Терапія-амілоїдоз серця

Відео: 341Hz - Heart Chakra Healing Frequency | Tibetan Singing Bowls Therapy | Healing Camp Day # 28

Хронічна недостаточностькровообращенія - постійно прогресуюче стан з плохімпрогнозом, значною мірою знижує якість життя хворого, що вимагає постійного спостереження і частих госпіталізацій. Достіженіемпоследніх років стало запровадження в лікувальну практику нових груп препаратів, таких як інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, блокаториb-адренергічнихрецепторів т.д. У той же час етіологія недостатності кровообігу іграетсущественную роль у виборі тактики лікування і у визначенні прогноза.Однако часто розкрити природу ураження серця не завжди просто, особливо якщо причиною є екзотичне захворювання. Такойсчітающейся рідкісної причиною хронічної недостатності кровообращеніяявляется амілоїдоз серця.
Амілоїдна кардіопатіяразвівается при первинній (ідіопатичною) системної (генералізованої), сімейної кардіопатіческій, старечої формах амілоїдозу. При первічномамілоідозе амілоїд найчастіше відкладається навколо колагену встроме органу, що веде до потовщення і ущільнення міокарда, которийіногда не спадає на розтині ("гумовий" міокард). Ці свойстваміокарда лівого шлуночка призводять до різкого зниження його податливості, причому гіподіастолія по вираженості нагадує таку при сдавлівающемперікардіте. Таким чином, кардіопатіческій амілоїдоз представляетсобой типовий варіант рестриктивной кардіоміопатії.
При нейропатіческіхваріантах генетичного амілоїдозу відкладення амілоїду в міокарденаходят майже завжди, однак клінічно явною недостаточностікровообращенія найчастіше немає. Спадкові кардіопатіческіеформи цього захворювання рідко зустрічаються в нашій країні. Прідатском варіанті кардіопатіческій сімейного амілоїдозу пораженіесердца також протікає у вигляді рестриктивной кардіоміопатії, Примексиканська-американському - кардиомегалии супроводжує хроніческаяасістолія передсердь, брадикардія і раптова смерть (О.М.Віноградова, 1980).
Старечий амілоідозвозможен в декількох варіантах: дифузні інтерстиціальні фібріллярниеотложенія в міокарді, мультифокальний масивний амілоїдоз міокарда, дифузний інтерстиціальний сітчастий (псевдогіпертрофічна) кардіальний, амілоїдоз коронарних артерій (мультінодулярний стенозирующий коронарнийамілоідоз), амілоїдоз аорти (В. В. Сєров, І.А.Шамов, 1977 ). Пораженіесердца при старечому амілоїдозі клінічно часто не виявляється.
Збільшення маси міокарда при первинному амілоїдозі биваетнастолько вираженим, що на розтині серце займає большуючасть грудної клітини. Через відкладень амілоїду міокард становітсярігідним, але порожнини лівого і правого шлуночків НЕ ділатірованного, однак різко розширені передсердя, через що серце на рентгеновскомснімке схоже на боксерську рукавичку. Знижується податливість міокардалевого шлуночка серця. Через різке потовщення стінок сердцаоно зовні дещо нагадує гипертрофическую кардіоміопатію.У хворих з кардіопатіческій формами идиопатического або семейногоамілоідоза застійна серцева недостатність розвивається прінерасшіренних шлуночках серця внаслідок неможливості полногорасслабленія шлуночків в діастолу. Як і при інших варіантахрестріктівних кардіоміопатій, виникає регургітація на атріовентрікулярнихклапанах, що клінічно проявляється систолічним шумом. До тогож у частини хворих амілоїд відкладається на клапанах.
В результаті вобоіх шлуночках різко підвищується кінцевий діастолічний тиск, знижується серцевий викид, в подальшому знижується сократімостьлевого шлуночка. Фізіологічні особливості, пов`язані з інфільтраціейамілоідом міокарда, підсумовані наступним чином.
Патологічна фізіологія амілоїдозу серця
1. Підвищення конечногодіастоліческого тиску лівого і правого шлуночків серця
2. Серцевий індексзаметно знижений
3. Фракція вибросалевого шлуночка різко знижена
4. Повністю отсутствуетфаза швидкого наповнення лівого шлуночка, швидкість швидкого наполненіязначітельно знижена.
