Ендокринологія цукровий діабет

URL

Класифікація

Первинний

• Інсулінозалежний цукровий діабет (цукровий діабет типу 1).
• Інсулінонезалежний сахарнийдіабет (цукровий діабет типу 2): без ожиріння, з ожирінням, юнацький інсулінонезалежний цукровий діабет (MODY - maturity-onsetdiabetes of the young).

вторинний

• Хірургічні хвороби поджелудочнойжелези, порушення секреції гормонів надниркових залоз і аденогіпофіза, вплив токсичних речовин і лікарських засобів, сіндромиінсулінорезістентності, інші спадкові синдроми.

Поразка шкіри при цукровому діабеті

Ліпоїдний некробіоз (див. Нижче).склередема

Синоніми: scleroedema, склередема дорослих, хвороба Бушко. Вознікаетпрі діабетичноїмікроангіопатії. Виявляється стійким отекомкожі і підшкірної клітковини, що не залишає ямок при надавліваніі.Граніци осередків ураження не виражені. Клінічна картина отчастінапомінает ураження шкіри при склеродермії. Локалізація - верхняячасть спини, шия і проксимальні відділи кінцівок. Захворювання починається раптово і швидко прогресує.
кальціфілаксію (див. нижче).
кільцеподібна гранульома
При цукровому діабеті - генералізовані, поліморфниевисипанія.
хвороба Кірле
Acanthosis nigricansі липодистрофия
Розвиваються при інсулінорезистентності. Гіперплазіюепідерміса викликають інсуліноподібний фактор росту.
еруптивні ксантоми
Виникають при декомпенсованому цукровому діабеті дуже високому рівні тригліцеридів в крові.
діабетичний міхур
синонім: bullosis diabeticorum. Бульбашки виникають на тилу кистей, пальцях, гомілках і стопах (рис. 1) раптово, без предшествующеговоспаленія- досягають великих розмірів. Гістологічне дослідження: субепідермальной або внутріепідермальной порожнини, акантоліз відсутня.
діабетична ангіопатія
мікроангіопатія. Ураження артеріол, венул і капілляров.Проявляется еритемою кінцівок, зовні нагадує пику, іноді-виразкою. Характерні потовщення базальної мембрани сосудові проліферація ендотеліальних клітин.
Макроангіопатія. Поразка великих сосудов.Чаще страждають судини ніг. Наслідки - ішемія, трофіческіеязви, гангрена, різноманітні інфекційні ускладнення.
інфекції
Хворі на цукровий діабет, особливо декомпенсованим, схильні до стафілококовим і стрептококовим інфекцій (фурункульоз, карбункул, пароніхія, нагноєння ран і виразок, рожа, флегмона), еритразмі, дерматомікози стоп, оніхомікозі, кандідозукожі і слизових, назоцеребральному мукорози.
діабетична нейропатія
Зазвичай - сенсомоторна. Поразка двігательнихнервов проявляється слабкістю і атрофією м`язів-ураження чувствітельнихнервов призводить до нейротрофическим виразок на стопі, як правило, над кістковими виступами. Вегетативна нейропатія сопровождаетсяангідрозом.

Побічні ефекти засобів длялечения цукрового діабетуІнсулін. Місцеві: постін`екціоннаяліподістрофія (в місцях підшкірних ін`єкцій), феномен Артюса (пухирі місцях внутрішньошкірних ін`єкцій). Загальні: кропив`янка, сивороточнаяболезнь.
Пероральні цукрознижувальні засоби. Плямисто-папулезнаясипь, кропив`янка, поліморфна еритема, фотосенсибілізація.діабетична дерматопатія

синонім: dermopathia diabetica.Круглие, атрофічні, злегка западають коричневі плями на переднейповерхності гомілок. Вважають, що провідну роль в патогенезі іграютнарушенія кровообігу, оскільки дерматопатія часто сочетаетсяс діабетичної мікроангіопатії.

ліпоїдний некробіоз
Ліпоїдний некробіоз проявляється різнокольоровими (червоними, жовтими, коричневими) бляшками з чіткими граніцаміна передньої і латеральної поверхнях гомілок. Цукровий діабет- часта, але не єдина причина захворювання.
Синоніми: necrobiosis lipoidica, кожнийдісліпоідоз, некробіоз ліпоїдний діабетичний, хвороба Оппенгейма-Урбаха.

Епідеміологія і етіологіяЧастотаСреді хворих на цукровий діабет - менее1%.ВозрастОбично - дорослі до 40 років, але буває иу дітей.Підлога
Жінки хворіють в 3 рази частіше.
Етіологія
Невідома.
провокуючі фактори
Початку захворювання нерідко передує травма, тому типова локалізація ліпоїдного некробіоза - передняяповерхность гомілок і ділянки стопи над кістковими виступами.

