Комплексний регіонарний больовий синдром (крбс) 1 і 2 типу: лікування, прогноз, причини

Пацієнти скаржилися на пекучі болі і трофічні зміни, що виникають після проникаючих поранень кінцівок, які Mitchel описав, як Каузалгія.

альтернативні визначення

• Рефлекторна симпатична дистрофія (РСД)
• посттравматическая дистрофія
• каузалгія
• альгодистрофія
• атрофія Зудека
• Синдром «плече-кисть»

Термін РСД (рефлекторна симпатична дистрофія) став популярним після опису Evans (1946) симпатичних блокад, які він використовував для зняття болю. Подібна систематизація викликала сумніви, так як діяльність симпатичної нервової системи не є єдиним можливим чинником, що викликає цей стан.

У 1986 р Міжнародна асоціація вивчення болю запропонувала нову назву КРБС (комплексний регіонарний больовий синдром), що підрозділяється на тип I і тип II, що розрізняються за наявністю пошкодження нервів при типі II, хоча і той і інший типи мають одні і ті ж ознаки і симптоми .

Деякі автори описують третю категорію (без додаткових уточнень) для пацієнтів без специфічних для I або II типу симптомів.

Harden et al. (1999) 2 вважали, що існуючі критерії недостатньо специфічні і можуть вести до гіпердіагностики і невдалому поясненню причин рухових і трофічних розладів. Вони запропонували модифіковані діагностичні критерії:

1. Тривала біль, яка не відповідає за інтенсивністю ініціює події.
2. Принаймні один симптом в кожній з наступних чотирьох категорій:
   
3. Чутливість: гіперестезія.
4. Вазомоторні прояви: температурна асиметрія і / або зміни кольору шкіри, і / або асиметрія кольору шкіри.
5. Потовиділення / набряк.
6. Рухові / трофічні розлади.
7. Повинен проявлятися, по крайней мере, одна ознака або більше з таких категорій:
   
8. Чутливість: наявність гиперальгезии (укол голкою) і / або аллодініі (на легкий дотик).
9. Вазомоторні розлади: наявність температурної асиметрії і / або зміни кольору шкіри і / або асиметрія.
10. Потовиділення / набряк: наявність набряку і / або змін потовиділення і / або асиметрія потовиділення.
11. Рухові / трофічні розлади: наявність зниженою амплітуди рухів.

Епідеміологія КРБС синдрому

Зазвичай є наслідком травми, але може розвиватися після операції з іммобілізацією кінцівки.

• 1-2% переломи кісток кінцівки
• 22-37% переломи Колліса
• 5% інфаркт міокарда
• 12% інсульт
1. Найчастіше проявляється на верхній кінцівці
2. У жінок в три рази частіше за чоловіків
3. Середній вік 40-50 років
4. Може зустрічатися у дітей.

Патофізіологія комплексного регіонарного больового синдрому

Механізми, що лежать в основі КРБС, поки до кінця не ясні, а на виникнення і розвиток синдрому впливають кілька факторів.

травма

• Зв`язок залишається неясною.
• Травма або механічне пошкодження активує продукцію огрядних клітин, що викликає викид триптази (тріпсіноподобних протеазу) в тканини і кров. У хворих з КРБС підвищується рівень триптази, що корелює з інтенсивністю болю. Гладкі клітини, що виробляють триптазу, можуть активувати ноцицептори, які частково відповідальні за механізми периферичної болю.

іммобілізація кінцівки

• Зв`язок з продукцією вільних радикалів, кількість яких зростає в період іммобілізації.
• Активізується диференціація остеокластів, що може сприяти розвитку остеопорозу.
• Посилюється активність стовбурових клітин.

тугі пов`язки

• Здавлюють гіпсові / бинтові пов`язки можуть бути причиною набряку, супроводжуючого КРБС. Але це відбувається не у всіх випадках.

Ішемія / реперфузія

• У деяких випадках КРБС може бути обумовлений пошкодженнями, що виникають під час реперфузії при ішемії.
• Вплив продукції молекул активного кисню, включаючи вільні радикали.

генетика

• Можлива певна взаємозв`язок КРБС і загального антигену лейкоцитів (HLA). HLA-DR 13 пов`язаний з прогресуючою мультифокальної дистонією у хворих з КРБС.

механізми болю

Основні сучасні теорії:

Нейроіммуновоспалітельние чинники

• Біль в нормі виникає після пошкодження тканин, в результаті продукції хімічних речовин, таких як субстанція Р, брадикініни, деякі антигістамінні і простагландини, в свою чергу активують ноцицептори. Вважається, що ці хімічні медіатори можуть підвищувати чутливість ноцицептивних волокон, що призводить до посилення реакції на різні термічні, механічні та хімічні стимули.
• Крім того, активовані нейрони спинного мозку можуть викликати збільшення симпатичної еферентної активності, що призводить до вивільнення норадреналіну. Норадреналін далі викликає больову афферентацию, формуючи таким чином порочне коло болю і набряку.

Антична симпатична нервова система

• Біль, підтримувана симпатичної нервової системою, може бути симптомом КРБС у деяких хворих, хоча загальна поширеність цього явища не відома.
• Можливо, симпатична нервова система може брати участь в патогенезі КРБС декількома способами:
• Симпатична нервова система в нормі не впливає на активацію ноцицепторов, тоді як при КРБС симпатическое підтримку болю, можливо, є механізмом патогенезу. Проведені дослідження дозволяють припустити, що існує взаємозв`язок між симпатичними і еферентних нейронами. Вважається, що симпатичні волокна здатні передавати ефект запальних компонентів, сенсибилизирующий ноцірецептори і, можливо, є одним з факторів (діючих речовин) запальної болю при КРБС I.
• Гостра травма є стимулом, що збуджує симпатичну нервову систему. Регенерація симпатичних нервів відбувається досить швидко, щоб забезпечити реіннервацію капілярів і судинозвужувальну дію. У нормі це відбувається через два тижні після травми і завершує фазу запалення, але при КРБС може не відбуватися.
• Припускають, що у деяких людей при симпатичної гіперреактивності домінує симпатична нервова система, можливо, привертаючи до виникнення КРБС після травми.

Центральне збудження

• Інтенсивне / тривалий вплив субстанції Р і збуджуючих амінокислот сенсибилизирует нейрони задніх рогів спинного мозку, які проводять больові імпульси і викликає центральну сенсибілізацію, що може є важливим фактором у розвитку механічної аллодініі і гиперальгезии.

Мікроглія спинного мозку

• Останні дослідження дозволяють припустити, що активація мікро-глії спинного мозку може сприяти підвищеній збудливості проводять больові імпульси нейронів задніх рогів.

Реорганізація кори головного мозку

• Існує припущення, що у деяких хворих з КРБС є функціональні порушення в соматосенсорної і рухової частини кори головного мозку, здатні підтримувати КРБС.
• При порівнянні хворих з підгострим і хронічним перебігом КРБС зі здоровими індивідуумами виявлена різниця в кірковій представництві рухової зони кори головного мозку.
• У хворих з КРБС може розвинутися гіперзбудливість рухової зони кори головного мозку. Передбачається, що придушення збудливості кори головного мозку може сприяти поліпшенню стану.

психологічні чинники

• Немає даних, які б підтверджували розвиток КРБС під впливом психологічних факторів. Однак, психологічний стрес і тривала біль можуть призвести до поведінкових змін і вплинути на сприйняття і реакцію на біль.

Діагностика комплексного регіонарного больового синдрому

Симптоми і ознаки

• біль:
• Ниючий, пекучий, колючий, стріляючий.
• Локалізується глибоко в тканинах.
• Посилюється при механічному подразненні або рухах в суглобі.
• Зазвичай локалізується в дистальних відділах кінцівки, але може поширюватися в проксимальному напрямку і охоплювати всю кінцівку, а іноді і більшу частину тіла на тій же стороні.
• Порушення чутливості:
• гіперстезія
• Гиперальгезия на механічні або термічні подразнення
• аллодінія
• температурна гіперчутливість
• гипестезия
• Може страждати вся кінцівку або вся половина тіла.
• Вегетативні порушення:
• пітливість
• Зміни кольору (почервоніння і мармуровість)
• Зміни температури (кінцівку зазвичай тепліша, але може стати холодної на пізніх стадіях захворювання)
• Зміни потовиділення.
• Рухові розлади:
• слабкість
• Зменшення амплітуди рухів
• тремор
• дистонія
• Міоклонус.
• Трофічні розлади:
• Порушення росту нігтів (ламкість і смугастість)
• Порушення регенерації шкіри (шкіра тонка і блискуча, аж до розвитку гіперкератозу і ладонного фіброзу)
• Порушення росту волосся (прогресуюче)
• Демінералізація кісток.

Хворі з КРБС зазвичай приймають захисну позу, прикриваючи травмовану кінцівку, і можуть чинити опір огляду кінцівки або дотиків до неї.

тести

Немає жодного тесту, що підтверджує діагноз КРБС. В діагностиці допомагають анамнестичні дані, клінічні і лабораторні дослідження.

Дослідження, корисні для діагностики:

• Аналізи крові - для виключення інших захворювань.
• Рентгенографія: остеопенія.
• Трифазне сканування кісток: порушення в фазі перфузії.
• Кількісне сенсорне тестування:
• Кількісна оцінка функції тонких волокон
• Виявлення гіпотерместезіі на теплове подразнення зі зменшенням порога больової чутливості.
• теплобачення:
• У 90% хворих з КРБС виявляється температурна асиметрія.
• Поріг больової чутливості на тиск (використовується алгезіметр -прилад для визначення порогу больової чутливості).

Природний перебіг КРБС синдрому

КРБС може проходити три безперервні стадії.

Стадія 1: від декількох годин до тижнів

• Напад сильного болю
  
  локалізований набряк
  
  Тугоподвижность і обмеження амплітуди рухів в суглобі
  
  Підвищена температура шкіри, почервоніння і суха на дотик (при прогресуванні може стати холодної, вологою і цианотичной)
  
  Зростає чутливість до дотиків і тиску
  
  М`язові спазми.

Стадія 2: від декількох нелелі до місяців

• Сильніша і розлита біль, що поширюється в проксимальному напрямку
  
  Поширення набряку і ущільнення
  
  охолодження шкіри
  
  Посилюється ріст волосся
  
  Зростання нігтів прискорюється і збільшується ламкість
  
  Швидка м`язова втома
  
  Пачінается остеопороз.

Стадія 3: місяці +

• Біль не знімається і може охоплювати всю кінцівку
  
  контрактури
  
  Обмеження рухів у суглобах
  
  помітна слабкість
  
  остеопороз
  
  Психологічні та емоційні проблеми
  
  Може зберігатися невизначений період часу.

Лікування комплексного регіонарного больового синдрому

• Лікування має бути комплексним, важливою є участь хворого.
• Рання діагностика і своєчасне лікування важливо для:
• відновлення функції
• зняття болю
• Забезпечення психологічної підтримки.

Медикаментозне лікування

• антидепресанти:
• Підтверджена ефективність для лікування болю, викликаної нейропатией
• Трициклічніантидепресанти (TCAs): амітриптилін, нортриптилін, дезипрамін
• TCAs мають погано переносяться побічні реакції (затримка сечі, кошмари, підвищення ваги, сонливість, сухість у роті, запори).
• протисудомні:
• Доведено ефективність при лікуванні невропатичної болів
• Габапентин, прегабалін.
• Негабапентіноідние протиепілептичні засоби (AEDs):
• топірамат
• Інші AEDs можуть дати додатковий аналгетичний ефект при невропатических болях.
• стероїди:
• Ефективність обмежена.
• Нестероїдні протизапальні препарати (NSAIDs):
• недостатньо досліджені
• Ефект може бути обмеженим.
• опіоїди:
• Можливо периферичний аналгетичну дію при болючих запальних станах.
• При хронічному болі може знадобитися використання довготривалих препаратів (метадон) або контрольованого введення препарату з уповільненим дією (морфін).
• При лікуванні невропатичної болів доведена ефективність трамадолу.
• Модулятори метаболізму кістки:
• Біофосфонати: дослідження виявили залежить від дози знеболюючий ефект при запальної, невропатической і пухлинної болю.
• Кальцитонін: показаний при болях в кістках. Зменшує резорбцію шляхом пригнічення активності остеокластів.
• Альфаблокатори (прозоцін, феноксібенамін).
• Колиндяни:
• Введення в спинномозковий канал для зняття невропатичної болю.
• При субдуральному введенні посилює опіоїдних анальгезию.
• капсаїцин:
• Природна речовина, міститься в пекучому перці.
• Викликає тривалу блокаду чутливих до капсаїцину ноцирецепторов.
• Ефект знеболення залежить від дози.
• Дія може зберігатися кілька тижнів.
• GABA (нейротрансмітери)
• GABA-B агонист (речовина, що володіє спорідненістю до рецептора): баклофен ефективний в лікуванні дистонії, пов`язаної з КРБС.
• GABA-A агонист: клінічне застосування бензодіазепінів при хронічному болі неоднозначно.
• Маннитол 10%:
• 1000 мл на добу, безперервна інфузія протягом семи днів.
• DMSO (диметилсульфоксид) 50% водний розчин (антиоксидант)
• Місцево протягом п`яти днів.
• Вітамін С:
• Антиоксидант (нейтралізує вільні радикали)
• Використовується профілактично для попередження КРБС.

внутрішньовенні

• Внутрішньовенна регіональна анестезія:
• Місцевий анестетик внутрішньовенно (блокада по Біру)
• Виснажує постгангліонарний норадреналін
• Може сприяти реабілітації кисті.
• Хімічна блокада симпатичних нервів (блокада зірчастого вузла, гуанетідіновая блокада):
• Рандомізоване дослідження виявило досить обмежений ефект, за винятком, можливо, пацієнтів з вираженою непереносимістю холоду, як одного з симптомів. Використовується набагато рідше, ніж раніше.
• Хірургічна симпатектомія:
• Ефективна не у всіх випадках.
• Стимуляція спинного мозку:
• Для зняття симптомів успішно використовують імплантуються пристрої
• Забезпечується зниження провідності по симпатичних нервах
• Дослідження продемонстрували аналгетичний ефект стимуляції спинного мозку навіть при симпатектомії, з припущенням, що цей механізм дій ймовірно, не опосередковується гальмуванням функції симпатичної системи.
• Досвід показує, що необхідно щодо раннє призначення (3-4 місяці від початку захворювання).
• Маніпуляції на задньому корінці / зоні виходу заднього корінця:
• Для руйнування нервів шляхом нагрівання їх з метою переривання больових імпульсів використовують електричний струм.
• Піфузіонние методи:
• Інтраплеврально / епідуральні катетери.
• Застосовують тільки в стаціонарних умовах.
• Необхідна інтенсивна реабілітація кисті.

хірургічне лікування

• Якщо КРБС провокується неврогенними болями (наприклад, неврома, здавлення), то для купірування синдрому необхідно хірургічне лікування.
• Слід утриматися від операції в активній фазі, щоб пов`язані з операцією больові стимули посилювали КРБС.
• Після купірування КРБС залишкові контрактури суглобів (дистальное промені-ліктьове зчленування, проксимальні міжфалангові суглоби) можуть бути усунені шляхом оперативного втручання, якщо консервативне лікування виявилося недостатньо ефективним.