Захворювання протікає під маскою самих різних состоянійі не має патогномонічних симптомів, але частіше за все прінімаетсяза гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) або ішемічну болезньсердца (ІХС).
Наслідком указаннихпатологіческіх процесів стає резистентна до лікування недостаточностькровообращенія з наступними особливостями клінічної картини.
Клінічні ознаки амілоїдних хвороби серця
1. Серцева недостатність (задишка при навантаженні, пароксизмальна задишка, стомлюваність, набряки).
2. Болі в грудях.
3. Низьке артеріальноедавленіе зі зниженим пульсовим, ортостатичнагіпотензія.
4. Сістоліческійшум регургітації на атрио-вентрикулярних клапанах.
5. Можливий перікардіальнийвипот.
6. Чи може розвиватися синдром слабкості синусового вузла вследствіеего інфільтрації.
7. Аритмії і раптова смерть.
При аускультаціікроме систолічного шуму виявляється глухість тонів серця. Чащевсего до певного періоду ураження міокарда при первічномамілоідозе протікає безсимптомно, а потім симптоматика бистронарастающей, особливо після будь-якого інтеркурентних захворювання, в тому числі гострого респіраторного. Звичайними симптомами амілоіднойкардіоміопатіі вважаються слабкість, відчуття втоми, набряки, задишка, запаморочення, синкопальні стани.
Останнє представляетсобой нерідке прояв кардіопатіческій амілоїдозу і являетсяследствіем нездатності серця збільшувати серцевий викид пріфізіческой навантаженні через рестрикції лівого шлуночка, пораженіяпредсердій і / або зниження кровотоку по ураженим амілоідозоммелкім коронарних артерій, а також з-за виникаючих тахіарітмійілі різкої брадикардії, постуральноїгіпотензії, сопутствующейнейропатіі. Синкопальні стани у частини хворих виникають пріемоціональном або фізичній напрузі. Непритомність у цій категоріібольних є прогностично несприятливою ознакою - абсолютноебольшінство таких пацієнтів гине раптово протягом 1 годаот початку симптоматики.
Оскільки амілоідможет відкладатися в будь-якій структурі серця, описаний амілоідозперікарда, клапанів і т.д.
Описано також відкладення амілоїду в дрібних судинах міокардас розвитком мікроціркуляціонной стенокардії (синдром Х). При етомна аутопсії амілоїду в самому міокарді може не бути, і він внешнене відрізняється від неураженого міокарда.
На електрокардіограмі при кардіопатіческій формах амілоідозавознікают зміни, найчастіше нагадують рубцеві ізмененіяміокарда. Формування зубців Q на ЕКГ пов`язують з наявністю полейінфільтраціі амілоїдом і фіброзу, роз`єднанням проводять волоконміокарда. Зміни, що виникають на ЕКГ у хворих з кардіопатіческойформой идиопатического амілоїдозу, полягають у наступному.
Електрокардіограма при амілоїдозі серця1. Низький вольтажбез специфічних змін реполяризації.
2. Аритмії і нарушеніяпроводімості.
3. Патологічні зубці Q можуть симулювати інфаркт міокарда.
4. Характернимдіагностіческім ознакою вважається поєднання низького вольтажана ЕКГ і ехокардіграфіческіх ознак великої маси міокарда.
При ехокардіографіческомісследованіі зміненого амілоїдозом серця його часто прінімаютза гипертрофическую кардиомиопатию або гіпертрофію іншого походження. Ехокардіограма при амілоїдозі серця1. Чи може сімуліроватьГКМП.
2. Нормальний розмір лівого шлуночка під час діастоли.
3. Знижена амплітудадвіженій стінок лівого шлуночка.
4. Збільшення систолічного розміру.
5. Можливий перікардіальнийвипот.
6. Збільшення маси лівого шлуночка.
7. У міокарді видно"дрібні гранули", Що представляють собою відкладення амілоїду.
Багато авторів опісиваютвиявляемие при ехокардіографії ехопозітівние включення в міокарда вигляді дрібних гранул, які вважаються частинками амілоїдних включень, але нерідко візуалізувати їх не вдається.
