Неврологія і невропатологія-Паркинсонизм

Відео: Вологодський призовник і невролог

URL

P class = MsoNormal style ="TEXT-ALIGN: justify- TEXT-INDENT: 21.3pt"gt; Паркинсонизм (по імені англійського лікаря Паркінсона1755-1824) - синдром прогресуючої поразки нервової системи, що виявляється зниженням общейдвігательной активності, сповільненість рухів (брадикінезії), тремтінням, підвищенням м`язового тонуса- обумовлений поразкою екстрапірамідальной сістеми.Разлічают хвороба Паркінсона, вторинний паркінсонізм (судинний, лікарський, посттравматичний, постенцефалітіческій і ін.) і синдром паркінсонізму прідегенератівних і спадкових захворюваннях ЦНС (стріонігральная дегенерація, прогресуючий супрануклеарний параліч, оливопонтоцеребеллярная атрофія, ідіопатична ортостатична гіпотонія, хвороби Альцгеймера і Піка, гепатоцеребральная дегенерація, хорея Гентингтона, сімейна кальціфікаціябазальних гангліїв і ін.) . Незважаючи на різну етіологію цих захворювань, патогенез клінічних симптомів схожий і пов`язаний зі зміною балансу медіаторнихсістем в екстрапірамідальной системі.

За домінуванням тих чи інших сімптомоввиделяют акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную і дрожательную формипаркінсонізма. при акинетико-ригиднойформі загальна рухова активність помітно обмежена (акінезія, гіпокінезія), рухи хворого повільні, здійснюються насилу, мова тиха, монотонна, обличчя амімічное. Хворі пересуваються дрібними кроками, при ходьбі у ніхотсутствуют рухи співдружності рук. Відзначається явище пропульсіі (хворий, якщо його злегка підштовхнути, за інерцією рухається вперед і не можетсразу зупинитися). Хворим важко регулювати положення центра ваги тіла: вони часто падають, при цьому не здатні попередити удари, оскільки защітнаяреакція - упор на руки - у них не встигає спрацьовувати. Тонус скелетних мишцповишается, приводячи до загальної скутості. Ригідність м`язів обусловліваетхарактерную позу хворого: тулуб зігнуто вперед, голова нахилена до грудей, руки приведені до тулуба і зігнуті в ліктьових суглобах.

Для ригидно-дрожательной форми характерносочетаніе м`язової скутості (ригідності) і мелкоразмашистого дрожанія.Дрожаніе відзначається в спокої, переважно у верхніх кінцівках (двіженіепальцев рук типу катання пігулок) і зникає або зменшується при целенаправленнихдвіженіях. Може наблюдатьсядрожаніе голови (рух за типом «так-так» або «ні-ні»). Для тремору пріпаркінсонізме характерна його частота - 4-8 коливань в секунду. Причому, частотадрожанія в різних частинах тіла може бути різною, що свідчить оботсутствіі єдиного генератора паркинсонического ритму.

При дрожательной формі провідним сімптомомявляется тремтливий гіперкінез, тоді як гіпокінезія і ригідність мишцвиражени менше.

Досить часто при паркінсонізмевознікают розлади акомодації, рідше - блефароспазм. Хворі тяжелопереносят окулогірні кризи (мимовільна девіація очних яблук, вознікающаячаще при погляді вгору). Ці кризи вважалися характерною ознакою паркінсонізмапостенцефалістіческого генезу, проте останнім часом їх спостерігають і прілекарственном паркінсонізмі. У більшості хворих відзначається нарушеніевегетатівних функцій: гіперсалівація, сальність шкіри обличчя, підвищення пітливості, або, навпаки, сухість шкіри, затримка сечовипускання. Хворі часто скаржаться назапори, обумовлені атонією товстої кишки. Характерні психічні зміни: підвищена дратівливість, «солодкий», плаксивість, депресія, що приводить іноді до суїцидні дій.

Діагностика паркінсонізму зазвичай не представляетособих труднощів і подавляющембольшінстве випадків визначається при першому огляді.

Для лікування паркінсонізму лікар вибіраетіндівідуальную схему з урахуванням вираженості окремих симптомів хвороби, степеніфункціональной дезадаптізаціі, а також наявності побічних ефектів терапіі.Раціонально підібрана схема лікування дозволяє домагатися хороших результативний протягом тривалого часу. Крім того, при «м`яких» симптомах смінімальной дезадаптізаціей хворого (наприклад, легкий тремор в одній руці) лікарська терапія може не призначатися. У цьому випадку хворий долженсохранять достатню фізичну активність, мати психологічну підтримку іперіодіческі спостерігатися у лікаря.