анамнез
початок
У більшості хворих - через багато років посленачала інсулінозалежного цукрового діабету.
Течія
Вогнища поступово збільшуються в розмірах напротязі декількох місяців. Існують роками.
скарги
Косметичний дефект. При виразці бляшеквознікает біль.
Цукровий діабет
У однієї третини хворих - цукровий діабет, ещеу однієї третини порушена толерантність до глюкози.

фізикальнедослідження
шкіраелементи висипу

• Свіжі осередки: восковідниебляшкі з чіткими межами (рис. 2). Розміри різні. Поверхностьлоснящаяся, крізь атрофований епідерміс видно расшіренниесосуди дерми.
• Старі осередки: періферіческійрост бляшок, злиття дрібних очагов- в центрі - виразка (рис.3). Після загоєння виразок залишаються вдавлені рубці. У центребляшкі, де атрофія виражена найбільше, - множинні телеангіектазії.
• Загоюються вогнища: поверхностьбляшек згладжується, жовтий колір змінюється на бурий. Телеангіектазії.

Колір. Свіжі бляшки - жовті, помаранчеві (важливий діагностична ознака) - старі - бурі.
Форма. Неправильна, оскільки крупниебляшкі утворюються за рахунок злиття дрібних.
Розташування. Іноді симетричне.
Локалізація. Більш ніж в 80% випадків-голені- рідше - стопи, руки, тулуб, обличчя, волосиста частьголови- ще рідше - генералізована поразка.

Диференціальний діагноз
Жовто-коричневі бляшкіСаркоідоз, кільцеподібна гранульома (нередкосопутствует липоидно некробиозу), ксантоматоз.

додаткові дослідженняПатоморфологія кожіСветовая мікроскопія. Дегенерація колагену, руйнування і безладне розташування колагенових пучків. Некробіозсоедінітельной тканини-гранулематозное запалення нижніх слоевдерми. Жовтий колір бляшкам надають ксантомні клітини, нагруженниеліпідамі. Мікроангіопатія: проліферація ендотеліальних клітин, відкладення полісахаридів в стінках судин (позитивна ШИК-реакція).
Иммунофлюоресцентное фарбування. Виявляютіммуноглобуліни і компонент комплементу C3. У стінках артеріол, капілярів і венул іноді відкладаються імунні комплекси.Тест на толерантність до глюкози
Толерантність до глюкози порушена.

ДіагнозВнешній вид вогнищ настільки характерний, що біопсія не потрібно. Її проводять тільки для виключення кольцевіднойгранулеми.

ПатогенезПолагают, що гранулематозное воспаленіевознікает у відповідь на дегенерацію колагену. Поразка артеріолв осередках некробіозу, мабуть, обумовлено посиленою агрегаціейтромбоцітов. Виразність ліпоїдного некробіоза не залежить оттяжесті цукрового діабету. Більш того, нормалізація рівня глюкози крові не змінює перебігу захворювання.

Перебіг і прогнозІз відсутність болю і свербіння хворі долгоне звертаються до лікаря. Тим часом захворювання прогресує, бляшки ростуть і призводять до значних косметичних дефектам.Боль з`являється лише при виразці. Виразки можуть рубцеваться ібез лікування.

лікування
кортикостероїди
Зовнішнє застосування. Оклюзійні повязкіс сильнодіючими кортикостероїдами допомагають багатьом хворим, проте зрідка провокують виразка.
Ін`єкції в осередок ураження. Введення триамцинолона (5 мг / мл) в зростаючу (жовту) бляшку, як правило, останавліваеться зростання.
лікування виразок
У більшій частині випадків досить консерватівноголеченія. При неефективності - висічення всієї бляшки з последующейтрансплантаціей шкіри.

кальціфілаксію
Кальціфілаксію - це синдром, которийпроявляется прогресуючим некрозом шкіри через відкладення солейкальція в стінках дрібних і середніх судин. Кальціфілаксію обичнонаблюдается при хронічній нирковій недостатності і гіперпаратіреозе.Сначала з`являються осередки ішеміінеправільной форми, потім починається виразка підшкірної клітковини, дерми та епідермісу, розвивається гангрена. Нерідкі вторинні інфекції, сепсис.
Синоніми: calciphylaxia, кальцергія.

епідеміологія і етіологія
ПолМужчіни і жінки хворіють однаково часто.вік
Середній і літній.
Фактори ризику
Хронічна ниркова недостатність (уремія), цукровий діабет, СНІД.

анамнез
скарги
Навіть свіжі вогнища дуже болючі.
Загальний стан
У багатьох хворих - цукровий діабет. Хроніческаяпочечная недостатність- кальціфілаксію часто виникає послетого, як хворих переводять на гемодіаліз або перитонеальний діаліз.