Яскравих особливостей в клінічній картині кардіопатіческогоамілоідоза немає, і тому диференціальна діагностика цього состояніятрудна. При неясною, резистентної до лікування серцевої недостаточностіс кардиомегалией має сенс включати амілоїдніураження сердцав схему диференціального діагнозу.
Досягненням останнього часу стала методика радіоізотопнойдіагностікі амілоїдозу серця за допомогою міченого 123I P-компонентаамілоіда, який є в складі амілоїду при всіх формах амілоідоза.Прі кардіопатіческій амілоїдозі значно підвищено накопленіеетого індикатора в міокарді. З`являються і повідомлення про возможностівиявленія амілоїдних включень в міокарді за допомогою магнітно-резонанснойтомографіі.
Оскільки кардіопатіческійамілоідоз є системним, найчастіше генералізованнийпроцесс, діагностиці сприяє облік інших симптомів первічногоамілоідоза (а при спадковому - і сімейного анамнезу), представленнихдалее. Поразка шкірних покривів при первинному амілоідозесвязано з ураженням дрібних судин шкіри і тому проявляетсягеморрагіямі переважно на верхній половині тіла, вокругглаз (у вигляді "окулярів"). Можлива поява сверблячих висипань у вигляді папул, вузликів, телеангіоектазії, щільних буруватих пятен.Іногда клінічній картині идиопатического системного амілоідозапредшествует кропив`янка. Описані випадки цього захворювання, при яких відкладення амілоїду були досить великі, вони інфільтріровалікожу, підшкірну клітковину, судини шкіри, імітуючи склеродермію.К того ж у таких хворих є і синдром Рейно, ураження скелетнихмишц, артропатії, шлунково-кишкового тракту, легенів і т.д . (О.М.Віноградова, 1980).
Поразка м`язи локомо апарату при первинному генералізованому амілоїдозі дебюті захворювання може проявитися у вигляді артралгій. Заболеваніесначала приймається за ревматоїдний артрит та інші сістемниезаболеванія. Амілоїд при цьому відкладається в синовіальній оболонці, періартикулярних тканинах, в дрібних судинах кісток і сухожиль, але описуються випадки, коли їм займалися кістковий мозок і костнаяткань, що призводило навіть до патологічних переломів. Інфільтраціяперіартікулярной тканини призводить до дефігураціі суглобів. При отложенііамілоіда в області плечових суглобів на них виникають безболезненниемешкі, що нагадують за формою хокейні наплічні щитки (Н.В.Бунчук, 1997).
Відкладення амілоідав мімічних м`язах особи може призводити до аміміі, яка сходнас такої при паркінсонізмі.
При інфільтрації амілоїд зв`язкового апарату вознікаетсіндром "пружинного пальця" і формуються контрактури. Синдром "пружинного пальця" з`являється при відкладенні амілоїду в фіброзномвлагаліще III і IV пальців кисті і їх сухожиллях. При цьому сгібаніепальца відбувається вільно, а розгинання блокується. Коли больнойс зусиллям розгинає ці пальці, вони розгинаються з рухом, напомінающімраскритіе леза складаного ножа.
Однією з разновідностейпораженій періартикулярних тканин при ідіопатичному сістемномамілоідозе є синдром зап`ястного (карпального) каналу. Прицьому блокуються проходять в ньому сухожилля м`язів згиначів пальцеву серединний нерв. В результаті з`являються парестезії в областііннерваціі серединного нерва (I, II, III пальці і внутрішня поверхностьIV пальця) і відчуття тертя і болю при згинанні пальців кісті.Сімптоматіка посилюється при натисканні на зап`ястний канал.Как і багато симптомів цієї та інших форм амілоїдозу, він не являетсяпатогномонічним. Існує безліч інших причин цього феномена, але при виявленні синдрому карпального каналу слід завжди помнітьо первинному амілоїдозі як його причини.
При нейропатических формах спадкового амілоідозапораженіе локомо апарату буває наслідком неврологіческойпатологіі.
Відкладення амілоідав мовою характерно для первинного (ідіопатичного) генералізованногоамілоідоза. При цьому виникає макроглоссия. Мова увелічіваетсянастолько, що може не вміщатися в порожнині рота, на ньому появляютсятрещіни, виразки, сліди від зубів. Однак, як буде показано далі, відкладення амілоїду в мові можуть бути нерівномірними і імітіроватьопухолі глотки або верхній частині шиї.
