Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія

Синдром доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії характеризується підвищеним лікворних тиском без зміни складу ліквору і при відсутності об`ємного утворення в порожнині черепа. При цьому часто виникає набряк зорового нерва і його диска (застійний диск). Зорові функції нерідко можуть бути порушеними або залишатися тривалий час без змін. Захворювання зазвичай не супроводжується вираженими неврологічними розладами.
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія є стан з високим тиском рідини (ліквору) навколо головного мозку. Цей стан також відомо як псевдотумор мозку внаслідок наявності симптомів, схожих на пухлину мозку. Однак при цьому пухлини мозку немає.
Анатомічно простір навколо мозку заповнене цереброспинальной рідиною. Якщо кількість рідини збільшиться, то при недостатньому її відтоку і абсорбції тиск навколо мозку підвищується. Однак простір, що містить ліквор, не може збільшуватися. Це підвищений тиск викликає симптоми ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії.

Причини доброякісної (ідіопатичною) внутрішньочерепної гіпертензії

Хоча причини доброякісної (ідіопатичною) внутрішньочерепної гіпертензії до цього часу невідомі, проте є багато припущень до їх розгадки. Це захворювання найчастіше виникає у жінок в дітородному віці. Симптоми починають виявлятися або посилюватися в період збільшення маси тіла, розвитку повноти. Захворювання рідше спостерігається у чоловіків. Висловлювалося припущення, що це пов`язано з гормональними змінами в організмі жінок. Однак до сих пір не знайдено певна причина цих гормональних змін. Хоча і не простежується прямий зв`язок між збільшенням маси тіла і виникають при цьому захворюванні симптомами, такими ознаками можуть бути будь-які стани, які порушують циркуляцію цереброспинальной рідини і можуть бути причиною підвищення внутрішньочерепного тиску.
До цих станів можуть бути віднесені: атрофія арахноідальних грануляцій, абсорбуючих ліквор, тромбози венозних судин мозку, скасування стероїдних препаратів після тривалого їх застосування, застосування великих доз вітаміну А або їжі, багатої вітаміном А (печінка), тривале застосування деяких лікарських препаратів і наркотичних засобів .
Патогенез розвитку синдрому доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії проявляється у пацієнтів при деяких ендокринних захворюваннях. При цьому відбувається порушення адекватного лікворообігу через арахноїдальні грануляції, функція яких може бути гормонально залежна. В результаті цих ендокринних порушень можливо також збільшення швидкості продукції ліквору внаслідок впливу на лимбические структури мозку і посилення вегетативних реакцій.
Одним з головних клінічних симптомів розвиненого синдрому доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії є підвищення лікворного тиску (Р₀). Найбільш часто (79% спостережень) ликворное тиск збільшується до 200-400 мм вод. ст. У 1/3 хворих ликворное тиск був вище 400 мм вод. ст.
За даними лікарів, ступінь вираженості набряку диска зорового нерва перебувала в прямій залежності від висоти лікворного тиску. Як правило, у хворих з вираженими ознаками застійних дисків було значне підвищення лікворного тиску. Рівень лікворного тиску впливав на стан зорових функцій. Чим вище було ликворное тиск, тим більше порушувалися зорові функції. У деяких хворих, навіть при високому лікворного тиску (230-530 мм вод. Ст.), Гострота зору не знижувалася. У більшості хворих (80%) з підвищенням лікворного тиску понад 300 мм вод. ст. спостерігалося концентричне звуження полів зору.
Лікарі, використовуючи метод магнітно-резонансної томографії високої роздільної здатності, вивчали рентгеноанатомія орбітального відділу зорового нерва і його підоболонковому простору у 20 хворих з внутрішньочерепної гіпертензією і застійним диском в різній стадії. Підвищення внутрішньочерепного тиску приводило до підвищення тиску в подоболочечном просторі зорового нерва і розширення цього простору. Зменшення діаметра зорового нерва при виражених застійних дисках свідчить про атрофію частини зорових волокон у цих хворих.
При тривало існуючій доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії можливо велике розширення підоболонковому простору зорового нерва до стану гідропса. Такий стан характеризується різко вираженим застійним диском, який визначається офтальмоскопически або іншими методами дослідження. При цьому часто набряк захоплює не тільки область диска зорового нерва, а й навколишнє його сітківку.
Електронномікроськопічеськие дослідження, проведені у людини, за структурою субарахноїдального простору орбітальної частини зорового нерва показали, що в субарахноїдальномупросторі є сполучнотканинні різні трабекули, перегородки і товсті перемички.
Вони розташовані між арахноідеей і м`якою мозковою оболонкою. Така архітектоніка забезпечує нормальну циркуляцію субарахноїдальної рідини. При підвищенні внутрішньочерепного тиску відзначається розширення субарахноїдального простору з розтягуванням, а іноді і з розривом трабекул, перегородок і тяжів.

