Злоякісні пухлини сечівника

Відео: # змі # новини Маленькому Шухрат Ходжаєва потрібні гроші на лікування злоякісної пухлини

Paк. Злоякісні пухлини сечівника епітеліальногопоходження характеризуються швидким зростанням і раннім метастазуванням. За частотою вони займають останнє місце серед онкоурологіческіх захворювань [Школяр М. І., 1962]. А. Е. Кушелев (1970, 1975) з 1951 по 1974 р спостерігав 54 жінки із злоякісними пухлинами сечівника: у 51 був рак, у 2 - меланобластома, у однієї - саркома. Меланоми зустрічаються дуже рідко. Methfessel і співавт. (1983), вивчивши наведені в літературі 45 випадків меланоми сечівника у жінок і описавши своє казуїстичне спостереження радикального лікування 69-річної жінки із застосуванням хіміотерапії, прийшли до висновку про поганий прогноз захворювання.

За відомостями Garcia і співавт. (1984), в літературі описано близько 1000 випадків раку сечівника у жінок (менше 1% від інших пухлин статевих органів).

За даними Д. В. Кана (1986), у 85-90% хворих виявляють плоскоклітинний рак, у 10-15% - залізисті н інші форми злоякісних пухлин. А. Е. Кушелев (1970) виділяє чотири форми раку сечівника: поліповідную, виразкову, інфільтруючих і вузлову. М. І. Гойхберг (1975), вивчивши 72 історії хвороби жінок, встановив дві клінічні форми: ворсинчастий (у 28) і інфільтруючих (у 44). Автор не виділяє виразкову форму і зовсім не зустрічав вузлових форм раку сечівника у жінок. У 42 з 72 хворих він виявив вульвоуретральную форму раку, у 23 - уретральную і у 7 - уретровезікальную.

М. І. Гойхберг (1975) представив класифікацію раку жіночого сечівника по системі TNM, яка приведена нижче з деякими скороченнями і змінами.

Tis - пренівазівная карцинома (carcinoma in situ)
T1 - зміщується пухлина дистальної половини сечівника,
Т2 - зміщується пухлина дистальної половини каналу з поширенням на вульву,
Т3 - зміщується пухлина проксимальної половини каналу або переходить на сечовий міхур,
Т4 - несмещаемий пухлина, яка поширюється на вульву і сечовий міхур.

N0 - метастазів в лімфатичних вузлах немає,
N1 - зміщується вузли з одного боку,
N2 - зміщується вузли з двох сторін,
N3 - несмещаемий лімфатичні вузли.

М0 - немає,
Ml - є віддалені метастази.

Причини виникнення раку сечівника не встановлені. На думку О. Л. Тиктинский і співавт. (1985), у більшості хворих рак розвивається на тлі лейкоплакії і плоскоклітинної метаплазії. Рак може виникнути на основі доброякісних пухлин і довгоіснуючих уретритів, свищів і стриктур. Г. Д. Воскресенський (1924), І. М. Епштейн (1959), О. Л. Тіктінскій і співавт. (1985) надають великого значення в етіології раку сечівника тривалим хронічним подразнень. Особливу групу складають хворі, у яких рак розвився на тлі рубцевого звуження. Ще Bramman і Rammstedt (1902) писали, що майже у всіх хворих на рак сечовипускального каналу протягом багатьох років перед його розвитком були уретрити, стриктури і свищі.

Вважаю за необхідне звернути на це особливу увагу. Загальновизнано, що рубцеві зміни і систематична травматизація тканин можуть стати причиною виникнення ракового процесу і розглядаються як передракові стани. У зв`язку з цим вважається за необхідне проводити лікування хронічних запальних процесів, видаляти каллезной рубці і усувати причини тривалих пошкоджень тканини.

Багато урологи і хірурги не враховують ці правила онкології при лікуванні хворих зі стриктурами сечівника. Незважаючи на порівняно низьку частоту раку у хворих, які страждають убцовимі сужениями (за нашими даними, близько 1%), не можна забувати про можливість виникнення у них ракового процесу. У хворих з убцовимі стриктура є достатньо причин для виникнення ракового зростання: довгостроково існуюче хронічне запалення, каллезной рубці, систематична травматизація тканин при бужировании.

Проведені нами морфологічні дослідження показали, що при травматичних і гонорейних стриктурах відзначається різка проліферація епітелію слизової оболонки з явищами метаплазії. Епітелій стає багатошаровим плоским з ознаками дегенеративних змін і паракератоза. Одночасно відзначається виражена здатність епітелію до регенерації, яка, поширюючись від збережених ділянок слизової оболонки, починається в перші дні після травми і потім спостерігається в різні терміни.