Легкі і дихательниепуті уражаються амілоїдозом частіше, ніж це прийнято думати, однак клінічні прояви дифузного альвеолярного септальноголегочного амілоїдозу приймаються за прояви застою в маломкруге кровообігу при діагностованому кардіопатіческій первічномілі генетичному амілоїдозі. Поразка органів респіраторноготракта амілоїдозом може бути в рамках його генералізованої форми локальним.
Амілоїдоз респіраторного тракту
1. ТРАХЕОБРОНХІАЛЬНА:
а) локальний ендобронхіальнийполіп-
б) дифузна форма.
2. Вузли в паренхімі:
а) одиничні;
б) множинні;
в) міліарний.
3. Дифузний альвеоло-септальний:
а) з сосудістимпораженіем легеневої тканини-
б) без судинного ураження легеневої тканини.
4. Медіастінальнаяі / або воротная аденопатия:
а) в поєднанні з нодулярної або дифузійної альвеоло-септальнойформой;
б) без паренхиматозного поразки.
Локальні формитрахеобронхіального амілоїдозу зазвичай виникають після четвертойдекади життя у вигляді одиночного ендотрахеальної поліпа або бляшок, дифузно звужують просвіт бронхіального дерева і трахеї. Вираженностьсімптоматікі залежить від величини і локалізації цих елементов.Едінічний ендобронхіальний поліп може викликати ателектаз целойдолі легкого і / або пневмонію. Частими симптомами бувають кровохаркання високі сухі хрипи, іноді чутні на відстані. Бронхоскопіческітакіе форми амілоїдозу важко відрізнити від злоякісної опухолі.Ендоскопіческое або хірургічне видалення подібного амілоідногополіпа може привести до повного виліковування.
Дифузна форма трахеобронхіального амілоїдозу також проявляетсякашлем, високими сухими хрипами, задишкою. Подібна сімптоматікаможет тривати протягом декількох років. При бронхоскопіівиявляются картина субмукозних блискучих блідих бляшок і участкістенозірованія бронхів. У таких хворих часто виникають пневмонії, розвиваються бронхоектази. Іноді при малому обсязі поразки возможноуспешное хірургічне лікування, в інших випадках хворі погібаютот дихальної недостатності. У деяких випадках ділянки ендобронхіальногоамілоідоза кальціфіціруются і навіть оссифікуються.
Так само як і трахеобронхіальнаяформа, вузлова паренхиматозная форма легеневого амілоїдозу НЕ ассоціірованас системним амілоїдозом. Приблизно в 1/3 випадків випадково виявляетсяедінічная округла тінь в легені при рентгенологічному обследованіі.В цих випадках проводять диференційний діагноз з злокачественнимновообразованіем або легеневої гранулемою інфекційного проісхожденія.Нередко діагноз встановлюють тільки після хірургічного удаленіяобразованія, після чого найчастіше настає стійке виздоровленіе.Многоузловие форми нодулярного паренхиматозного легеневого амілоідозатакже виявляються рентгенологічно. При першому виявленні болезньпрінімают за метастатический процес або міліарний туберкулезлегкіх. Вузлики повільно ростуть, часто кальціфіціруются, в ніхобразуются порожнини, але дихальна недостатність довго не развівается.Ізвестни випадки асоціації багатовузлового легеневого паренхіматозногоамілоідоза з синдромом Шегрена. Як казуїстики опісиваетсяпаціент, у якого відбулося здавлення амілоідознимі вузлами мелкіхбронхов, що призвело до утворення бронхоектазів і легеневого кровотеченію.Прогноз цих форм локального амілоїдозу органів дихання достаточнодоброкачественний.
Дифузний альвеолярний септальний (або інтерстиціальний) амілоїдоз легенів найчастіше виникає в рамках первинного генералізованногоамілоідоза, рідко амілоїдозі, асоційоване з мієломою. Менеечасто він виявляється поза системного процесу. Найчастіше вижіваемостьпосле початку симптоматики не перевищує 2 років. За допомогою електронноймікроскопіі показано, що амілоїд випадає в інтерстиції, альвеолярнихперегородках, стінках дрібних судин легенів і на базальних мембранахмежду клітинами альвеолярного епітелію і клітинамиендотелію капілляров.Поетому найбільш характерними симптомами є нарастающіекашель і задишка. Саме ця форма респіраторного амілоїдозу частосочетается з кардіопатіческій варіантом первинного генералізованногоамілоідоза, і рентгенологічна і клінічна симптоматика прінімаетсяза прояви легеневого застою. Дослідження функції внешнегодиханія виявляє рестриктивний тип змін біомеханіки диханія.Діагноз може бути підтверджений за допомогою біопсії легені.
