Трансплантація стовбурових клітин при імунодефіциті і анемії фанконі

трансплантація кровотворних стовбурових клітин - Метод вибору при важкому комбінованому імунодефіцит. Використання клітин від HLA-ідентичних сібсов забезпечує більш ніж 90% -ю БРВ, а при спорідненої пересадки несумісного позбавленого Т-лімфоцитів кісткового мозку безрецидивної виживаність (БРВ) становить 60-80%. Досвід проведення неспорідненій ТКСК при важкому комбінованому імунодефіциті не настільки великий, але і така пересадка дає позитивні результати.

Відео: Іванко ЖЕВАК. мієлодиспластичний синдром

Трансплантація стовбурових клітин проводили і при інших формах імунодефіциту - СВО, синдромі Ді Джорджі, агранулоцитозе Костманна, порушення адгезії лейкоцитів, хронічної гранулематозной хвороби, синдромі Чедіака-Хигаси, сімейному лімфогістіоцитоз з ерітрофаг, хвороби Дункана і дефекті актину в нейтрофілах. При використанні клітин від сумісних сібсов БРВ становила 68%, а при трансплантації клітин від несумісних донорів - 35%.

Синдром Ді Джорджі може протікати по-різному, але при глибокому пригніченні функції Т-лімфоцитів розраховувати на ремісію годі й тому слід проводити ТКСК. У лікуванні хронічної гранулематозной хвороби застосовують ІФН-у, а при агранулоцитозе Костманна - Г-КСФ- ТКСК проводять лише у хворих, резистентних до інших форм терапії. Іншими обіцяють підходами до лікування цих захворювань можуть бути менш токсична хіміотерапія (для збереження миелоидного паростка) перед трансплантацією стовбурових клітин і генна терапія при дефектах певних генів.

Трансплантація стовбурових клітин при анемії Фанконі

Підвищена чутливість до агентам, що викликають поперечні зшивки ДНК, вимагає низькодозової хіміотерапії, що робить необхідною подальшу трансплантацію кровотворних стовбурних клітин (ТКСК) при анемії Фанконі. Побічні ефекти трансплантації включають важкий стоматит, еритродермію і РТПХ. БРВ в залежності від джерела стовбурових клітин коливається від 25 до 75%. Найкращі результати спостерігаються після низькодозового хіміотерапії і трансплантації клітин від сумісних сібсов, хоча ефективні і інші варіанти трансплантації стовбурових клітин.

Відео: Мухаммаду Набієв потрібна ваша допомога

споріднену трансплантацію стовбурових клітин від сумісних донорів слід проводити при появі перших ознак панцитопении. За відсутності сумісних родичів можна використовувати і інші джерела стовбурових клітин (в тому числі пуповинну кров), так як виникнення міелодисплазії різко погіршує прогноз.