Синдром ретроградної артеріальної перфузії. Акардія у одного з близнюків

Секвенция ретроградної артеріальної перфузії (РАП) є рідкісною патологією, яка, як повідомлялося, зустрічається в 1% монохоріальних вагітностей двійнею (0,3 на 10 000 пологів), і виникає на тлі співіснування нормально розвивається плода (плоду-«помпи») і плода з акардіей.

патогномонічним ознакою цього синдрому є наявність зворотного артеріального кровотоку в артеріях пуповини здорового плоду, вивляемое при допплерометрії. В цьому випадку артеріальна спектр кровотоку буде реєструватися в напрямку від плаценти до плоду з акардіей, з венозним потоком крові в зворотному напрямку. Така картина при допплерометрії є результатом відсутності серця ( «помпи») у плода з акардіей поряд з артеріо-артеріальними повідомленнями плаценти, що дозволяє аномальному плоду отримувати кровопостачання за рахунок роботи серця здорового плоду.

вражений плід характеризується патологічними змінами або повною відсутністю цефаліческіх відділів організму, а також серця, верхніх кінцівок і багатьох внутрішніх органів.

Нижні кінцівки відносно добре зберігаються, хоча часто зустрічаються клишоногість і аномалії пальців стоп. Картина цього стану настільки па-тогномонічна, що діагноз легко встановлюється вже починаючи з 10-го тижня вагітності. Пуповина, що має тільки дві посудини, є практично правилом (66%) при цьому захворюванні. Розвиток мембрани, що розділяє близнюків, відбувається не завжди, і її вигляд варіює від повної перегородки до окремих тяжів з оболонок.

У ряді випадків артерія пуповини у плода з акардіей анастомозирует з верхньою подчревной артерією (замість клубової), що є свідченням Персіс-вання «примітивного» жовткового типу кровопостачання.

Передбачуваними механізмами розвитку цього стану є поєднання наявності парних артеріо-артеріальних і віно-венозних анастомозів в плаценті і уповільнений розвиток структур і функції серця у одного з плодів на ранніх термінах вагітності. Деякі дослідники також припускають в якості етіологічного фактора Анеуплоїдія, яка може призводити до більш повільного розвитку ураженого плода з двійнят в порівнянні зі здоровим. Хромосомні порушення були виявлені у 33% близнюків з акорди. Якщо один з плодів розвивається повільніше, то дисбаланс артеріального тиску між близнюками буде приводити до ретроградної трансфузии крові від здорового до ураженого плоду.

ретроградний потік погано оксигенированной крові, що протікає через розвивається серце, впливає на його формування у хворого плода, яке рідко триває далі стадії трубчастого серця, приводячи до стану, яке отримало назву «акардія». Верхня частина тіла плода з акардіей буває надзвичайно погано розвинена, а іноді взагалі не сформована. Голова, шийний відділ хребта і верхні кінцівки зазвичай відсутні. Часто зустрічаються набряк і ехонегатівние зони в підшкірній області верхньої частини тіла, обумовлені наявністю кістозної гігроми. Навпаки, нижня частина тіла, хоча і має аномалії, розвинена значно краще. Така модель патогенезу може пояснюватися механізмом перфузії плода з акардіей.

кров, яка надходить в черевній відділ хворого плода, є деоксігенірованной і відтікає від здорового близнюка. Виникаючі аномалії зумовлені особливостями кровопостачання тканин деоксігенірованной кров`ю, що прямує в загальні клубові артерії і нижні гілки аорти. Велика частина що залишився доступним кисню витягується одразу при надходженні крові в тіло плоду, що дозволяє в якійсь мірі розвиватися його нижнім відділам і нижніх кінцівок. Низький тиск в ретроградно які живлять-мій верхній частині тіла і низьке насичення киснем погіршують розвиток цієї галузі.

Таким чином, можна сказати, що плід з акардіей є в певному сенсі «паразитом». Для продовження свого розвитку він потребує крові, що забирається у здорового плоду, що призводить до ризику гострої серцевої недостатності у плоду-«помпи». Цей ризик безпосередньо залежить від розмірів плода з акардіей: чим більше його маса, тим вище ризик серцевої недостатності і смерті здорового плоду з двійні. В цілому в таких випадках виживають лише 50% здорових плодів, а смертність у уражених плодів становить 100%.