Фармакотерапія при ессенциальном треморе і дискінезії. Спастична кривошия

Відео: Тремор голови

спастична кривошия

Це захворювання розглядають як сегментарну дистонію. Виділяють тонічну, клонічні і змішану форми, а в залежності від напрямку повороту голови - передню, задню і бічну форми. У частини хворих напруження м`язів шиї супроводжується сильним болем. Деякі вважають захворювання обмеженою формою торсіонної дистонії. Значна частота (70%) вестибулярних розладів, що спостерігаються при спастичної кривошиї, свідчить про участь в патологічному процесі вестибулярних і шийно-тонічних стволово-спінальних механізмів.

У генезі захворювання надають значення нейроінфекції, травми і судинному фактору. Є дані про ефективність етіотропної терапії дексаметазоном, антибіотиками та вітамінами при гострому розвитку спастичної кривошиї на тлі нейроінфекції. Періодичну форму захворювання вдавалося ефективно купірувати, застосовуючи внутрішньом`язовіін`єкції діазепаму. Біохімічний субстрат захворювання не відомий.

Лікування. Рекомендують таку послідовність призначення препаратів:
1) холінолітики;
2) баклофен;
3) карбамазепін;
4) бензодіазепіновие препарати;
5) резерпін;
6) блокатори дофамінових рецепторів;
7) ін`єкції ботулінічного токсину;
8) стереотаксичні операції і периферичну денервацию.

Доцільніше будувати пошук ефективних засобів, виходячи з особливостей захворювання. Якщо в клінічній картині гіперкінезу переважає дистонический компонент з елементами ригідності, то на першому етапі відчувають холінолітики, ДОФАсодержащіе кошти і мидантан. При переважанні клонического компонента лікування починають з препаратів бензодіазепінового ряду, а при виявленні вестибулярних розладів - з фенобарбіталу. Тільки після апробації варіантів монотерапії можна призначати комбіноване лікування препаратами, ступінь ефективності яких встановлена.

Поряд з центральною (церебральної) формою захворювання описані периферичні форми, причиною яких служить неправильний розвиток м`язів шиї (вроджена спастична кривошия), патологія краниовертебрального переходу і шийного відділу хребта, хронічне подразнення корінців додаткового нерва при вроджених і набутих патологічних процесах. Можливий також рефлекторний шлях розвитку спастичної кривошиї при ураженні вестибулярного апарату і шийного відділу хребта.

При встановленні субстрату периферичної форми захворювання можна вдатися до хірургічного втручання для видалення ирритативного фактора. У всіх випадках спастичної кривошиї можна встановити вплив рефлекторного компонента на розвиток гіперкінезу. Це є показанням для застосування блокад місцевими анестетиками. Застосування фізіотерапевтичних процедур на комірцеву зону (38-40 ° С), ультразвуку, гальванічного коміра, електрофорезу по Вермелья викликає погіршення клінічної картини.

Грязьові аплікації (38-40 ° С) на комірцеву зону, радонові (30 мк / л) і сірководневі ванни (100-120 мг / л Н2, 38 ° С), голкорефлексотерапія знижують напругу дистонічних м`язів, особливо у хворих з тоніко-клонической формою захворювання.

Є повідомлення про лікувальну дію місцевих ін`єкцій ботулінічного токсину типу А, одержуваного лабораторним шляхом. Ботулінічний токсин типу А (окулінум) в кристалізуватися вигляді запаюється в ампулу (0,01 мг), яка зберігається при температурі -20 ° С. Перед вживанням 0,01 мг токсину розводять в 0,1 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.

Ця стандартна доза еквівалентна 2,5 ОД і призначена для одного введення. Залежно від поширеності гіперкінезу токсин вводять 1 раз в 4-19 точок. Купірувати гіпертонус м`язів вдається в 35-100% випадків при різних формах локального гіперкінезу. Токсин гальмує вивільнення ацетилхоліну в нервово-м`язовому з`єднанні і викликає парез. Ефект зазвичай корелює зі ступенем викликаного токсином парезу. У деяких хворих при введенні токсину відбувається невелике зменшення м`язового спазму, знімається або значно зменшується біль в напружених м`язах. Ефект утримується 6-16 тижнів, після чого введення токсину повторюють.

Ніяких системних побічних симптомів локальне введення Ботулінотоксин не викликає. Ефективність повторного введення токсину знижується в зв`язку з виробленням антитіл. В 7-50% випадків протягом спастичної кривошиї характеризується спонтанними ремісіями, тривалість яких може досягати 10-12 років, тому не слід поспішно оцінювати ефективність лікування.

