Первинний склерозуючий холангіт, лікування, симптоми, причини, ознаки

Причини первинного склерозуючого холангіту

Причина первинного склерозуючого холангіту не ясна. Припущення про можливу роль інфікування жовчних проток при портальній бактеріємії, виремии, впливі токсинів або ішемії внаслідок ураження печінкової артерії підтверджень поки не отримало. Найбільш ймовірна причина захворювання - імунне ураження.

У 80% хворих присутні також антитіла до цитоплазми нейтрофілів.

У сироватці і жовчі хворих на первинний склерозуючий холангітом виявляють підвищені рівні циркулюючих імунних комплексів. Не ясно, чи носить це первинний або вторинний характер. Крім того, характерна активація комплементу класичним шляхом, що підтверджує участь у патогенезі первинного склерозуючого холангіту гуморальних імунних механізмів.

Відео: Про найголовніше: Позіхання як симптом, фініки, постменопауза, медичні банки

Порушення клітинної ланки імунітету. У печінки співвідношення між Т-хелперами і цитотоксичними Т-лімфоцитами вище в портальних трактах, ніж навколо пролиферирующих жовчних проток. Цитотоксичні Т-лімфоцити локалізуються в осередках проліферації жовчних проток і проникають в епітелій проток.

Хвороби, що супруводжують. Первинний склерозуючий холангіт може супроводжуватися цілим рядом різних захворювань, серед яких синдром Шегрена, фіброз заочеревинного простору і середостіння, хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, міастенія, цукровий діабет типу 1, целіакія, саркоїдоз, муковісцидоз, хвороба Пейроні, хронічний ідіопатичний панкреатит, імунна тромбоцитопенічна пурпура.

Симптоми і ознаки первинного склерозуючого холангіту

Захворювання слід запідозрити при наявності біохімічних ознак холестазу протягом більш ніж 3-6 міс.

анамнез. У більшості хворих спочатку відсутні будь-які симптоми, а захворювання носить уповільнений характер і може довго не виявлятися. Стомлюваність, свербіж і жовтяниця з`являються, як правило, на пізніх стадіях. Захворювання може проявлятися схудненням, болями в животі. Приблизно у 15% хворих захворювання протікає гостро, з рецідівамі- характерні лихоманка, озноб, пітливість ночами, періодичний біль в правому підребер`ї і епізоди жовтяниці. У цих хворих іноді спостерігаються вони проходять самостійно, рецидивні напади бактеріального холангіту, викликані жовчної замазкою, яка періодично порушує прохідність звужених проток.

У міру прогресування захворювання відмінності межу цими двома формами первинного склерозуючого холангіту зникають. При обох типах захворювання можлива обструкція жовчних проток жовчної замазкою або пігментними каменями, що супроводжується періодичною появою симптомів бактеріального холангіту.

фізикальнедослідження. У багатьох хворих, особливо при безсимптомному перебігу захворювання, фізикальне дослідження не виявляє відхилень. На пізніх стадіях можливі жовтяниця і гепатоспленомегалія, ксантоми, ознаки портальної гіпертензії і печінкові знаки.

Діагностика первинного склерозуючого холангіту

Диференціальну діагностику проводять з обструкцією позапечінкових жовчних шляхів, лікарським холестазом, первинний біліарний цироз, хронічним активним гепатитом, аутоімунним гепатитом, алкогольним гепатитом, що протікає з холестазом, холангіокарціноми, вторинним склерозуючий холангітом при холедохолитиазе, вродженими і післяопераційними аномаліями жовчних шляхів. У хворих з імунодефіцитом можливі також інфекція, викликана ВІЛ, цитомегаловірусом та Cryptosporidium spp. Симптоми, що нагадують первинний склерозуючий холангіт, можливі при ураженні гілок печінкової артерії цитостатиками, іншими препаратами для хіміотерапії.

діагностичні дослідження

• Лабораторні дослідження. При первинному склерозуючому холангите в сироватці підвищена активність ЛФ (більш ніж в 2 рази) і амінотрансфераз (в 2-5 разів). Рівень білірубіну може бути різним. Сироватковий рівень альбуміну та ПВ залежать від тяжкості порушення функції печінки. При рівні антигену СА 19-9 понад 100 од / мл є підстави запідозрити холангіокарціному. У більшості хворих внаслідок холестазу в печінці підвищений вміст міді проте рівень церулоплазміну в сироватці також підвищений. У половини хворих підвищено сироваткове зміст гамма-глобулінами IgM.
• рентгенологічні дослідження. Для діагностики первинного склерозуючого холангіту необхідна візуалізація жовчних шляхів. При холангиографии, як правило, виявляють множинні стриктури і нерівності стінок внутрішньо або жовчних проток, що нагадують чотки. У 20% хворих виявляють короткі стрічкоподібні стриктури і аневризми жовчних проток. У 20% випадків змінений проток підшлункової залози - картина напомінаетйроніческій панкреатит. У 5% хворих в процес залучені міхуровопротока і жовчний міхур.
• Магнітно-резонансна холангіографія і позитронно-емісійна томографія - Неінвазивні методи променевої діагностики, які можуть бути використані в діагностиці первинного склерозуючого холангіту. Однак на сьогодні досвід їх застосування ще не досить велика. Надалі, у міру накопичення досвіду і вдосконалення магнітно-резонансної холангиографии і ПЕТ, ці методи можуть стати корисним інструментом, що дозволяє відрізнити доброякісний процес від злоякісної пухлини.
• УЗД. У багатьох хворих УЗД жовчних шляхів допоможе виключити холедохолітіаз і розширення проток, а також патологію підшлункової залози.