На ділянках посиленою проліферації місцями відбувається занурення епітелію в підлеглі тканини аж до повного відокремлення окремих груп клітин, які в подальшому можуть утворювати епітеліальні острівці різної форми, заглиблюються в рубцеву тканину і не пов`язані з покривним епітелієм сечівника. Епітеліальні клітини в цих умовах зберігаються зрілими.

Однак можна припустити, що відокремлення епітелію в умовах зниженої трофіки може з`явитися передракових станом. Серед спостерігалися нами хворих з убцовимі стриктура було 10 хворих (9 чоловіків і одна жінка), у яких був виявлений рак сечівника. Один хворий був у віці 28 років, один - 35 років, а всі інші у віці 55-60 років. У одного хворого пухлина локалізувалася в передміхуровій частині, у 3 - в перетинчастої, у 3 - в бульбозной, у 2 - в промежностной.

У жінки пухлина розташовувалася у зовнішнього отвору. Під час гістологічного дослідження у 8 хворих виявлено плоскоклітинний рак (у 2 з зроговінням) і у одного - папілярний рак. У одного хворого гістологічне дослідження не виконано (він відмовився від операції).

До надходження в клініку 6 хворих протягом декількох десятків років лікували бужуванням з приводу травматичної (5 хворих) і гонорейної (один хворий) стриктури. Одному хворому за 2 міс до надходження в клініку була проведена туннелизация з приводу травматичної стриктури. Цьому хворому був помилково поставлений діагноз рубцевої стриктури. Через місяць після удару промежини (без ознак ушкодження сечівника) на ній утворився сечовий затік, після розтину якого сформувався сечовий свищ. Сечовипускання стало утрудненим, в зв`язку з чим і справили туннелизация, залишивши постійний катетер на 37 днів.

Після видалення катетера надлобковий свищ швидко закрився, але нормальне сечовипускання не відновилося і здійснювалося в основному через промежинний свищ. При дослідженні в клініці виявлено неоперабельний плоскоклітинний рак сечівника з великої інфільтрацією тканин промежини.

Farrer і Lupu (1984) повідомляють, що з 10 лікувалися ними хворих до появи раку у 7 були стриктури, у одного - травма промежини, у 3 - операції на сечівнику і у 3 - венеричні хвороби. Надзвичайно цікаво в цьому плані повідомлення В. С. Родович і співавт. (1970) про розвиток раку шкіри мошонки з проростанням в запалі тіла через 24 роки після осколкового поранення сечовипускального каналу, що закінчився утворенням уретрального свища.

У цьому спостереженні раковий процес швидше за все виходив з рубця сечівника. Dean та Dean (1963) спостерігали всі етапи розвитку раку сечівника в області човноподібної розширення від хронічного запалення і лейкоплакії [ГойхбергМ. І., 1975]. Н. А. Нечипоренко та співавт. (1983) описали випадок множинного раку сечівника після екстирпації сечового міхура. Аналогічним наглядом має Tscholl (1972).

Наведені відомості обґрунтовують необхідність подальшого вивчення патогенезу та інших питань, пов`язаних з раком сечівника, діагностика і лікування якого вимагають суттєвого покращення. Вирішення цих питань ускладнюється тим, що рак сечівника зустрічається дуже рідко і деякі автори мають лише поодинокими спостереженнями. На жаль, хворі поступають в стаціонари, як правило, з запущеними формами раку, коли виключається можливість раціональної терапії.

Рак сечівника майже завжди плоскоклітинний, без зроговіння або з зроговінням. Рідко зустрічається папілярний рак. За макроскопічної картині виділяють екзофітіую, поліповідную, виразкову і інфільтративну форми раку. У чоловіків пухлина частіше локалізується в перепончато-бульбозной частини каналу і майже ніколи у зовнішнього отвору. Ще замалий вплив зовнішнє отвір є улюбленою локалізацією раку. У патогенезі та клінічному перебігу раку сечівника велику роль відіграють руйнування слизової оболонки і виникнення в зв`язку з цим сечових затекло і флегмон, що закінчуються формуванням уретральних свищів.

Якщо пухлина рано здавлює просвіт сечовипускального каналу, то з`являються симптоми його звуження. Пухлини, схильні до раннього розпаду, викликають уретроррагію. Рак сечівника мстастазірует в пахові лімфатичні вузли, а в разі локалізації пухлини в задніх частинах сечівника і раннього проростання губчастого тіла при більш дистальної локалізації раку - в тазові і заочеревинні лімфатичні вузли. Дуже рідко зустрічаються метастази в легенях, хребті, печінки та інших органах.