Локальні (фокальні) дистонії

Вважають, що локальні дистонії обумовлені вродженою недостатністю базальних вузлів, а поштовхом до появи гіперкінезу служать захворювання, перенесені в зрілі роки. Так, блефароспазм може бути маніфестним симптомом торсіонної дистонії або розвивається на тлі аутоімунних захворювань (хвороба Шегрена, червоний вовчак, міастенія). При хронічних захворюваннях очей, особливо з явищами подразнення слизової оболонки і больовим компонентом, блефароспазм розвивається як рефлекторна форма гіперкінезу. Розрізняють тоническую (дистоническую) і клонічні форми захворювання. Остання характеризується частим миготінням і тяжіє до гіперкінезом тікозние типу.

Лікування. Застосовують послідовно:
1) холінолітики;
2) баклофен;
3) препарати бензодіазепінового ряду;
4) резерпін;
5) ботулінічний токсин.

Нейролептики, які в ряді випадків зменшують блефароспазм, при тривалому лікуванні можуть викликати інші форми дистонії. Минуще поліпшення у деяких хворих настає при поєднанні L-допи з депренілом, циклодола з клоназепамом. Якщо лікування хворих з важкими инвалидизирующими формами блефароспазму неефективно, слід обговорити питання про хірургічне втручання (денервация кругового м`яза ока або часткове розсічення її волокон).

Гемнспазм (судома Бріссо) проявляється пріступообразним клонічним скороченням м`язів половини обличчя. Відрізняється від больового тика, що спостерігається при невралгії трійчастого нерва, відсутністю болю. Часто буває обумовлений роздратуванням стовбура лицьового нерва (запальні спайки, здавлення судинами). У цих випадках необхідна мікрохірургічну декомпресія нерва. Якщо судоми м`язів обох половин особи виникають несинхронно, діагностують двосторонній геміспазм. Особовий параспазм характеризується симетричністю і синхронністю гіперкінезу. В основу фармакотерапії геміспазм (або параспазм) може бути покладено програму, рекомендована для лікування блефароспазму. Найчастіше ефект настає при прийомі клоназепама. Хороші результати відзначаються при введенні ботулінічного токсину.

Орофацнальная днстоння (ОФД) проявляється складним гіперкінезом м`язів рота, мови, мімічної і шийної мускулатури. Описується також під назвою краніоцервікального дистонія, оробуккофаціальная дистонія і оромандибулярна дискінезія. Остання назва, хоча воно і застосовується часто, слід вважати найменш вдалим, так як в строгому розумінні «дискінезія» означає порушення довільних рухів, а в даному випадку мова йде про насильницьке гіперкінези, викликаному порушенням тонусу м`язів - «дистонією», причому ні дискінезія, ні дистонія самої нижньої щелепи неможливі, і тому визначення «мандібулярная» некоректно. На відміну від параспазм Мейжа і синдрому Брейгеля ОФД протікає без блефароспазму.

ОФД розвивається зазвичай в літньому і старечому віці, тому її називають пізньої дистонією (дискінезією). Прикро, але під такою ж назвою описують ОФД, розвивається після тривалого (звідси теж «пізня») прийому деяких лікарських засоби, частіше нейролептиків. Щоб уникнути плутанини, спонтанно виникає ОФД доцільно визначати як ідіопатичну, а ОФД, що розвинулася після прийому ліків, як «лікарську».

Лікування. У 50% хворих ідіопатичною ОФД, позитивно реагують на лікування, симптоми ОФД зменшуються при лікуванні резерпіном і у 46% - при лікуванні холінолітиками. Лікарська ОФД купірується при дотриманні правил призначення і скасування психотропних засобів.

Писальний спазм - локальна форма безболевого кінезігенного гіперкінезу (дистонія дії). Больовий спазм у музикантів виникає внаслідок подразнення міофасциальних структур, рефлекторно, зазвичай в результаті перенапруги.

Лікування хворих, які страждають писчим спазмом, таке ж, як і при інших фокальних спазмах центрального генезу.
Дистонія стопи може бути єдиним раннім симптомом паркінсонізму або юнацької дистонії, що поєднується з паркінсонізмом (синдром Сегава). Поява симптому можливо при індивідуальній передозуванні ДОФАсодержащіх засобів. З огляду на ці обставини, при лікуванні дистонії стопи можна застосовувати препарати, що сприяють розвитку паркінсонізму (блокатори дофамінових рецепторів і резерпін), а також препарати, що містять L-допу.

Шток В.Н.