Лікування первинного склерозуючого холангіту

медикаментозну терапію

Лікування ускладнень хронічного холестазу і обструкції жовчних проток: порушень всмоктування, свербіння і рецидивуючого холангіту.

порушення всмоктування. Дефіцит жиророзчинних вітамінів виявляють, вимірявши сироваткові рівні вітаміну А і кальцидіолу, а також ПВ. Виразність стеатореи може зменшуватися при заміні тригліцеридів з довголанцюгових жирними кислотами на тригліцериди з середньоланцюговими жирними кислотами, як при первинному біліарному цирозі.

сверблячка. При первинному склерозуючому холангите свербіж, мабуть, з`являється пізніше, ніж при первинному біліарному цирозі. Він посилюється вночі і може призвести до безсоння і появи расчесов. Якщо в кишечник надходить достатня кількість жовчі, призначають холестирамін, 4-9 г до сніданку і 4-8 г після сніданку. Знебарвлення калу вказує на те, що кількість жовчі недостатньо для ефективної дії холестираміну. Зазвичай для зменшення свербежу потрібно 2-4 діб. Якщо свербіж зник, можна знизити дозу.

При непереносимості холестирамина можна призначити колестипол. При запорі, який може викликати будь-який з цих препаратів, призначають проносні і збільшують кількість клітковини в раціоні. Для лікування свербежу застосовують також активоване вугілля в капсулах. Фенобарбітал, 60-90 мг на ніч, може поліпшити відтік жовчі і надає снодійну дію. У наполегливих випадках іноді допомагають короткохвильове УФ-випромінювання і плазмаферез з великим об`ємом плазми. Болісний свербіж вказує на виражене рубцювання жовчних проток і обструктивне захворювання легенів, є показанням до трансплантації печінки.

рецидивуючий холангіт. При висхідному холангите призначають антибіотики. Профілактичне призначення антимікробних препаратів, наприклад щоденний прийом ципрофлоксацину, амоксициліну або ТМП / СМК, може знизити частоту і тяжкість рецидивів.

Відео: Я вся чешусь ... Первинний біліарний цироз

етіотропне лікування

Для лікування первинного склерозуючого холангіту застосовувалися різні іммуносу-прессівние, протизапальні і перешкоджають розвитку фіброзу препарати. Оцінку ефективності лікування ускладнюють повільне прогресування захворювання і спонтанні коливання рівня білірубіну. Однак ні в жодному випадку не знайдено впливу на природний плин захворювання.

1. Циклоспорин, азатіоприн, пеніциламін, колхіцин і преднізон неефективні.
2. У кількох дослідженнях позитивний результат давало тривале призначення урсодезоксихолевої кислоти. Вважається, що урсодезоксихолевая кислота знижує активність амінотрансфераз сироватки за рахунок стабілізації мембран гепатоцитів, а не за рахунок зниження рівня інших жовчних кислот. Крім того, вона защелачівает жовч і полегшує її відтік. Теоретично, в результаті повинно знижуватися утворення пігментних каменів в жовчних шляхах.
3. Метотрексат. У декількох хворих відзначені поліпшення при холангиографии без погіршення гістологічної картини. Однак поки немає впевненості в тому, що метотрексат ефективний у більшості хворих на первинний склерозуючий холангітом.
4. Оскільки пошкоджені жовчні протоки не здатні до регенерації або регенерують дуже повільно і погано, первинний біліарний цироз і первинний склерозуючий холангіт слід лікувати на ранніх стадіях, поки кількість функціональних жовчних проток ще досить велике.

хірургічне лікування

Дренірующіе операції на жовчних протоках, виконані черезшкірно, ендоскопічно або відкритим доступом, дають лише тимчасовий ефект і чреваті ускладненнями - інфекціями, обструкцією проток, перфорацією, виходом жовчі в навколишні тканини, кровотечею.

Відео: Продуктивний холангіт (Cholangitis)

Балонна дилатація і установка стентів.

Трансплантація печінки - важливий метод лікування, який може привести до ізлеченію- особливо це стосується молодих хворих з пізніми стадіями первинного склерозуючого холангіту при наявності однієї з таких свідчень:

• клінічно значиме варикозне розширення вен стравоходу;
• рівень білірубіну сироватки постійно складає більше 171 мкмоль / л;
• наявність спонтанного бактеріального перитоніту;
• неодноразові напади холангіту;
• виражене порушення синтетичної функції печінки;
• завзятий свербіж.

У частини хворих, які перенесли трансплантацію, виявляється раніше невиявлена холангіокарцінома- в цьому випадку частота рецидивів пухлини в пересадженою печінки дуже висока.