Фармакотерапія при ессенциальном треморе і дискінезії

Відео: Есенціальний тремор голови лікування. Майстерня Душі і тіла. лікування гіпнозом

Есенціальний тремор (ідіопатичне спадкове тремтіння)

Захворювання передається по аутосомно-домінантним типом, частіше в сім`ях довгожителів. При типовій формі єдиним симптомом захворювання буває дрібно- або среднеамплітудное тремтіння, що розповсюджується на м`язи рук і шиї. Захворювання прогресує повільно, можлива спонтанна стабілізація прогресування і навіть нетривалий зменшення вираженості проявів захворювання. Встановлено також, що прийом невеликих доз алкоголю може зменшувати вираженість тремору. Внутрішньоартеріальне ж введення алкоголю не змінює їх стану.

Лікування. Застосовують в- і а-адренергічні блокатори, протисудомні засоби, транквілізатори. Серед по-блокаторів найбільш ефективні пропранолол в дозі від 60 до 320 мг на добу. (Середня добова доза 120 мг). Менш ефективний окспренолол в дозі 160-310 мг на добу. У разі протипоказань до застосування неселективних в-блокаторів, наприклад при бронхіальній астмі, призначають кардіоселективні в1-блокатори, хоча, за деякими даними, вони не завжди ефективні. Зменшення тремору настає при прийомі 0,1-0,9 мг клонідину на добу. Відзначено позитивний ефект при внутрішньовенному введенні а-блокаторів. Чи виправдане застосування засобів, що поєднують а- і в-блокуючу дію (лабеталол). Необхідно пам`ятати, однак, про гіпотензивний ефект цих препаратів.

Примідон (гексамедін) в дозі 750 мг на добу. має такий же вплив, як і пропранолол в дозі 60 мг на добу. Якщо тремор не зменшується при прийомі 750 мг на добу., Примідон можна вважати неефективним. Фенобарбітал некупируются тремтіння. Встановлено позитивний ефект при лікуванні клоназепамом. При недостатній ефективності монотерапії можна використовувати комбінації зазначених коштів.

Особливо важко лікувати хворих, які страждають інтенційним типом тремору. Є дані про ефективність в цих випадках гидразида ізонікотиновоїкислоти (ізоніазид, тубазид) в дозі 600 мг на добу. всередину. Щоб попередити побічні явища, призначають вітамін В6 до 50 мг на добу. При великорозмашистий інтенційний тремор препаратами вибору є холінолітики, в-блокатори, клоназепам, ДОФАсодержащіе препарати або різні їх поєднання.

Хороший ефект при інтенціонное типі тремтіння спостерігається при прийомі вальпроату натрію (900 мг на добу.). Якщо амплітуда тремтіння збільшується лише при емоційному стресі, доцільно обмежитися непостійним призначенням транквілізаторів. Хворим похилого віку, які через тремтіння зазнають труднощів при прийомі їжі, рекомендується випивати келих сухого вина перед обідом.

Рекомендації, які використовуються при лікуванні різних типів есенціального тремору, можна застосовувати і в випадках тремору при інших захворюваннях. Однак слід пам`ятати, що ефективність такого лікування завжди помірна і простежується лише при безперервному прийомі препарату.

Дискінезії (екстрапірамідні гіперкінези)

Розрізняють генералізовані дистонії (тик Туретта, атетоз, хорея), сегментарні (кривошия) і фокальні (лицьовій геміспазм, писальний спазм). Залежно від рівня ураження головного мозку виділяють гіперкінези стволового (спастична кривошия, тремтіння, МІОРИТМ), підкіркового (торсіонна дистонія, хорея, атетоз, баллізм), підкоркових коркового походження в поєднанні з епілепсією (міоклонус-епілепсія, миоклоническая асінергія Ханта, хореїчних падуча Бехтерева, кожевніковської епілепсія).

Торсіонна дистонія (ідіопатична генералізована дистонія, деформує м`язова дистонія)
Успадковується по аутосомно-домінантним і аутосомно-рецесивним типом. У 75% випадків починається у віці до 16 років у вигляді локальної дистонії, яка поступово генерализуется. Доцільно виділяти 2 клінічні форми: гіперкінетично-дистоническую з непостійним підвищенням тонусу і ригидно-гіпокінетичним з більш постійним підвищенням тонусу, що призводить до патологічних установок пози. При першій формі відбувається активація, а під час другої - пригнічення дофаминергической системи.

Поряд з цим виділяють особливу форму - вроджену прогресуючу дистонію, поєднується з ознаками паркінсонізму, яка відрізняється коливанням симптомів протягом дня і погіршенням стану хворого у вечірні години - синдром Сегава (юнацький дистонический паркінсонізм, вроджена дистонія з вираженим коливанням, флюктуацией, симптомів).

При переважанні ригидно-гіпокінетичного синдрому препаратами першого вибору є ДОФАсодержащіе кошти. При цьому добова доза L-допи на початку лікування становить 60 мг, а накома - 30 мг. Ця доза поступово може бути збільшена протягом місяця в 4-5 разів. У 30% випадків ефективна добова доза препаратів буває трохи вище: L-допи до 1,5-2 г на добу., Накома - до 250 мг на добу. У деяких хворих при лікуванні дистонія зникає повністю.

