Загальна характеристика аутоімунних полігландулярна синдромів

Поєднання декількох ендокринних захворювань зустрічається досить часто. Так, при акромегалії часто розвиваються новоутворення щитовидної залози, при синдромі Кушинга - цукровий діабет. Захворювання відразу декількох ендокринних залоз зустрічаються при багатьох спадкових синдромах: синдром Тернера (гіпогонадизм, цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит), Клайнфелтера (гіпогонадизм, цукровий діабет), Дауна (гіпогонадизм, цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит). До класичних і найбільш типовим поліендокрінопатіі відносять аутоімунні полігландулярна синдроми і синдроми множинних ендокринних неоплазій.

Аутоімунні полігландулярна синдроми (АПС) - це первинне аутоімунне ураження двох і більше периферичних ендокринних залоз, що приводить до їх недостатності, часто поєднується з різними органоспецифическими неендокріннимі захворюваннями аутоімунного генезу. На підставі клінічних та імуногенетичних особливостей виділяють аутоімунний полігландулярна синдром 1 типу (АПС-1) і аутоімунний полігландулярна синдром 2 типу (АПС-2) (табл. 1).

АПС-1		АПС-2
Основні компоненти	%	Основні компоненти	%
гіпопаратиреоз	76-96	хвороба Аддісона
Слизисто-шкірний кандидоз	17-100	Аутоімунний тиреоїдит або хвороба Грейвса
хвороба Аддісона	72-100	Цукровий діабет 1 типу
Первинний гіпогонадизм	26-45	вітіліго	5-50
алопеція	30	Первинний гіпогонадизм	3,5-16
мальабсорбція	23	Перніциозная анемія	16
Перніциозная анемія	14
аутоімунний гепатит	12
Аутоімунний тиреоїдит або хвороба Грейвса	10
вітіліго	4
Цукровий діабет 1 типу	2-5

Дідів І.І., Мельниченко Г.А., Фадєєв В.Ф.

ендокринологія

Поділитися в соц мережах: