Тактична схема лікування хворих з синдромом ларсена

Відео: Діабетична стопа: цифри і факти

синдром Ларсена - важке вроджене захворювання, що відноситься до групи генетичних дисплазій скелета, з провідним проявом у вигляді множинних вивихів великих суглобів. При своєчасному початку лікування, а саме з перших днів життя дитини, цілком досяжна повна соціальна адаптація пацієнта в майбутньому. Тому вибір тактики ведення даного контингенту хворих має важливе значення для ортопедів дитячих поліклінік і стаціонарів.

Мета дослідження - розробка лікувальної схеми, спрямованої на одномоментне і максимально щадне усунення всіх компонентів деформації. Дана тактична схема апробована у 12 пацієнтів з синдромом Ларсена у віці від 6 місяців до 2 років за період з 1983 по 2003 рік.

Першим етапом виконувалося закрите вправлення вивихів за допомогою функціонального апарату, розробленого у відділі. Конструкція апарату (містить тазовий корсет, пристрої для фіксації кінцівок, механізми відведення-приведення, згинання-розгинання, ротації і витягнення в тазостегнових і колінних суглобах) дозволяє не тільки вправити головку стегнової кістки в западину, але і дає можливість виконати поступове згинання в колінних суглобах до кута 120 градусів і атравматичного вправлення вивихів гомілок. Через 3-4 тижні, якщо не відбулося вправлення вивиху стегон, ми переходимо до II етапу - закритому їх вправляння під наркозом і в разі невдачі - відкритого вправлення по Лудлоффу. Якщо вправити вивих гомілок не вдалося, то конструкція апарату дозволяє здійснити розтягування передньої групи м`язів стегон і усунути контрактури колінних суглобів як етап підготовки до оперативного втручання. Слід зазначити, що у 10 пацієнтів вивих стегон був вправлений на функціональному апараті або під наркозом, двом виконано відкрите вправлення вивихів стегон по Лудлоффу і у двох дітей у віці 3 місяців вдалося вправити вивихи гомілок на апараті.

Наступним етапом є вправлення вивиху гомілок одномоментно під наркозом з їх трансартікулярно фіксацією спицями та гіпсовими лонгетами на 3-4 тижні, а після видалення спиць - циркулярним гіпсовими пов`язками до 4 місяців. Цим способом вивихи усунені у 8 пацієнтів. При невдачі вправляння вивиху гомілок під наркозом не варто робити повторні спроби, які часто не призводять до бажаного результату. Наш досвід показав, що в ряді найбільш важких випадків синдрому Ларсена дистальний відділ чотириголового м`яза стегна є сполучнотканинний тяж, що перешкоджає вправляння. Тому при підтвердженні даного факту електрофізіологічними дослідженнями доцільно відразу ж - без спроб закритого вправляння - провести відкрите вправлення вивиху гомілок з подовженням м`язів-розгиначів і трансартікулярно фіксацією колінного суглоба спицями Кіршнера. Операція проводиться з використанням переднього доступу типу Пайра двома бригадами хірургів відразу на обох кінцівках. Гіпсова іммобілізація здійснюється протягом 5 місяців. Подібні втручання виконані двом дітям - у віці 8 місяців і 2,5 років.

Після закінчення кожного етапу і періоду іммобілізації проводяться курси відновного лікування (ФТЛ, ЛФК, масаж і т. П.), А також рекомендується носіння ортезів або Тутора.


Тенілін Н.А., Богосьян А.Б., Пермяков М.В.
ФДМ "ННІІТО Росздрава", М Нижній Новгород


Поділитися в соц мережах:

Cхоже