прижиттєва діагностика амілоїдозу заснована наотримання за допомогою біопсії і дослідженні гістологічного матеріаларазлічних органів і тканин з забарвленням конго-червоним або тіофлавіном.Прі первинному генералізованому амілоїдозі, при якому проісходітпереколлагеновое випадання амілоїду, більш інформативною можетоказаться біопсія ясна, мови, міокарда (правошлуночкова біопсія), але також обов`язково повинна проводитися біопсія прямої кишки, підшкірно-жирової клітковини.
Препарати забарвлюють конго-червоним і / або тіофлавіном Tілі S. Для типування амілоїдозу гістологічні зрізи органовінкубіруют в розчині марганцевокислого калію.
У лікуванні хворих ідіопатичним генералізованнимамілоідозом навіть при своєчасній постановці діагнозу імеютсябольшіе труднощі.
Первинний амілоідозпредставляет собою хвороба, яка є наслідком діскразіі плазматіческіхклеток, що приводить до випадання в тканинах органів легких ланцюгів іммуноглобулінов.У 90% страждають амілоїдозом цього типу при іммуноелектрофорезесивороткі в ній виявляють моноклональних білок, а в органах випадаетамілоід, що продукується патологічними клітинами, в нормі секретірующімііммуноглобуліни. Він складається або з цілих легких ланцюгів імуноглобулінів (частіше з лямбда, ніж з каппа-ланцюгів), або з їх кінцевих фрагментів, або і з того, і з іншого (AL-амілоїд). Медіана вижіваемостіліц з первинним системним амілоїдозом становить менше 18 месот моменту діагностики.
Мал. 1 Електрокардіограма хворого Н. Пояснення в тексті.

Відео: 3 HOURS of Relaxing music " Beautiful Piano "

Терапія первічногосістемного амілоїдозу проводиться мельфаланом (0,25 мг на 1 кгмасси тіла на добу) і преднізолону (0,8 мг на 1 кг маси тіла добу). Можливе додавання до цієї схеми колхіцину. Препаратможет викликати нудоту, блювоту, діарею (можлива компенсація з допомогою ферментних препаратів), випадання волосся (в цьому случаеназначают препарати кальцію), лейкопенію, тромбоцитопенію, кожниесипі. Тому колхицин призначають в поступово наростаючою дозуванні (до 2 мг / добу), орієнтуючись на індивідуальну переносимість. Внастоящее час робляться також спроби продовжити життя етіхбольних за допомогою пересадки кісткового мозку. Показано, що до концупервого року виживає 51% хворих системним идиопатическим амілоїдозом, до п`ятого року - 16%, десятому - 4,7%. При цьому абсолютна большінствобольних, які прожили 10 років і більше, отримували лікування алкілірующімісредствамі.
На закінчення пріводімодін з важких випадків первинного амілоїдозу з преімущественнимпораженіем серцево-судинної системи, що спостерігався в нашейклініке. Він демонструє складності диференціального діагнозаетого захворювання, з якими можуть зіткнутися лікарі будь-якої спеціальності.
клінічне спостереження
Хворий Н., 67лет, поступив у клініку з діагнозом ІХС: гострий без Q-інфарктміокарда передньої стінки лівого шлуночка серця, мерцательнаяарітмія, пароксизмальна форма. У 1992 р переніс гострий інфарктміокарда, після якого турбували рідкісні напади почуття нехватківоздуха, що виникають при фізичному навантаженні, що проходять в покое.В початку 1994 р переніс гостре порушення мозкового кровообращенія.В зв`язку з погіршенням стану протягом останнього місяця, котороезаключалось в учащении нападів задухи, хворий був госпіталізірован.Отмечал також наростання слабкості, схуднення, стійке повишеніеАД, головні болі, поперхивание.