Симптоматика раку не завжди виражена. Клінічна картина багато в чому залежить від захворювання, на тлі якого розвинувся рак [Тіктінскій О. Л. та ін., 1985]. Для раку сечівника характерні болі, що посилюються при ерекції, уретроррагія і зміна струменя сечі. Печіння і болю спочатку з`являються тільки під час ерекції, а потім стають постійними, посилюючись ночами. Першим симптомом може бути уретроррагія після статевого акту або домішки крові в спермі. Зменшення напруги струменя сечі і деяке утруднення при сечовипусканні дають підставу лікарю запідозрити стриктуру. Нерідко до цих симптомів приєднується швидко збільшується різко болючий інфільтрат на промежині, що супроводжується різким підвищенням температури тіла з ознобом.

Формується сечова флегмона, після розтину якої утворюється свищ сечівника, розташований в щільних хворобливих тканинах. Це пояснюється проростанням пухлини в парауретральние тканини, її розпадом і виникненням сечовий інфільтрації. Болі стають дуже сильними, хворі не сплять, просять про допомогу.

Накладається в таких випадках надлобковий свищ в якійсь мірі полегшує стан хворого, але болю залишаються і не дають хворому спокою. Це важлива ознака, який потрібно використовувати при диференціальної діагностики раку і рубцевої стриктури сечівника.

Започаткували метастазування призводить до порушення лімфовідтоку і збільшення в зв`язку з цим мошонки і статевого члена. Пухлина поширюється на передміхурову залозу, кістки тазу, статеві органи. Пухлинний процес супроводжується сечовий інфільтрацією і важким гнійним запаленням оточуючих тканин.

Клінічна картина раку сечівника у жінок суттєво відрізняється від такої у чоловіків. По-перше, пухлина локалізується головним чином в області зовнішнього отвору, по-друге, у зв`язку з анатомічними особливостями жіночого сечівника симптоми затримки сечовипускання виникають пізно або зовсім не з`являються. Хворі жінки скаржаться на кров`янисті виділення, ріжучі болі при сечовипусканні, іноді болю і наявність пухлини в області зовнішнього отвору сечовипускального каналу. Ракова пухлина схильна проростати підлеглі тканини, поширюватися на передню стінку піхви і вище розміщені відділи каналу аж до сечового міхура і шийки матки.

Діагностика раку сечівника утруднена практично у всіх стадіях захворювання. Звичайно, важливу роль відіграють уважне вивчення скарг і анамнезу (болі при сечовипусканні і ерекції, кров`янисті виділення, труднощі при сечовипусканні), а також ретельне об`єктивне дослідження (зміна струменя сечі, пальпована пухлина, болючість при пальпації, болючі інфільтрати і сечові свищі при запущених формах , відсутність повного ефекту після накладення надлобкового свища і ін.).

Однак основне значення в діагностиці мають лабораторні, інструментальні та рентгенологічні дослідження. З лабораторних методів безперечну цінність представляє цитологічне дослідження виділень з сечових свищів і осаду сечі по Альтгаузену. Абсолютно справедливо високу оцінку цим методом дає М. І. Школяр (1962).

Найбільше значення має уретроскопия з біопсією, яка при сучасній ендоскопічної техніки особливо ефективна. Цей цінний метод діагностики неможливо використовувати при порушенні прохідності сечівника і перекритті основного процесу запальним інфільтратом. У таких випадках встановити правильний діагноз допомагає уретрографія, що дозволяє виявити ділянку зруйнованих стінок каналу і парауретральних тканин, а також гістологічне дослідження тканини, взятої в області свищів. У разі необхідності застосовують цистографию, екскреторну урографію, лімфографія і флебографию. В останні роки в діагностиці раку сечівника почали широко використовувати ехолокацію і комп`ютерну рентгенотомографію.

Слід підкреслити, що в разі появи хворобливості при сечовипусканні і бужировании, виділення крові навіть після дуже обережного проведення бужа у хворих зі стриктурами лікар повинен запідозрити злоякісний процес.

Діагностика раку сечівника у жінок значно простіше, що обумовлено локалізацією пухлини в області зовнішнього отвору.

Основний метод лікування раку сечівника хірургічний. У разі локалізації пухлини в губчастої частини і відсутності проростання в парауретральние тканини виробляють резекцію разом з губчастим тілом і зшивають кінці резецированного сечівника вузловими швами на силіконовій трубці. При утворенні значного дефекту кінці каналу вшивають в проксимальний і дистальний кути рани.

В подальшому виконують пластику по Йогансону або за розробленим мною методу (див. Розділ 7.4.3.4). Після резекції сечівника накладають надлобковий свищ і налагоджують активну відведення сечі в післяопераційному періоді. У тому випадку, якщо сформовані уретральні свищі, немає необхідності в накладенні надлобкового свища.

При поширенні пухлини на запалі тіла статевого члена виробляють ампутацію або повне видалення статевого члена з формуванням уретростомии. У разі залучення до процесу мошонки показана емаскуляція - повне видалення статевого члена і мошонки з яєчками. На додаток до цих втручань виконують операцію Дюкена (видалення регіонарних лімфатичних вузлів) і проводять променеву терапію. Операцію Дюкена здійснюють відразу ж після радикальної операції або через 20-40 днів після неї.

