Мультисистемная атрофія головного мозку: лікування, симптоми, ознаки, причини

Це поняття включає в себе три захворювання, які раніше розглядалися окремо: оливопонтоцеребеллярная атрофія, стріатонігральная дегенерація і синдром Шая-Дрейджера. До клінічних проявів відносяться артеріальна гіпотензія, затримка сечовипускання, запор, атаксія, м`язова ригідність і постуральні порушення. Лікування - симптоматичне, включає збільшення споживання рідини, носіння компресійного білизни і застосування судинозвужувальних лікарських препаратів.

Чоловіки хворіють мультисистемної атрофією в два рази частіше, ніж жінки.

Причини мультисистемної атрофії головного мозку

Етіологія невідома. Дегенерація нейронів спостерігається в різних відділах головного мозку-її розподіл і ступінь пошкодження речовини мозку визначають перші клінічні прояви захворювання. Характерним є наявність цитоплазматичних включень, що містять -синуклеїн, в олигодендроглиоцитов.

Симптоми і ознаки мультисистемної атрофії головного мозку

Перші клінічні прояви можуть відрізнятися, але характеризуються поєднанням паркінсонізму, що не корректируемого препаратами леводопи, мозочкових порушень і вегетативної недостатності.

паркінсонізм. Ця симптоматика превалює при стріатонігральной дегенерації і включає в себе м`язову ригідність, брадикінезію, постуральні порушення і уривчастий постуральний тремор. Спостерігається також виражена дизартрія з тремтячим вимовою слів. На противагу хворобі Паркінсона при мультисистемної атрофії, як правило, не спостерігається тремору спокою і дискінезій, і всі наявні симптоми якщо і піддаються корекції леводопой, то або незначно, або протягом короткочасного періоду.

мозочкові порушення. Ця симптоматика превалює при олівопонтоцеребеллярная атрофії і включає в себе атаксія, дисметрию, дісдіадохокінез (труднощі при виконанні швидко чергуються рухів), порушення координації і рухів очних яблук.

вегетативна недостатність. Інші симптоми вегетативної недостатності, які можуть розвиватися на пізніх стадіях захворювання, включають в себе зменшення потовиділення, труднощі при диханні і ковтанні, нетримання калу і зменшення сльозо- і слиновиділення. Часто спостерігаються порушення поведінки в фазу сну зі швидкими рухами очей (наприклад, розмова або вчинення рухів в цю фазу сну) і порушення дихання за типом прідора. Пацієнти часто бувають не інформовані про наявність у себе подібних симптомів. У них також може бути нічна поліурія, вираженість якої може посилюватися у зв`язку зі зниженням ціркаді-Анною секреції вазопресину і збільшенням споживання рідини з метою підвищення артеріального тиску.

Діагностика мультисистемної атрофії головного мозку

• Клінічне обстеження (паркінсонізм або мозочкові порушення, погано коректовувані прийомом леводопи, в поєднанні з вегетативними порушеннями).
• МРТ головного мозку.

Не існує діагностичних методик, результати яких були б вирішальними при постановці діагнозу, однак на користь мультисистемної атрофії свідчать виявляються при МРТ-дослідженні зміни в стриатуме, мосту мозку і мозочку. Таким чином, мультисистемная атрофія може бути діагностована при житті в разі виявлення цих змін в поєднанні з вегетативною недостатністю і малою ефективністю застосування препаратів леводопи.

Лікування мультисистемної атрофії головного мозку

• Підтримуюча терапія.

Специфічного лікування не існує, проте наявні симптоми можуть коригуватися наступним чином.

• Ортостатичнагіпотензія: лікування включає в себе збільшення обсягу споживаної рідини зі збільшенням вмісту в їжі повареної солі, а також можливе застосування флудрокортизону. Може виявитися корисним носіння компресійного білизни для нижньої частини тіла (наприклад, абдомінальний бандаж, компресійні панчохи) і застосування мідодріна (агоніста -адреноблокатори). У той же час необхідно враховувати, що мідодрін підвищує опір периферичних судин, провокуючи зниження артеріального тиску. Підйом головного кінця ліжка на 10 см зменшує нічний поліурії і артеріальної гіпертензії, а також може зменшувати тяжкість ранкової ортостатичноїгіпотензії.
• Паркінсонізм: з метою зменшення вираженості м`язової ригідності і інших симптомів паркінсонізму можливе застосування препаратів леводопи / карбідопи, проте ці препарати часто виявляються неефективними або приносять незначне поліпшення.
• Нетримання сечі: якщо причиною є гіперрефлексія детрузора, можливе застосування оксибутиніну хлориду або толтеродина. Затримка сечі: багатьом пацієнтам необхідно освоювати методику самокатетерізація для спорожнення сечового міхура.
• Запор: необхідно дотримуватися дієти, а при необхідності - постановка клізм.
• Еректильна дисфункція: можливе застосування силденафілу в дозі 50 мг всередину (в разі потреби), а також деяких фізичних методик.