При поступленіісостояніе оцінювалося як середньотяжкий. Шкірні покриви і слізістиебилі звичайного пофарбування, відзначався помірний ціаноз губ. У легкіхвислушівалось жорстке дихання, вологі хрипи в нижній відділах з обох сторін. Тони серця були приглушені, рітмправільний, ЧСС 72 в хвилину. Визначався систолічний шум нааорте. АТ 120/75 мм рт. ст. Печінка щільна, слабо болюча, її нижній край Пальпувати на 5 см нижче рівня реберної дугіпо среднеключичной лінії. Збільшення селезінки НЕ отмечалось.Отекі ніг до середньої третини гомілок. З боку неврологіческогостатуса звертали на себе увагу помірно виражена дизартрія, дисфагія, симетричне зниження м`язового тонусу.
На ЕКГ (рис.1) зафіксовані неасоційованих форма тріпотіння передсердь, блокадапередней лівої гілки пучка Гіса, елевацією сегмента ST в отведеніяхV1-V3, негативний Т у відведеннях I, аVL, V5-V6.
Захворювання було розцінено як ІХС, постінфарктний кардіосклерозс розвитком в зоні рубців повторного інфаркту міокарда, осложненногопароксізмом мерехтіння передсердь, недостатність кровообращеніяIII функціонального класу. Залишкові явища після перенесенногоострого порушення мозкового кровообігу в 1994 р
На тлі лікування відзначалася короткочасна положітельнаядінаміка: зменшилися набряки, задишка, розміри печінки, але внезапноу хворого з`явилося виражене симетричне зниження мишечноготонуса, порушення ковтання, які були кваліфіковані як повторноенарушеніе мозкового кровообігу з бульбарними расстройствамі.В протягом двотижневого періоду відбувалися зриви сінусовогорітма в мерехтіння передсердь, у час яких знижувалося АТ і вознікалісімптоми декомпенсації мозкового кровообігу, які проходіліпосле медикаментозного відновлення ритму.
При обстеженні невропатологом була виявлена правосторонняягеміанопсія, яка не відповідає осередкової неврологічної сімптоматіке.Одновременно у хворого було виявлено щільне освіту вподчелюстной області, яке виробляє враження спаяних лімфоузов.Обращал на себе увагу прогресуючий геморагічний сіндромс крововиливами в підшкірно-жирову клітковину, з преімущественнойлокалізаціей в параорбітальной області та місцях ін`єкцій .
При лабораторному дослідженні в крові було виявлено умереннаягіпохромная анемія: Ер - 3,16 - 3,8 х 1012 / л, гемоглобін - 96 106 г / л-лейкоцитарна формула, ШОЕ не змінені. У сечі прослежіваласьпостоянная протеїнурія - 0,033-0,445 г / л, мікрогематурія.
У біохіміческоманалізе крові був підвищений рівень трансфераз більш ніж в 2 рази, сечовини - до 15,8 ммоль / л, при нормальному рівні креатиніну, знижений вміст заліза до 9,6 мкмоль / л, ОЖСС- до 43,1 мкмоль / л.
На прямій рентгенограмі грудної клітини визначалися діффузноеусіленіе і згущення легеневого малюнка, ущільнення коренів легень, зниження прозорості в нижніх відділах лівої легеневого поля, ознаки наявності рідини в синусах і междолевих щілинах з обеіхсторон, помірне розширення серця вправо і вліво, сглаженностьсердечной талії.
При УЗД органовбрюшной порожнини: печінка увелічена- права частка - 16,8 см, структураоднородная, з помірним розширенням судин- воротная вена - 17мм- селезеночная вена - 9 мм. Жовчний міхур без особенностей.Виявлено невелика кількість рідини в черевній порожнині. Поджелудочнаяжелеза: тіло - 15 мм, головка - 31 мм. Ехоплотность залози превосходілаехоплотность печінки. У голівці підшлункової залози було гіпоехогенноеобразованіе 12 х14 мм з чіткими краями. Патології нирок, мочевогопузиря, передміхурової залози виявлено не було.
При УЗД подчелюстнойобласті зліва визначалося освіту з нечіткими контурами размером5,4 х 4,3 см неправильної форми з гіпоехогенними включеннями.
При дінаміческойсцінтіграфіі нирок виявлено асиметричне зниження їх секреторно-виделітельнойфункціі.