Центральні холінолітики (циклодол, паркопан, лінезін, норакин, тропацин). Для максимальної користі від застосування цих ліків, вони должниназначаться в поступово наростаючих дозах до виникнення побічних ефектів: сухість у роті (може бути корисна в разі слюнотечения), нечіткість зреніяіз через порушення акомодації, запори, іноді затримка сечі (особливо у паціентовс аденомою простати) . Іноді при поганій переносимості необхідних доз етіхпрепаратов позитивний вплив чинить додатковий назначеніеантігістамінних препаратів (супрастин, тавегіл). Також слід пам`ятати, чторезкая скасування центральних холінолітиків може викликати різке нарастаніерігідності і акинезії аж до повної знерухомлених, тому лікування етіміпрепаратамі припиняють поступово.

Мідантан (амантадин). Дія препарату пов`язана состімуляціей виділення дофаміну з пресинаптичних закінчень і некоторойхолінолітіческой активністю. Застосовують в дозі 100-300 мг / сут в 2-3 пріема.Терапевтіческій ефект проявляється протягом 2-3 діб після початку прийому ізаключается в помірному зменшенні ригідності і гіпокінезії, в меншій мірі -тремора. Через кілька місяців терапевтична активність знижується. Побочниеявленія схожі з такими у холинолитиков (особливо часто сплутаність іпсіхози).

Тріцікліческіеантідепрессанти: (Амітриптилін, іміпрамін).

Ці препарати зменшують зворотне захватдофаміна і мають холіноблокуючу активністю. Застосовуються самостоятельнолібо в комбінації з іншими препаратами. Зменшують ригідність, акінезія і собственнодепрессію, рідко викликають побічні ефекти і можуть використовуватися длітельноевремя. Дозування: іміпрамін до 40 мг / сут, амітриптилін до 100мг / сут.

Інгібітори МАО-В.

Юмекс (L-депренил) може застосовуватися совместнопрепаратамі леводопа без ризику гіпертонічних кризів. Деякі спеціалістисчітают, що він здатний уповільнювати розвиток паркінсонізму, тому рекомендуютназначать його на ранніх стадіях хвороби по 5 мг 2 рази на добу. У тій же дозеюмекс застосовують і на пізніх стадіях паркінсонізму, коли є разлічниепобочние ефекти лікування дофамінергічних препаратами.

Поріг ефекту ППС определяетсямінімальной дозою одного ППС, яка зменшує прояви паркінсонізму. ВсеППС можуть давати побічні ефекти. Поріг побічної дії визначається дозойпрепарата, що викликає побічні реакції. "Проміжок" між цими порогаміопределяет кордону фармакотерапевтического вікна, або величину оптімальнойіндівідуальной дози кожного ППС.

Загальним правилом при призначенні будь-якого ППСявляется початок лікування з субеффектівной дози і подальше дуже повільне еенаращіваніе (в середньому протягом 1 - 1,5 міс) для вибору дози, дающеймінімальний ефект (доза порогу ефекту).
Необхідність такого подходаоб`ясняется тим, що в міру прогресування хвороби доза порогу еффектаповишается, а поріг дози, що викликає побічні реакції, знижується, то естьсужіваются кордону фармакотерапевтического вікна.

Таблиця 1. ДОФА-содержащіепрепарати

Levodopa

Зміст леводопи, мг

10: 1

капсули:

100

4: 1

мадопар-250

3 капсули

Tidomet LS

10: 1

TidometPlus

1: 1

TidometForte

750 (3)

4 1900 (9)

сінеметCR

накомR

2. Хвороби нервової системи. Керівництво для лікарів. Колектив авторів, 1995 р.

I. Препарати, що містять тольколеводопу
1 таблетка / капсула - 0,25ілі 0,5 г	Максимальна суточнаядоза - 3,0 г
II. Препарати, що містять леводопу в комбінації сінгібітором периферичної ДДК
	Зміст інгібітора, мг	Леводопа / інгібіторДДК	Максимальна суточнаядоза, мг (таблеток)
таблетки:
Сінемет, наком	250

	100			100
III. Препарати пролонгованої дії, що містять леводопу та інгібітор ДДК
капсули:
МадопарHBS	100