Симптоми доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії

Типові симптоми:

• головний біль (94%),
• транзиторні порушення зору або затуманення (68%),
• синхронний з пульсом шум у вухах (58%),
• біль за оком (44%),
• диплопія (38%),
• зниження зору (30%),
• біль при русі очей (22%).

Головний біль є майже у всіх хворих з ідіопатичною внутрішньочерепної гіпертензією, і цей симптом змушує хворого звернутися до лікаря. Головні болі при ідіопатичною внутрішньочерепної гіпертензії зазвичай сильні і частіше бувають днем, частіше пульсуючі. Головні болі можуть будити пацієнта (якщо він спить) і тривають зазвичай кілька годин. Буває нудота, рідше блювання. Наявність болю за очима погіршує рух очей, проте конвергенція зберігається.

Транзиторні порушення зору
Зорові порушення виникають епізодично у вигляді транзиторних затуманення, які зазвичай тривають менше 30 с, за якими слід повне відновлення зору. Зорові порушення спостерігаються приблизно 3/4 хворих з ідіопатичною внутрішньочерепної гіпертензією. Напади порушення зору можуть виникати на одному або обох очах. Зазвичай немає кореляції зі ступенем внутрішньочерепної гіпертензії або появою набряку зорового нерва. Зорові порушення часто не пов`язані зі зниженням зору.
Пульсуючі внутрішньочерепні шуми або пульс, синхронні шуми у вухах з`являються при внутрішньочерепної гіпертензії. Пульсація частіше одностороння. У хворих з внутрішньочерепної гіпертензією на стороні здавлення яремної вени шум відсутній. Періодичні компресії перетворюють ламінарний потік крові в турбулентний.
Зниження зорових функцій. Для більшості пацієнтів виникає проблема зниження зору. Близько 5% пацієнтів мають зниження зору одного ока до сліпоти. Це зазвичай ті пацієнти, які не стежать за розвитком хвороби.

Діагностика і диференціальна діагностика доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії

Діагностика доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії грунтується на анамнестичних даних і результатах офтальмологічного, неврологічного, променевих і магнітно-резонансних методах дослідження, а також на результатах люмбальної пункції і дослідженні ліквору.
Зазвичай симптоми доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії неспецифічні і залежать від підвищення внутрішньочерепного тиску. Найчастіше хворі скаржаться на головні болі, нудоту, іноді блювоту і зорові порушення. Головні болі локалізуються переважно в лобній ділянці і можуть будити хворого ночами. Підвищення внутрішньочерепного тиску може загострювати мігренеподібні головні болі.

Відео: Внутрічерепна гіпертензія. Консультант академік М. М. Яхно © intracranial hypertension

{Module дірект4}

Дані офтальмологічного обстеження
Зорові порушення проявляються у вигляді зниження зору (48%) і затуманення зору. Можливо також поява диплопии, частіше у дорослих, зазвичай внаслідок парезу відвідного нерва (29%). Хворі скаржаться на фотофобію і відчуття мелькающего світла з кольоровим центром.
При дослідженні поля зору часто відзначається збільшення сліпої плями (66%) і концентричне звуження полів зору. Дефекти в полях зору спостерігаються рідше (9%). Повна втрата зору (сліпота) також спостерігається рідко.
Тонким показником функціонального стану зорового аналізатора є зниження контрастної чутливості вже в ранній стадії хвороби.
Зорові викликані потенціали (ЗВП) і паттернелектроретінограмма (ПЕРГ) виявилися малочутливими тестами при псевдотумор мозку. Зміни електрофізіологічних показників сітківки і зорових областей кори головного мозку були нечастими і не завжди пов`язаними зі зниженням зору.
У комплексі сучасних об`єктивних офтальмологічних методів обстеження хворих при доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії, крім звичайної офтальмоскопии і хромоофтальмоскопіі, застосовують ультразвукове дослідження ока і орбіти, дослідження очного дна і диска зорового нерва за допомогою Гейдельберзького ретинального томографа, оптичного когерентного томографа, а також флюоресцентной ангіографії очного дна.
У хворих з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією зазвичай спостерігається набряк диска зорового нерва (близько 100%), частіше двосторонній, може бути асиметричний, рідше односторонній. Величина набряку залежить від глибини розташування гратчастої пластинки склери, що визначається методом ультрасонографії. Як показали дослідження С. Tamburrelli ісоавт. (2000) з використанням Гейдельберзького ретинального томографа, набряк захоплює не тільки нервові волокна диска зорового нерва, а й поширюється на область шару нервових волокон сітківки, навколишнє диск. Набряк диска при доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії іноді досягає великих розмірів.
При неврологічному дослідженні нерідко (9-48%) у дітей з доброякісної внутрішньочерепної гіпертензією виявляється парез відвідного нерва. Рідше спостерігається парез окорухового або блокового нервів. З інших неврологічних порушень можуть бути парез лицьового нерва, біль в області шиї, напади, гіперрефлексія, шум у вухах, парез під`язикового нерва, ністагм і хорееподобнимі руху.
Однак ці симптоми досить рідкісні при доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії і з`являються тільки після ускладнення інфекційних або запальним процесом. Інтелектуальна функція зазвичай не порушується.
Доброякісна (ідіопатичною) внутрішньочерепної гіпертензії дані КТ і МРТ головного мозку зазвичай без осередкової патології.

