Інфантильні спазми у дітей: причини, лікування, симптоми

Даний вид нападів, як правило, поєднується з гіпсарітмія на ЕЕГ.

Судоми можуть пройти самостійно у віці близько 5 років, але можуть трансформуватися в інші види нападів.

Патофізіологія інфантильних спазмів до кінця невідома, однак ці напади можуть відображати порушення взаємодії між корою і стовбуром мозку. Причиною інфантильних спазмів можуть бути незрілість ЦНС, вади розвитку головного мозку і пошкодження мозку в перші місяці життя. Поширеною причиною розвитку інфантильних спазмів є туберозний склероз. Природа нападів може бути також ідіопатичною.

Симптоми і ознаки інфантильних спазмів у дітей

Інфантильні спазми починаються з раптових швидких тонічних скорочень тулуба і кінцівок, іноді протягом декількох секунд. Спазми варіюються від легких кивання головою до здригання всього тіла. Вони супроводжуються згинанням (флексией), разгибанием (екстензіей) або, найчастіше, і згинанням, і розгинанням в м`язах кінцівок (змішані спазми). Спазми зазвичай повторюються протягом дня кластерами, часто по кілька десятків, переважно незабаром після пробудження, а іноді і під час сну.

Як правило, інфантильні спазми супроводжуються порушенням моторного та психічного розвитку. У початкових стадіях захворювання можливий регрес розвитку (наприклад, діти можуть втратити здатність сидіти або перевертатися).

Показник передчасної смертності при інфантильних спазмах коливається від 5 до 31%, смерть настає у віці до 10 років і залежить від етіології останніх.

Діагностика інфантильних спазмів у дітей

• Нейровізуалізація.
• Відео-ЗЕГсна і неспання.
• Лабораторні дослідження за клінічними показаннями.

Діагноз встановлюється на основі клінічної симптоматики і характерною картини ЕЕГ. Проводиться физикальное і неврологічне обстеження, але часто патогномонічні симптоми не виявляються, виняток становить туберозний склероз.

У ЕЕГ, в період між нападами, як правило, виявляється картина гіпсарітмія (хаотичні, високовольтні поліморфні дельта- і тета-хвилі з накладеними мультифокальних піковими розрядами). Можливо кілька варіантів (наприклад, модифікована - вогнищева або асиметрична гіпсарітмія). Іктальная фонова ЕЕГ змінюється, інтеріктальном епілептиформна активність помітно ослаблена.

Тести для визначення причини інфантильних спазмів можуть включати в себе:

• лабораторні дослідження (наприклад, загальний аналіз крові, визначення в сироватці крові глюкози, електролітів, сечовини, креатиніну, Na, Са, Mg, Р, печінкові проби), якщо підозрюється порушення метаболізму;
• аналіз спинномозкової рідини;
• сканування мозку (МРТ і КТ).

Лікування інфантильних спазмів у дітей

Інфантильні спазми практично не піддаються лікуванню, і оптимальна схема терапії є дискутабельной. Застосовується АКТГ по 20-60 одиниць внутрішньом`язово один раз в день. Багато протисудомні препарати є нееффектівнимі- переважно застосування вальпроатов, препаратом другої черги вибору є клоназепам. Відзначено також ефект від застосування нитразепама, топирамата, зонізамід або вігабатрин.

Кетогенная дієта може також бути ефективною, але її важко підтримувати.

В окремих випадках успішним може бути хірургічне лікування.