Діагностика остеопетроза. Хондродистрофія у дітей

Мікроскопічно видно, що патологічний костеобразование відбувається протягом усього кістки. Кістковомозкові простору виконані безладно розташованими конгломератами шаруватих кісткових структур або пластинчастої кісткою з численними дугоподібними лініями склеіванія- зустрічаються балки ембріональної грубоволокнистой кістки.

Остеобласти розподілені нерівномірно, остеокласти нечисленні або відсутні. Явища резорбції кістки не виражені. У зоні енхондрального окостеніння хрящ розробці не береться, па його основі утворюються кісткові балки у вигляді округлих острівців, надалі перетворюються в широкі балки.

При електронно-мікроскопічному дослідженні тут виявляють велику кількість гіпертрофованих і дистрофічно змінених хондроцітов- ці клітини містять численні вакуолі мітохондріальної природи. Кортикальний шар при медуллізаціі представлений кістковими балками, між якими розташовуються порожнини, виконані активним кістковим мозком.

Поява осередків екстра медуллярного кровотворення в селезінці, лімфатичних вузлах, печінці обумовлює збільшення цих органів. Такого роду зміни розцінюються як компенсаторні у відповідь на зникнення кістковомозкових просторів.

У ранньому дитячому віці хвороба може призвести до смерті, причиною якої буває анемія, пневмонія, селен. Останній зазвичай виникає в результаті гнійного остеомієліту, що ускладнює перелом кістки.

Відео: С.Н. Лазарєв | Остеопороз і занижена самооцінка

Хондродистрофія у дітей

Відмінною особливістю хондродистрофії (Ахондроплазії, хондродпсплазіі) є карликовий і разом з тим непропорційне зростання з укороченням кінцівок (мікромелія) при відносно довгому тулуб. Симптоми чітко виражені вже на час народження дитини. У літературі хондродистрофия розглядається як спадкове аутосомно-домінантне захворювання.

патогенетичну основу становить уповільнення і перекручення ендохондральіого розвитку скелета- периостальна і ендостальна окостеніння в протилежність недосконалому остеогенезу не порушено.

Уражаються головним чином кістки хрящового походження, серед них - кістки кінцівок і основи черепа. Зміни в більшості випадків симетричні. Трубчастікістки вкорочені, потовщені, ізогнути- епіфізи деформовані, що веде до Варусна (всередину) і вальгусним (назовні) викривлень кінцівок.

Відео: С.Н. Лазарєв | Остеопороз і гормональний збій

Зміни черепа полягають в макроцефалія і Брахіцефалія з виступаючими лобовими і тім`яними буграми. Можливі кіфоз і кіфосколіоз, деформації таза.
Мікроскопічно в зонах росту кісток спостерігається зменшення проліферації хондроцитів. Клітини переважно дрібні, витягнутої форми, нерівномірно розташовуються в основній речовині. Зона росту кістки звужена за рахунок зменшення ширини як гіпертрофічною і колонкової зон хрящової пластинки, так і зони попереднього звапнення.

залишки хрящових елементів в кісткових балках зустрічаються в діафіза далеко від хрящової пластинки. Характерним вважається наявність на кордоні епіфіза і діафіза периостального соединительнотканного тяжа, який утворюється в результаті порушення кореляції між процесами періосталиюго і епхондрального зростання кістки.

Відео: Ультразвукова діагностика остеопорозу - технологія Sunlight про ..

хондродистрофія може бути проявом спадкових синдромів, наприклад летальних хондродисплазія. До останніх, зокрема, відносяться синдром летальної карликовості і летальний ахондрогенез, для яких характерні мікромелія і короткі ребра, а для ахондрогенез, крім того, непропорційно велика голова і різке скорочення тулуба.
діти гинуть в першу добу після народження від дихальної недостатності, обумовленої гіпоплазією легенів внаслідок вузькості грудної клітини.