Результати люмбальної пункції
У хворих зі стабільно високим внутрішньочерепним тиском на очному дні спостерігаються застійні диски. При комп`ютерній томографії орбіти спостерігається скупчення ліквору під оболонками зорового нерва - набряк (гідропс) зорового нерва.

Диференціальна діагностика
Проводиться з органічними захворюваннями центральної нервової системи, з інфекційними захворюваннями мозку і його оболонок: енцефаліт, менінгі- з хронічними інтоксикаціями свинцем, ртуттю, а також з судинними захворюваннями головного мозку.

Лікування хворих з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією

Лікування хворих з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією може бути консервативним і хірургічним. Однією з основних цілей проведеного лікування є збереження зорових функцій хворого. Хворі повинні перебувати під динамічним наглядом ряду фахівців: офтальмолога, Нейроофтальмологія, невропатолога, ендокринолога, терапевта і гінеколога. Велике значення має контроль за станом маси тіла і зорових функцій.
З медикаментозних засобів, що сприяють зменшенню маси тіла, ефективними виявилися діуретики, зокрема диамокс. Необхідно дотримання відповідної дієти і обмеження солі і рідини, що вживається. З фізіотерапевтичних засобів, спрямованих на поліпшення зорових функцій, ефективне застосування черезшкірної електростимуляції зорових нервів.
При неефективності комплексного консервативного лікування і триваючому зниженні зорових функцій (гостроти зору і поля зору) показано хірургічне лікування хворим з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією. Спочатку застосовують серійні люмбальна пункція, які дають тимчасове поліпшення. При прогресуючому зниженні зорових функцій показано внутріорбітальной розсічення оболонок зорового нерва.
Оболонки зорового нерва розсікаються у внутріорбітальной частини. Очне яблуко відводиться в сторону і оболонки зорового нерва розсікаються уздовж нерва. Вузька щілина або отвір в оболонках зорового нерва сприяє постійному витікання рідини в орбітальну клітковину.
Операція люмбоперітонеального шунтування описана в літературі.

Відео: Рада лікаря в Ранку на 7. Внутрічерепна гіпертензія. Лікування і профілактика

Показання до операції люмбоперітонеального шунтування:

• зниження гостроти зору і звуження полів зору;
• вистояніе диска зорового нерва на 2 дптр і більше;
• зниження дренажної функції підоболонковому простору з можливим компенсаторним прискоренням розробці за даними радіонуклідної цістерноміелографіі;
• опір розробці відтоку ліквору більше 10 мм рт. ст. / мл / хв^-1;
• неефективність медикаментозного лікування і повторних люмбальних пункцій.

Операція полягає в з`єднанні міжоболочним простору спинного мозку з черевною порожниною за допомогою люмбоперітонеального шунта. Ця операція призводить до відтоку спинномозкової рідини, що перебуває під підвищеним тиском, в черевну порожнину. Операція сприяє зниженню внутрішньочерепного тиску на зорові нерви. Це сприяє поліпшенню і збереженню зорових функцій.
Хворі з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією повинні перебувати під постійним наглядом офтальмолога і Нейроофтальмологія з обов`язковою перевіркою зорових функцій один раз кожні 3 міс.
В результаті локального ураження тієї чи іншої ділянки зорового шляху на тлі застійного диска зорового нерва розвивається низхідна атрофія зорових волокон, офтальмоскопически трактуемая як вторинна атрофія диска зорового нерва. Тільки комплекс функціональних методик, застосовуваних при патології зорового шляху в кожному конкретному випадку, може дати відповідь, завдало підвищення внутрішньочерепного тиску негативний вплив на зорові функції, або прояв гідроцефалії і явищ застійного диска проходить без порушення зорових функцій.