Стан хворого прогрессирующе погіршувався, і він погібпрі явище прогресуючої м`язової атонії. При аутопсії билвиявлен первинний генералізований амілоїдоз з преімущественнимпораженіем серця, легенів, селезінки. При гістологічному ісследованііткані підщелепної залози, під її слизової виявлені отложеніяамілоіда, так само як під оболонкою шлунка, тонкого і толстогокішечніка, між м`язовими волокнами мови, в нирках, щитовидноїзалози, в стінках артерій, між м`язовими волокнами затилочнихмишц.
Таким чином, ми спостерігали протягом первинного генералізованого амілоїдозу спреобладаніем кардіальних симптомів, з розвитком недостаточностікровообращенія, з нападами стенокардії, порушеннями ритму серця, змінами на ЕКГ, що не дозволяли виключити ІХС. Наблюдаласькардіомегалія, виявлена при ехокардіографії і рентгенологіческомісследованіі.
Ураження легень з відкладенням амілоїду в тканинах, частовстречается при цьому захворюванні, помилково трактувалося какпроявленія застійної недостатності кровообігу.
Виражені відкладення амілоїду в міокарді і стінках коронарнихартерій пояснювали переважання кардіологічної патології з явленіямісіндрома стенокардії, з нападами нестачі повітря, нарушенійрітма, недостатності кровообігу з застійними явищами влегку, збільшенням печінки, набряками. М`язова атонія, дизартрія, дисфагія, розцінені невропатологом як прояви гострого нарушеніямозгового кровообігу з бульбарними розладами і не нашедшіесвоего підтвердження при патологоанатомічному дослідженні, билірезультатом поразки периферичної нервової системи з моторнимінарушеніямі, типовими для первинного генералізованого амілоїдозу, які можуть прогресувати до розвитку млявих паралічів.
Амілоїдні пораженіеязика знайшло відображення в розвитку дизартрії і дисфагії. Наіболеемассівние відкладення локалізувалися в області кореня язика, поетомувізуально збільшення мови не визначалася. Тверде опухолевідноеобразованіе, пальпируемое у верхній частині глотки і подчелюстнойобласті, і був інфільтрованою амілоїдом корінь язика. Менінгеальниесімптоми у вигляді хворобливості і напруги потиличних м`язів, появівшіесяв термінальній стадії у хворого, пояснювалися наявністю між волокнаміотложеній амілоїдних мас. Геморагічний синдром з множественниміподкожнимі крововиливами був обумовлений амілоїдних пораженіемстенок судин.
Ретроспектівнооценівая особливості клінічних проявів, а також дані інструментальнихісследованій демонстрируемого клінічного прикладу, можна сказати, що вони відповідають викладеної нами картині кардіопатіческогоамілоідоза. При своєчасному включенні його в план діфференціальногодіагноза була б проведена своєчасна біопсія і правільнийдіагноз був би поставлений.
На закінчення следуетсказать, що, незважаючи на те, що первинний амілоїдоз счітаетсяредкой бо корисних, за останні 15 років на нашій клінічній баземи спостерігали більше 10 випадків цього захворювання, подтвержденнихданнимі біопсії і аутопсії. У кожному з них були затрудненіяв діагностиці, що говорить про необхідність знання сімптоматікікардіопатіческого амілоїдозу практичним лікарем.

ДОДАТКОВІ ПИТАННЯ ПО ТЕМІ ЛЕКЦІЇ:
1. Назвіть другіезаболеванія, що призводять до розвитку рестриктивної кардіоміопатії.
2. Чому слово"кардіоміопатія" виходить з ужитку при позначенні рестріктівнихпроцессов в міокарді?
3. Поясніть разніцумежду діастолічної дисфункцією лівого шлуночка серця і егорестрікціей.
4. Який варіантгіпертрофіческой кардіоміопатії має найбільшу ехокардіографіческоесходство з амілоїдних ураженням серця?
5. Чи раціонально вводити в схему лікування недостаточностікровообращенія, викликаної амілоїдозом серця, інгібітори ангіотензінпревращающегофермента?
Ваші письмові відповіді на додаткові питання по темелекціі надсилайте на адресу: 103064, Москва, а / я 339. На конвертепомечайте "Постдипломна безперервну освіту".