Ознаки вроджених імунодефіцитів. Дефіцит клітинного імунітету у новонародженого

Відео: Здорові діти Природжений імунодефіцит

Найважливішими клінічними проявами вроджених або придбаних імунних дефіцитів є різко знижена опірність до інфекцій, яка характеризується:
1) збільшенням частоти інфекційних захворювань;
2) вагою їх перебігу;
3) тривалістю інфекційних процесів;
4) розвитком важких незвичайних ускладнень і проявів;
5) наявністю інфекційних хвороб, обумовлених мікроорганізмами з низькою патогенностио.

Відео: Хайдуков. ОЦІНКА КЛІТИННОЇ СКЛАДОВОЇ ІМУННОГО СТАТУСУ ДЛЯ МОНІТОРИНГУ СТАНУ ІМУННОЇ СИСТЕМИ

постійними є повторні інфекції респіраторного тракту, що супроводжуються важкими бактеріальними ускладненнями (пневмонії, менінгіт, сепсис), що повторюються проноси і загальна затримка фізичного розвитку дитини. Частими, але не постійними симптомами є недорозвинення мигдалин і лімфатичних вузлів, порушення процесів всмоктування в кишечнику, виникнення хронічних отитів, синуситів, кон`юнктивітів, піодермії.

До більш рідкісним симптомів відносяться гангренозна вакцини, пневмоцистна пневмонія, різні шкірні висипи, алопеція артрити, гепато- і спленомегалія, лімфаденопатії, різні порушення з боку периферичної крові - лейкоцитоз, лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія.

Відео: Вітамін D і простудні інфекції

При дефекті гуморального імунітету є схильність до інфекційних захворювань, що викликаються грамположітельпимі бактеріями, при дефекті клітинного імунітету - грибами, вірусами, мікобактеріями і грамнегативними мікробами. Прогноз несприятливий. Діти частіше гинуть в перші місяці або роки життя.

Відео: Вторинні імунодефіцити у дітей

патологоанатомічні зміни характеризуються відсутністю в тимусі акцидентальной інволюції при інфекційних захворюваннях, недорозвиненням Т- або В-залежних зон в лімфоїдних органах. Зміни в кістковому мозку відпо ють гематологічним симптомів в клініці.
інфекційні вогнища в органах і тканинах відрізняються особливою тяжестьк структурних змін і часто обумовлені змішаної і умовно-патогенною флорою.

Дефіцит клітинного імунітету у новонародженого

ретикулярна дисгенезії характеризується дефіцитом всього лімфоцітарпого (Т і В) і миелоцитарного паростків, що супроводжується повною відсутністю специфічного і неспецифічного імунітету. Дуже рідкісне захворювання, описаний ве вперше О. De Vaal і V. Seynhacve в 1964 р, К. Haas і зі авт. в 1977 р Припускають, що захворювання успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Патогенез невідомий.

Можливо, є дефіцит клітини-попередниці всього білого паростка, можливо, дефіцит клітини-попередниці клона лімфоцитів, що сприяє мієлоїдної диференціювання. Клінічні симптоми: блювота, проноси. Інфекційні процеси виникають з перших днів життя. У крові у всіх випадках різко виражена лейкопенія. Кількість еритроцитів, тромбоцитів і вміст гемоглобіну або нормальне, або кілька знижене. Перебіг інфекційного процесу блискавичне, швидко приводить до смерті. Визначаються тільки материнські імуноглобуліни.

В органах імуногенезу відзначається різке зниження вмісту лімфоцитів. У тимусі - відсутність лімфоцитів, відсутність формування тимических тілець, часточки мають залозистий вид. В кістковому мозку - відсутність моноціто- і гранулоцітопоеза, він представлений ретикулярними стромальних клітинами, мегакариоцитами і клітинами червоного паростка. В інфекційних вогнищах є некротичні зміни (некротичні пневмонії, ентероколіти та ін.).