей у ставленні кісткового віку у жителів різних географічних широт. Добре відомо, що статеве дозрівання у жителів південних широт настає раніше, ніж у їхніх однолітків на Півночі.

Разом з тим в ряді етнографічних районів світу можуть виявлятися майже ідентичні дані про дозріванні кісткового скелета. Обумовлено це рядом особливостей і, в першу чергу, кліматичними факторами. Користуючись наведеною таблицею кісткового віку, слід звертати увагу на крайні варіанти найбільш раннього і найбільш пізнього термінів окостеніння з урахуванням місця проживання пацієнта. При дослідженні хворих з південних областей нашої країни можна орієнтуватися на найбільш ранні терміни, а жителів північних районів - на самі пізні терміни окостеніння.


Н.Т. Старкова