фізикальнедослідження
шкіра
Елементи висипу. Вогнища ішемії - плями, мармуровий рісуноккожі (рис. 4А). Над ишемизированной шкірою іноді утворюються пузирі.Впоследствіі - некроз епідермісу і дерми, відторгнення некротізірованнихтканей і утворення виразки (рис. 4Б). Якщо приєднується вторічнаяінфекція, можливі флегмона і сепсис.
Колір. Спочатку - темно-червоний, синюшний, фіолетовий. Потім зона інфаркту стає чорною. На протяженіінесколькіх тижнів або місяців осередки поступово розширюються.
Пальпація. Якщо немає сенсорної нейропатії, навіть свіжі вогнища надзвичайно болючі. Тканини ущільнені. Участкінекроза не мають чітких меж.
Локалізація. Дистальнівідділи кінцівок, найчастіше - ікри і латеральна поверхню гомілок. Живіт, ягодіци.Пальци рук. Головка статевого члена.

Диференціальний діагноз
Хворобливі вогнища ішемії
Паннікуліт- васкуліти- ліпоїдний некробіоз-дистрофічний кальциноз шкіри (звапніння рубців, фібром, кіст і т. Д.) - Метастатичний кальциноз шкіри (обизвествленіедерми, але не підшкірної клітковини) - системна склеродермія- атероемболія-облітеруючий атеросклероз- ДВС-синдром (блискавична пурпура ) -гангренозная піодермія- варфаріновий некроз, гепариновий некроз-кладоспоріоз- флегмона, викликана Vibrio vulnificus- гнілостнаяфлегмона.

додаткові дослідження
Біохімічний аналіз крові
Азотемия. Твір кальцій x фосфор, какправіло, підвищено. (Перемножуємо сироваткові концентрації кальціяі фосфатів, виражені в мг%. Високим вважається твір више70).
Паратиреоїдний гормон Як правило, рівень гормону в крові підвищений.посів Дозволяє виключити вторинну інфекцію.Патоморфологія шкіри
Показана інцизійна біопсія. Обизвествленіемедіі дрібних і середніх артерій шкіри і підшкірної клітковини. У просветесосудов - фібринові тромби. Ішемія призводить до некрозу жіровойткані (жирових часточок і сполучнотканинних прошарків). У подкожнойклетчатке - пухкі інфільтрати з лімфоцитів і гістіоцитів.
рентгенографія
Видно обвапнені дрібні і великі судини пораженнойконечності.

діагнозНиркова недостатність в анамнезе- характерна клініческаякартіна- підвищений рівень ПТГ, високе проізведеніекальцій ^x фосфор-результати біопсії шкіри.

патогенезПатогенез вивчений недостатньо. Першовідкривач кальціфілаксііГ. Сельє визначив її як придбане стан підвищеної чувствітельностіорганізма до кальцію. В експериментах на тваринах показано, щов розвитку кальціфілаксію беруть участь два фактори - сенсібілізірующійі дозволяє. У відповідь на дію дозволяє фактора проісходітотложеніе солей кальцію в тканинах. У людини кальціфілаксію развіваетсяпрі хронічної ниркової недостатності, вторинному гиперпаратиреозе, високому творі кальцій х фосфор. Вирішуючими фактораміслужат кортикостероїди, інфузія альбуміну, в / м ін`єкції тобрамицина, залозистий декстран, кальцієва сіль гепарину, імунодепресанти, препарати вітаміну D.

Перебіг і прогнозЯк правило, захворювання поступово прогресує, незважаючи на лікування. Через заішеміі тканин і приєднання вторинної інфекції виникають сільниеболі. На пізніх стадіях гангрена пальців або статевого члена можетпрівесті до їх самоампутації. Захворювання часто ускладнюється флегмонойі сепсисом. В цілому прогноз несприятливий, летальність оченьвисокая.

лікуванняОсновні принципи: рання діагностика, лікування почечнойнедостаточности, резекція паращитовидних залоз, висічення некротізірованнихтканей. Уникають кортикостероїдів та інших провокуючих чинників.консервативне лікуванняВисока твір кальцій х фосфор. Призначають внутрьсредства, що зв`язують фосфати. У хворих, які перебувають на гемодіалізеілі діалізі, знижують рівень кальцію в крові, уменьшаяконцентрацію кальцію в діалізується розчині. Антибіотики. Необхідні при вторинних інфекціях.
Ниркова недостатність.Діаліз.
хірургічне лікування
Висічення некротизованих тканин.Видаляють всі некротизовані тканини і закривають рану расщепленнимкожним клаптем.
Резекція паращитовидних залоз. Еффектівнапрі вторинному гиперпаратиреозе. Чим раніше проведена операція, тим краще.
Ампутація. Показання: велика гангрена, тяжелиеінфекціонние ускладнення, нестерпний біль, не усуваються анальгетиками.
Трансплантація нирки. У ряді випадків досить ефективна.