Придбана атрофія тимуса. Первинні вроджені імунодефіцитні синдроми

Придбана атрофія тимуса имет морфологічне схожість зі старечою віковою інволюцією органу і свідчить про різке падіння функціональної активності з згасанням лімфопоезу і секреторної функції тимического ретикулоепітелію. Динаміка фазових змін при акцидентальной інволюції (аж до розвитку фази придбаної атрофії) у детейсвязана з характеромантігенного впливу і з тривалістю перебігу того чи іншого захворювання.

Як показують власні спостереження, фаза атрофії частіше спостерігається при важких бактеріальних або вірусно-бактеріальних інфекційних захворюваннях, що супроводжуються гнійних процесах, або при злоякісних пухлинах з вираженим тканинним розпадом і метастазуванням. Придбану атрофію тимуса як результат акцидентальной інволюції слід морфологіческідіфференціровать не тільки з віковою інволюцією органу, а й з вродженою гіпоплазією і дисплазією органу.

Істотною відмінністю акцидентальной інволюції є оборотність процесу, так як орган має високу регенераторной здатністю. Це вдалося показати не тільки в експерименті, але і в клініці при безпосередньому спостереженні за відновленням обсягу органу у дітей в період реконвалесценції за допомогою рентгеноскопіі.Весьма ймовірно, що в фазі придбаної атрофії при глибокому виснаженні тканинних елементів органу регенерація неможлива.

Однак, беручи до уваги високі потенційні регенераторні можливості дитячого організму, це положення не можна вважати остаточно вирішеним. Отже, реактивні зміни в тимусі мають стереотипний характер, не пов`язаний з особливостями агента, який викликав ці зміни. Варіації фазових змін, однак, тісно пов`язані з тривалістю і силою антигенного або стресового впливу і зі ступенем зрілості самого органу. Наші спостереження показали, що у дітей з незрілим тимусом акцидентальная інволюція протікає атиповий, без вираженого колапсу часточок, тим пе менше з виразною активацією епітелію тимуса і новоутворенням тнміческіх тілець.

Все це необхідно мати на увазі при диференціальному діагнозі придбаної атрофії тимуса з його гіпоплазією при імунодефіцитних вроджених захворюваннях.

Первинні вроджені імунодефіцитні синдроми

Первинні вроджені імунодефіцитні синдроми являють собою крайній ступінь пошкоджень тієї чи іншої ланки імунної системи. Ймовірно, існують менш важкі варіанти цих захворювань з частковим падінням активності тієї чи іншої ланки імунної системи, які в даний час недостатньо розшифровані.

важкі вроджені імунні дефекти зустрічаються відносно рідко. За нашими спостереженнями, їх можна зустріти з частотою 2,5 на тисячу розтинів дітей, новонароджених і мертвонароджених плодів. Більшість важких імунодефіцитних синдромів мають спадкову етіологію. Спадковість частіше аутосомно-рецесивна, іноді буває пов`язана з Х-хромосомою. Крім спадкових форм, зустрічаються спорадичні випадки. Висловлюється думка, що вони можуть бути наслідком середовищних впливів на лімфоїдну систему зародка.

так, R. Schimke і співавт. (1969) показали супрессорное вплив вірусу краснухи на імунну систему плоду, якщо вірус впливає в критичний період її формування. Н. Fudenberg і В. Fudenberg вказують, що транзиторна гіпогамаглобулінемія у грудних дітей є результат трансплацентарного впливу материнських антігаммаглобулінових антитіл (антитіл проти у-глобуліну плода). Антитіла ці виникають завдяки попаданню фетальних гаммаглобулінів в материнський кровотік через плаценту. Цей механізм отримав назву аллогенной ингибиции.
Допускається також можливість токсичного пошкоджуючого впливу материнських лімфоцитів на імунну систему зародка.

Патогенез імунодефіцитних синдромів може залежати від пошкодження того чи іншого анатомічного субстрату, який здійснює імунну відповідь, - це так звана анатомічна теорія патогенезу імунних дефектів. Однак з цієї теорії не завжди вдається класифікувати той чи інший імунний дефект, так як він може залежати не стільки від органного дефекту, скільки від дефекту окремих клонів лімфоїдних клітин.
Відповідно до іншої теорії, виникнення імунодефіцитних синдромів залежить від порушень аферентного або еферентної ланки імунної відповіді.

Під аферентним ланкою розуміють здатність клітин розпізнавати антиген, т. е. виявляти імунологічну компетентность- під еферентних ланкою - здатність здійснювати реакцію імунітету (синтезувати антитіла, здійснювати кілерних ефект і ін.).

Дані останніх років значно розширили уявлення про функції і структурі клітин, що беруть участь в імунній відповіді, дозволили створити на цій основі класифікацію первинних специфічних іммунодефіцптов з урахуванням етіології (типу успадкування), патогенезу (передбачуваного рівня основного клітинного дефекту) з відомим або передбачуваним патогенетичниммеханізмом і головних супутніх синдромів.