У разі ефективності малих доз ДОФАсодержащіх препаратів цю терапію можна застосовувати десятки років. Якщо лікування цими препаратами в малих дозах не ефективно, ДОФАтерапію збільшують (L-допа - до 2,5-3 г на добу., НАКом - до 750 мг на добу.), І при відсутності поліпшення протягом 2 міс ДОФАсодержащіе кошти для даного хворого вважають неефективними. ДОФАтерапія ефективна тільки при безперервному лікуванні. Тому рекомендації призначати лікування «повторними курсами» не мають жодних підстав. Більш того, скасування ДОФАтерапіі може посилити прояви дистонії. При неефективності лікування скасування препаратів слід проводити поступово. У тих випадках, коли після нетривалих курсів настає тривалий поліпшення, не можна виключити спонтанну ремісію.

На другому етапі лікування застосовують холінолітики, причому в дитячому та юнацькому віці краще тригексифенідил (циклодол), а у дорослих етопропазін (парсідол). Препарати вважають індивідуально неефективними, якщо при повільному підвищенні дози (від 2 до 20-40 мг на добу до виражених побічних явищ) не наступає клінічного поліпшення. У тих випадках, коли холінолітики дають лише незначний ефект, їх поєднують з іншими засобами.

При додаванні баклофена його початкова доза не перевищує 10 мг на добу. Далі до добової дози додають по 5 мг кожні 4-7 днів. Якщо при добовій дозі баклофена 120 мг поліпшення не настає, дія препарату вважають неефективним. При додаванні клоназепама початкова доза дорівнює 0,5 мг 1 раз на ніч, далі щотижня до добової дози додають 0,5 мг. Якщо при прийомі б мг на добу. поліпшення не настає, дія препарату визнають неефективним.

При додаванні карбамазепіну початкова доза становить 200 мг на ніч, щотижня до добової дози додають по 100 мг. У разі відсутності поліпшення при прийомі 800 мг на добу. препарат вважають неефективним. Ефективність препаратів бензодіазепінового ряду трохи вище у хворих з переважним залученням до патологічного процесу аксиальной мускулатури. При призначенні 150 мг діазепаму на добу поліпшення настає в 25% випадків. При хворобливих м`язових спазмах може виявитися корисним 1-2-місячний курс лікування баклофеном (ліорезал) по 0,1-0,25 г 3 рази в день. За кордоном з цією метою застосовують також дантролен натрію (дантріум).

Антідофамінергіческім кошти зазвичай відчувають в останню чергу. Однак якщо на початку лікування L-допою в малих дозах настає помітне погіршення, випробування цих препаратів можна зробити другим етапом пошуку, і доцільніше розпочати з коштів, що виснажують запаси дофаміну в терміналах (резерпін), так як вони на відміну від блокаторів дофамінових рецепторів ніколи не викликають дистонію. З числа блокаторів дофамінових рецепторів по черзі випробовують препарати фенотіазинового ряду, галоперидол, пімозид.

Якщо кожен з них в дозі, що не викликає побічної дій, виявляється неефективним, пробують різні їх поєднання під «прикриттям» холінолітиків, що попереджають розвиток нейролептичного паркінсонізму. За деякими даними, при ідіопатичній дістонін частота позитивного ефекту антагоністів дофамінових рецепторів складає 35%, а коштів, що виснажують запаси дофаміну, 25%.

Таким чином, при виборі засобів для лікування хворих торсіонної дистонією доцільна така послідовність:
1) малі дози L-допи;
2) холінолітики;
3) баклофен;
4) карбамазепін;
5) бензодиазепин;
6) резерпін;
7) блокатори дофамінових рецепторів;
8) комбінована терапія, що включає Дофаміноблокатори, резерпін, холінолітики.

Підбір лікарських засобів здійснюється кілька місяців. Спроби підібрати ефективну терапію в прискореному темпі за час перебування хворого в стаціонарі рідко бувають успішними, частіше ж дискредитують її.

При відсутності ефекту від тривалого лікування слід відмовитися. Питання про сгереотаксіческой операції у хворих дистонією з хворобливими м`язовими спазмами, що веде до тяжкого ступеня інвалідизації, може обговорюватися при повній їх резистентності до лікарського лікування.

Симптоматична (придбана) торсіонна дистонія. Однією з частих причин цього виду дистонії є дитячий церебральний параліч (ДЦП) - патогенетично різні форми ураження мозку в періоді внутрішньоутробного розвитку, пологів і новонародженості. Симптоми дистонії спостерігаються у 70% хворих. У деяких випадках енцефалопатія при ДЦП має уповільнене прогредиентное розвиток.

Виявлення грубих морфологічних змін в базальних вузлах при КТ і ЯМРТ-дослідження у хворих з необтяжених спадковістю свідчить про симптоматичної дистонії. У дорослих причинами дистонії є ураження судин, інфекційне захворювання або травма підкіркових вузлів, а також інтоксикації. Однак завжди залишається питання, чи не обумовлюють чи перенесені захворювання прояви вродженої схильності до дистонії. Принципи фармакотерапії такі ж, як і при ідіопатичною торсіонної дистонії.

Шток В.Н.