Етіологія і патогенез чоловічого гіпогонадизму

Відео: Гипогонадизм у чоловіків

гипогонадизм у чоловіків - патологічний стан, обумовлений зменшенням рівня андрогенів в організмі або зниженням чутливості до них, яке може приводити до недорозвинення статевих органів, вторинних статевих ознак і безпліддя. Виділяють первинний гіпогонадизм, викликаний порушенням функції самих статевих залоз, і вторинний гіпогонадизм, що виник в результаті зниження секреції гонадотропінів. Первинний гіпогонадизм супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і називається гіпергонадотропним гипогонадизмом. При вторинному гіпогонадизмі має місце зниження секреції гонадотропних гормонів - гіпогонадотропний гипогонадизм (табл. 1). Рідше зустрічається нормогонадотропною гипогонадизм, який характеризується низькою продукцією тестостерону при нормальному рівні гонадотропінів. Крім того, гіпогонадизм може бути вродженим і набутим.

Таблиця 1

Чоловік гипогонадизм

Етіологія	Первинний гіпогонадизм: синдром Клайнфелтера, крипторхізм, орхіт, хіміотерапія пухлин, важкі системні захворювання і т.д
	Вторинний гіпогонадизм: синдром Калмана, «фертильних євнухів», гіпофізарно недостатність (пухлини гіпофіза) і т.д.
патогенез	Дефіцит тестостерону супроводжується недорозвиненням або порушенням функції (атрофією) андроген- органів і тканин
Епідеміологія	Поширеність синдрому Клайнфелтера становить 1: 500 живих новонароджених хлопчиків. Поширеність придбаного гипогонадизма серед дорослих чоловіків досягає 20%
Основні клінічні прояви	при розвитку до початку пубертату: Євнухоїдний високорослої, відсутність мутації голосу, відсутність зростання бороди і вусів, інфантильний статевий член (lt; 5 см), м`які маленькі яєчка (lt; 5 мл), непігментованими нескладчатая мошонка, аспермия. при розвитку після пубертату і у дорослих: уповільнення зростання бороди і вусів, зниження лібідо, еректильна дисфункція, безпліддя, остеопороз, анемія, м`які яєчка (lt; 15 мл), ожиріння за жіночим типом
діагностика	тестостерон &darr-- ЛГ і ФСГ підвищені при первинному і знижені при вторинному гіпогонадизмі
Диференціальна діагностика	Між різними захворюваннями, які призвели до гіпогонадизму
лікування	Замісна терапія препаратами тестостерону з урахуванням протипоказань
прогноз	Залежить від захворювання, що призвів до гіпогонадизму

Як первинний (табл. 2), так і вторинний (табл. 3) гіпогонадизм можуть розвинутися в силу багатьох причин, починаючи від генетичних синдромів і закінчуючи зовнішніми факторами, які призводять до порушення продукції тестостерону і / або гонадотропінів.

Таблиця 2

Причини первинного гіпогонадизму у чоловіків

Захворювання (синдром)	характеристика
синдром Клайнфелтера	Каріотип 47 XXY або мозаїцизм 46ХУ / 47ХХУ. Характерні синдром, гінекомастія (у 20 разів підвищено ризик раку грудної залози), зменшення розмірів яєчок, азооспермія, порушення інтелекту в 40%
Синдром XX у чоловіків	Клінічна картина аналогічна синдрому Клайнфелтера- зареєстрована 1: 10000 новонароджених-причина - транслокація Х-У з присутністю тільки частини У-хромосоми на X
крипторхізм	Поширеність Постпубертатная крипторхізму - 0,5% (у 10% новонароджених яєчка не опущені в мошонку) - двосторонній в 15% випадків-75% чоловіків з двостороннім крипторхізм бесплодни- при інтраабдомінальних крипторхізмі 10% ризик раку яічка- лікування - орхідопексія (краще до 18 місяців життя, обов`язково - у віці 5 років)
орхит	Розвивається у 25% чоловіків, що перехворіли свинкою, серед яких у 25-50% розвивається первинний гіпогонадизм. Аутоімунний орхіт може супроводжувати іншим аутоімунним захворюванням
хіміо; і радіотерапія	Для яєчок токсичні цитотоксичні алкілуючі агенти- гипогонадизм розвивається у 50% чоловіків, які отримували хіміотерапію з приводу злоякісних пухлин. Перед її призначенням доцільно Кріоконсервувати сперму
Лікарські засоби	Сульфасалазин, колхіцин, хронічний алкоголізм
важкі системні захворювання	Цироз печінки, хронічна ниркова недостатність, хронічна анемія, целіакія, хвороба Крона, СНІД, ревматоїдний артрит, ХОЗЛ, кістозний фіброз, хронічна серцева недостатність

Таблиця 3

Причини вторинного гіпогонадизму у чоловіків

Захворювання (синдром)	характеристика
синдром Кальмана	Дефіцит ЛГ, ФСГ, тестостерону, в 75% аносмия. Причина - дефіцит гонадотропін-рилізинг гормону (ГРГ) внаслідок порушення міграції ГРГ-продукують нейронів в гіпоталамус. У частині випадків виявляється мутація гена KAL на хромосомі Хр22.3. Поширеність 1: 10000 хлопчиків (чоловіки: жінки - 4: 1). На тлі введення ГРГ відбувається нормалізація рівня гонадотропінів і тестостерону
Синдром «фертильних євнухів» (Паскуаліні)	Частковий дефіцит ГРГ, якого виявляється досить для підтримки сперматогенезу, але не вистачає для нормальної вірілізації. Характерний євнухоїдний фенотип, в ряді випадків - безпліддя
Синдром Прадера-Віллі	Виражене ожиріння, психічна ретардация. Обумовлений делецией частини успадкованої від батька хромосоми 15q
Хронічний прийом деяких лікарських препаратів	Глюкокортикоїди, анаболічні стероїди, кокаїн та інші наркотики, препарати, що викликають гіперпролактинемії (нейролептики, метоклопрамід, ряд антидепресантів, зидовудин та ін.)
Важкі системні захворювання	Інфаркт міокарда, сепсис, важка травма голови, важкий стрес, анаболічні стероїди
гіпофізарна недостатність	При деструктивних процесах в гіпоталамо-гіпофізарної області гонадотропної функції випадає однією з перших. У дітей найчастіше - краніофарингіома, у дорослих - пролактінома

Окремо розглядається проблема вікового зниження продукції тестостерону або синдром LOH (Англ. Late Onset Hypogonadism), Який недавно значився як синдром ADAM (Англ. Androgen Deficiency in the Aging Male).

Дідів І.І., Мельниченко Г.А., Фадєєв В.Ф.

ендокринологія

Поділитися в соц мережах: