Внутрішньочерепні і спинальні пухлини

Їх поширеність серед літніх людей зростає. Приблизно в 2% аутопсійного досліджень виявляють пухлини мозку.

Деякі з пухлин є доброякісними, проте їх зростання в умовах обмеженого черепом простору може створювати серйозну небезпеку для життя.

Класифікація

Деякі первинні внутрішньочерепні пухлини походять з паренхіматозної тканини мозку, інші - з екстраневральних структур. Позачерепні пухлини можуть метастазувати в будь-яку внутричерепную структуру і в кістки черепа. Серед внутрішньочерепних пухлин метастатична поразка зустрічається в 10 разів частіше, ніж первинні пухлини.

Існує залежність між типом пухлини та її локалізацією, а також віком пацієнта.

Патофізіологія

Неврологічний дефіцит може виникати в результаті наступних причин:

Відео: "швидка 24": Видалення злоякісної пухлини. серія 2

• інвазія пухлини в тканину мозку і її руйнування;
• безпосереднє здавлення пухлиною підлеглих тканин;
• підвищення внутрішньочерепного тиску (оскільки пухлина займає певний обсяг всередині порожнини черепа);
• кровотеча всередині або зовні пухлини;
• набряк мозку;
• обструкція венозних синусів твердої мозкової оболонки (особливо внутрішньокістковими або екстрадуральние метастазами);
• утруднення опока ліквору;
• утруднення всмоктування ліквору (наприклад, в разі лейкозу або карциноми з ураженням оболонок мозку);
• порушення артеріального кровотоку;
• зрідка - паранеопластические синдроми.

У злоякісної пухлини відбувається розвиток нових кровоносних судин, які можуть кровоточити або оккпюзіроваться. Це призводить до некрозу тканин і формування неврологічного дефіциту, що імітує інсульт.

Доброякісні пухлини ростуть повільно, тому вони встигають стати досить великими без явної симптоматики, що певною мірою пов`язано з тим, що при них, як правило, відсутня набряк мозку. Злоякісні пухлини ростуть швидко, але рідко поширюються за межі ЦНС. Саме поява локального об`ємного впливу на мозок внаслідок зростання пухлини призводить в результаті до смерті, тому для прогнозу різниця між злоякісними і доброякісними пухлинами ЦНС не настільки важлива, як для пухлин іншої локалізації.

Симптоми і ознаки

Головний біль - це найбільш частий симптом. Її інтенсивність максимальна при пробудженні з фази сну без швидких рухів очей. Для цієї фази сну характерна максимальна гіповентиляція, що підвищує мозковий кровотік і збільшує ВЧД. Головний біль також прогресує і може посилюватися в лежачому положенні і при проведенні маневру Вальсальви. При дуже високому ВЧД головний біль може супроводжуватися блювотою, іноді з попереднім нудотою. Набряк диска зорового нерва розвивається приблизно у 25% пацієнтів з пухлиною мозку, але його може і не бути навіть при підвищеному ВЧД. У немовлят і маленьких дітей підвищений ВЧД призводить до збільшення розмірів голови. При достатньому підвищенні ВЧД можливо вклинение мозку.

Відео: Пухлина мозку, внутрішньочерепний тиск, артеріальний тиск, псоріаз, відгук ALIVEMAX

Другий найбільш частий симптом - погіршення психічного стану. Серед таких проявів - сонливість, апатія, зміни особистості, зміни поведінки і когнітивні порушення, особливо при злоякісних пухлинах мозку. Можливі епілептичні припадки (при первинних пухлинах мозку частіше, при метастатичних - рідше). Порушення свідомості може бути ознакою початку вклинения мозку, ураження стовбура головного мозку або дифузного двостороннього ураження кори. Можуть порушуватися рефлекси з дихальних шляхів.

Деякі симптоми пов`язані з локальним ураженням мозку. Вогнищева неврологічна симптоматика, ендокринні порушення, фокальні судоми (іноді із вторинною генералізацією) розвиваються в залежності від місця знаходження пухлини. За осередкової симптоматикою можна припустити локалізацію новоутворення, проте іноді виявлений симптом співвідноситься з локалізацією.

Прикладом таких помилкових вогнищевих симптомів є наступні:

• односторонній або двосторонній парез латеральної прямого м`яза ока (що супроводжується порушенням відведення очі) виникає внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску і компресії VI черепно-мозкового нерва (нерв, що відводить);
• Ипсилатеральная геміплегія, викликана притисненням контрлатеральной ніжки мозку до краю вирізки мозочкового намету (симптом зарубки Керногана);
• дефект поля зору на боці пухлини через ішемії контрлатеральной потиличної частки.

Деякі пухлини викликають запалення мозкових оболонок, приводячи до підгострий або хронічного менінгіту.

діагностика

• МРТ головного мозку в режимі Т1 з введенням гадолінію або КТ головного мозку з контрастуванням.

На ранніх стадіях пухлини мозку часто не вдається діагностувати. Слід запідозрити пухлину мозку при наявності таких симптомів:

• прогресуючий осередковий неврологічний дефіцит або общемозговая симптоматика;
• знову розвинулися судомні напади;
• недавно виникли, постійні, незрозумілі головні болі, особливо посилюються під час сну;
• гипофизарная або гіпоталамусная ендокринопатія.

Аналогічні симптоми можуть з`явитися і при інших внутрішньочерепних утвореннях (наприклад, абсцес, аневризма, артеріовенозна мальформація, внутрішньомозковий крововилив, субдуральна гематома, гранульома, паразитні кісти, наприклад нейроцистицеркоз) або при ішемічному інсульті.

Слід виконати повне неврологічне обстеження, нейровізуалізації, рентгенографію грудної клітини (пошук джерела метастазів). Дослідження вибору - МРТ головного мозку в Т1-режимі з контрастним посиленням гадолинием, в якості альтернативи можна використовувати КТ головного мозку з контрастуванням. МРТ зазвичай виявляє астроцитоми низького ступеня злоякісності і Олігодендрогліома раніше, ніж КТ, і більш чітко візуалізує структури, прилеглі до кістки. Можна виконати прицільне дослідження певній галузі, якщо оглядова нейровизуализация не вказує в достатній мірі деталі цікавить структури (наприклад, дослідження турецького сідла, мостомозжечкового кута, зорового нерва). Якщо за даними нейровізуалізації патології не виявлено, але ВЧД підвищено, слід розглянути можливість наявності у пацієнта ідіопатичною внутрішньочерепної гіпертензії і виконати люмбальна пункція.

Рентгенологічні ознаки типу пухлини, а саме її локалізація і характер контрастування на МРТ не завжди достатньо інформатівни- тоді може знадобитися біопсія мозку, іноді Ексцизійна біопсія.

лікування

• Забезпечення прохідності дихальних шляхів.
• Дексаметазон при підвищеному внутрішньочерепному тиску.
• Маннитол при вклинении.
• Радикальне лікування - видалення пухлини, променева терапія, хіміотерапія або комбіноване лікування.

Ендотрахеальну интубацию проводять пацієнтам в комі, з порушенням рефлексів з дихальних шляхів. Вклинення мозку при пухлинному ураженні лікують вводиться внутрішньовенно манітолом в дозі 25-100 г, кортикостероїдами (наприклад, дексаметазон 16 мг внутрівенне, потім по 4 мг перорально або внутрішньовенно кожні 6 год), і таких пацієнтів интубируют. Як можна раніше проводять хірургічну декомпресію, видаляючи об`ємне утворення.

При підвищеному внутрішньочерепному тиску внаслідок пухлини, але без вклинения, вводять кортикостероїди (наприклад, дексаметазон в тому режимі, що застосовується при вклинении, або ж преднізолон).

Лікування пухлини залежить від її виду та локалізації (для невриноми слухового нерва). Для діагностики, а також в якості паліативного методу застосовують хірургічне видалення. У разі доброякісних пухлин це може привести до вилікування. При пухлинах, інфільтруючих паренхіму мозку, потрібно багатопланове лікування. Потрібно променева терапія, іноді хороший результат дає хіміотерапія.

Лікування метастатичного ураження включає променеву терапію, іноді - стереотаксичну радіохірургію. При одиничних метастазах хірургічне видалення пухлини перед променевою терапією покращує результат.

Проблеми закінчення життя. Якщо пухлина мозку неминуче і швидко призведе до летального результату, слід розглянути питання, пов`язані з закінченням життя.

Променева терапія і нейротоксичність

При дифузних або многоочаговостью пухлинах дифузно опромінюють всю голову, а на добре відмежовані пухлини впливають локально. Локальна променева терапія може бути зовнішньої і стереотаксической - брахітерапії з введенням в пухлину ізотопів йоду (125 3) або іридію-192 (192 4), а також гамма-ніж, або лінійний прискорювач. При брахітерапії радіоактивні стабільні ізотопи йоду (1251з) або іридію 192 (№1г5) імплантують в пухлину або біля неї. Гліоми лікують конформальной променевої терапіей- гамма-ніж або лінійний прискорювач використовують при метастазах. Проведення променевої терапії щодня збільшує її ефективність і знижує нейротоксическое вплив на нормальну тканину ЦНС.

Ступінь нейротоксичности залежить від:

• кумулятивної променевої дози;
• разової дози;
• тривалості терапії;
• обсягу оброблюваної тканини;
• індивідуальної сприйнятливості.

Відео: Проводимо лікування пухлин печінки і легенів системою Кібер Ніж

Оскільки індивідуальна сприйнятливість може сильно відрізнятися, то досить важко передбачити розвиток радіаційної нейротоксичности. Симптоми токсичності можуть розвинутися в перші кілька днів після лікування (гострі), в перші місяці (відстрочені) або через кілька місяців або років (пізні). У рідкісних випадках опромінення супроводжується розвитком гліом, менингиом або пухлин оболонок периферичних нервів через кілька років після лікування.

Гостра радіаційна нейротоксичность. У дітей і дорослих гостра нейротоксичність після опромінення мозку нудотою, блювотою, сонливістю, іноді збільшенням вогнищевих неврологічних ознак, особливо при високому внутрішньочерепному тиску. Застосування глюкокортикоїдів для зниження внутрішньочерепного тиску служить методом профілактики і лікування гострої нейротоксичности. В ході подальшого лікування прояви гострої нейротоксичности зменшуються.

відстрочена нейротоксичность. У дітей і дорослих відстрочена нейротоксичность опромінення проявляється енцефалопатією, яку за допомогою МРТ або КТ слід відрізнити від зростання або рецидиву пухлини. Нейротоксичність розвивається у дітей, які отримали профілактичне опромінення всього мозку з приводу лейкоза- у них з`являється сонливість, яка самостійно зменшується за кілька днів-тижнів, а при призначенні кортикостероїдів, можливо, швидше.

Після опромінення шиї або верхній частині грудної клітини відстрочена нейротоксичность проявляється миелопатией з симптомом Лермітта. Ця миелопатия дозволяється самостійно.

пізня нейротоксичность. Пізня нейротоксичность розвивається у багатьох дітей і дорослих, які зазнали дифузійної променевої терапії мозку, якщо вони досить довго живуть після лікування. Найбільш часто дифузне опромінення у дітей проводять для запобігання лейкемії або для лікування медулобластоми. Основний симптом після дифузного опромінення -прогресуюча деменція- у дорослих також хода стає невпевненою. На МРТ і КТ визначаються ознаки атрофії головного мозку.

Нейротоксичність після локального опромінення проявляється осередковими неврологічними порушеннями, а на МРТ і КТ видно освіти (чіткіше проявляються після контрастування), які складно відрізнити від рецидиву первинної пухлини. У діагностичних цілях проводять біопсію з видаленням даного освіти, що часто дозволяє поліпшити стан пацієнта.

Після променевої терапії екстрамедулярних пухлин (наприклад, при лімфомі Ходжкіна) може розвинутись пізня миелопатия. Вона проявляється наростаючим парезом і втратою чутливості, часто у вигляді синдрому Броун-Секара (іпсілатеральний парез і втрата пропріоцептивної чутливості). У більшості випадків в результаті розвивається параплегия.