Синдром HAIR-AN

Відео: Офтальмолог про ШКОДУ КРАПЕЛЬ і червоні ОЧІ / Синдром сухого ока

Поєднання гіперандрогенії, інсулінорезистентності та чорного акантоз (синдром HAIR-AN) - спадкове захворювання, що характеризується насамперед важкої инсулинорезистентностью.

Відео: 4-foot Long Hairball In Stomach Of 4-year-old Boy / Rapunzel Syndrome / Trichobezoar removed, India

Воно відрізняється від синдрому полікістозних яєчників і насправді об`єднує кілька різних спадкових захворювань. Точкові мутації гена рецептора інсуліну при синдромі HAIR-AN зустрічаються рідко-іноді прояви синдрому обумовлені однією з різновидів сімейної липодистрофии. Синдром HAIR-AN виявляють приблизно у 3-4% жінок з гіперандрогенією. Діагноз ставиться на підставі сильно підвищеного рівня інсуліну в плазмі - базального або стимульованого (gt; 80 мкЕД / мл і gt; 300-500 мкЕД / мл відповідно), хоча точні діагностичні критерії не розроблені, частково через генетичної гетерогенності синдрому. Гиперандрогения може бути важкою (рівні тестостерону як при андрогенсекретирующие пухлини), що приводить до вираженого гірсутизму і навіть вірілізації. Ще один характерний шкірний симптом - чорний акантоз, наслідок гіперплазії базального шару епідермісу. Чорний акантоз спостерігається в основному в області шкірних складок (задня поверхня шиї, пахвові западини, шкіра під молочними залозами, шкіра вульви).

Відео: кіноефектів: Синдром Ван Гога | шрами | свіжі порізи

Через високого рівня андрогенів рівень гонадотропних гормонів може бути знижений, що веде до стійкої атрофії ендометрія і аменореї навіть при призначенні прогестагенів в циклічному режимі або КОК. Оскільки інсулін стимулює проліферацію текоцітов, при синдромі HAIR-AN часто спостерігається збільшення яєчників і гіпертекоз. При УЗД і гістологічного дослідження виявляють окремі кісти в кірковій речовині, а також розростання текоцітов і клітин строми. Високий ризик дісліпопротеідеміі, цукрового діабету типу 2, артеріальної гіпертонії і серцево-судинних захворювань. Синдром HAIR-AN насилу піддається лікуванню, хоча в окремих випадках обнадійливі результати давали аналоги гонадоліберину тривалої дії. Іноді потрібно хірургічне втручання (клиноподібна резекція яєчників або оваріектомія).