При раку сечівника I і II стадії у жінок показана резекція з наступною променевою терапією. У разі поразки пухлиною сечівника на великій відстані потрібно його повна екстирпація, іноді з частиною шийки сечового міхура (рис. 9.1).


У тому випадку, якщо резекцію виконати неможливо, потрібно скористатися рекомендаціями А. М. Мажбиц (1964): 1) провести висічення сечівника і пересадку сечоводів в кішку- 2) видалити сечовипускальний канал, вшити шийку міхура і накласти надлобковий свіщ- 3) виконати екстирпацію сечівника разом з цистектомії, екстирпацію матки з придатками (при залученні в процес шийки матки), видалити піхву при його поразці і зробити пересадку сечоводів в кишку: 4) застосувати різні методи променевої терапії з включенням в зони опромінення пахових і стегнових лімфатичних вузлів в поєднанні з операцією Дюкена.

Такої ж тактики дотримується Д. В. Кан (1986). Klaua і Quigner (1978), грунтуючись на морфологічних особливостях раку дистальної частини сечівника у жінок, вважають дуже ефективним лікування за допомогою постійної імплантації радіоізотопного золота 198А. Однак результати лікування раку сечівника у жінок ще не можна визнати задовільними [Кан Д. В., 1986, і ін.]. М. І. Гойхберг (1975) вважає, що у жінок рак сечівника в стадіях Tl, Т2, Т3 потрібно лікувати комбінованим способом: після операції (резекція сечівника, резекція каналу з частиною вульви або з резекцією шийки сечового міхура та ін.) проводять променеву терапію, зокрема обколюють парауретральние тканини трьома-чотирма радієва голками.

Прогноз при раку сечівника сумнівний, що пояснюється його швидким зростанням і раннім метастазуванням. За зведеними даними літератури, наведеним Ferrer і Lupu (1984), 5-річна виживаність чоловіків становить 30%, а жінок - 18-45% [Garcia etal., 1984]. М. І. Гойхберг (1975) пише, що прогноз при раку сечівника у чоловіків і жінок несприятливий: 3-річна виживаність хворих на рак в стадії Т1 склала 51%, в стадії Т2 - 37%, в стадії ТЗ - 17% - 5 -річна виживаність при раку в стадії Т1 - 23%, хворі на рак в стадії Т2 і ТЗ 5 років не живуть.

У той же час є повідомлення про обнадійливі результати ампутації статевого члена, емаскуляціі і навіть резекції сечівника з циркулярним швом (тривалість спостереження до 7-9 років) [Spence, Denman, 1957, і ін.]. Необхідно повністю прийняти рекомендації О. Л. Тиктинский і співавт. (1985) з профілактики раку сечівника: своєчасне і повноцінне лікування уретритів і циститів, стриктур сечівника і раннє радикальне лікування доброякісних пухлин.

Саркома. Злоякісні пухлини сечівника неепітеліального походження зустрічаються виключно рідко, в основному у молодих людей. І. X. Дзірне (1914) відзначав, що саркоми можуть бути у всіх частинах сечовипускального каналу- у чоловіків вони локалізуються в основному в задній частині, у жінок - в дистальній частині-сечовипускальний канал може бути вражений на всьому протязі. Саркома росте швидше раку.

Гістологічно розрізняють меланосаркому, дрібноклітинний, круглоклітинна і веретенообразную саркому [Гаспарян А. М., 1970]. В. І. Шнпнлов і К. М. Фигурин (1979), які представили власне спостереження - рабдоміосаркому сечівника і статевого члена у хворого 3] року, відзначають, що до 1971 в світовій літературі описано всього 107 неепітеліальних пухлин цієї локалізації. Причини виникнення саркоми не з`ясовані. Мабуть, якусь роль відіграють тривало існуючі запальні процеси і стриктури сечівника. Corrado (1957) описав саркому сечівника у чоловіка 43 років, 8 років страждав розладами сечовипускання, пов`язаними зі стриктурой, з приводу чого йому систематично проводили бужирование і кілька разів робили внутрішню уретротомія. Звичайно, на підставі одного спостереження можна зробити певний висновок, але цей факт не можна не враховувати.

Клінічно саркома сечівника проявляється болями при сечовипусканні, кров`янисті-гнійними виділеннями, уретроррагія, почастішанням і порушенням сечовипускання аж до повної затримки сечі. Найчастіше зустрічаються меланосаркома сечівника.

Лікування саркоми сечівника проводять за тими ж принципами, що і лікування раку. Висловлене А. М. Гаспаряном (1970) думка про поганий прогноз при саркомі мало змінилося.

В.І. Русаков