Реабілітація (консервативне лікування)

Терапія кисті є основним методом лікування КРБС. Лікар-реабілітолог часто більше інших спілкується з пацієнтом і здатний першим помітити ознаки і симптоми КРБС. При ретельному огляді і хорошому контакті може бути розроблена індивідуальна і реалізована програма лікування.

Оптимальний результат досягається при адекватному навчанні, підтримки і купірування болю, щоб посилити потенційні можливості пацієнта і забезпечити ефективне застосування терапевтичних методів.

Специфічні методи лікування:

• біль:
• Черезшкірна електростимуляція нервів
• голковколювання
• Шинування (іммобілізація може бути неефективна, однак шинирование на ніч може бути корисним)
• десенсибілізація
• Мобілізація нервової системи
• Тривалі пасивні руху (амплітуда)
• Парафінові ванни (на ранніх стадіях КРБС можливий несприятливий ефект).
• набряк:
• Піднесене положення кінцівки
• ретроградний масаж
• активні рухи
• контрастні ванни
• Компресійний трикотаж.
• Тугоподвижность суглобів:
• Нескладні вправи в межах переносимості пацієнтом.
• Протипоказані в нечутливою області.
• Починати з обережних активних рухів, в тому числі з використанням зовнішніх пристроїв.
• Уникати агресивних або пасивних вправ.
• Домагатися нормалізації становища, стабілізації і збалансованого використання кінцівок.
• Може бути корисна гідротерапія.
• гіперчутливість:
• Програма зниження чутливості
• Еластична пов`язка.
• Програми з ваговій навантаженням на суглоби пошкодженої кінцівки:
• Поступове збільшення.
• Якщо хворому потрібно відлущування шкіри кінцівки, використовується жорстка щітка.
• Використовуючи вагу кінцівки, виконують погладжування кругові рухи.
• Необхідно, щоб хворий переносив невеликі предмети, при цьому вага їх поступово збільшується.
• Терапія з використанням дзеркала:
• Відповідна візуальна зворотній зв`язок на рухи неушкодженої кінцівки зменшує відчуття болю і тугоподвижность.
• Якщо нормальна соматосенсорная зворотний зв`язок відсутній, дзеркальна терапія відновлює інформаційний потік від задньої тім`яної кори головного мозку до премоторної зоні кори, зменшуючи біль і полегшуючи рухи кінцівок.
• Методика: пацієнт сидить, його просять подивитися на обидві кінцівки. Недзеркальний щит поміщають перпендикулярно до пацієнта, пошкоджена кінцівка розташовується з боку щита, травмована кінцівка захована. Хворого просять сконцентрувати увагу на поверхні щита і протягом п`яти хвилин посувати здорової і, якщо це можливо, хвора кінцівка (згинання та розгинання). Потім дзеркало розташовують таким чином, щоб в ньому відбивалася здорова кінцівку. Пацієнта просять сфокусувати увагу на відображенні і виконувати рухи обома руками протягом 5 хвилин (ті ж вправи). Дзеркало необхідно використовувати якомога частіше.
• Відновлення функції:
• Спрямоване на нормалізацію функції
• Домашні обов`язки
• професійна реабілітація
• ускладнення дій
• Повернення в школу
• Може знадобитися спеціальне оснащення.
• Психологічні проблеми:
• Консультація
• Зміна поведінкових реакцій
• релаксація
• Паложеніе образу (психотехніка)
• гіпноз

Прогноз комплексного регіонарного больового синдрому

Прогноз для КРБС різний і, ймовірно, частково залежить від ступеня вираженості симптомів. У деяких роботах повідомляється про успішному вирішенні проблем за кілька місяців, тоді як в інших йдеться про те, що симптоми можуть спостерігатися протягом п`яти років. Ключовими моментами для усунення симптоматики і відновлення є рання діагностика і своєчасне лікування.