Епілепсія

визначення

Визначення епілепсії не змінилося з XIX в., Коли його запропонував X. Джексон:

«Епілепсією називається періодично що трапляється раптовий, виключно швидкий локальний розряд в сірій речовині головного мозку».

Клінічно епілепсія являє собою пароксизмальное розлад, при якому розряди нейронів кори мозку призводять до короткочасних стереотипним нападів зміни свідомості, порушення моторних або сенсорних функцій, поведінки або емоцій.

Слід розрізняти окремий припадок і повторювані припадки - епілепсію.

Класифікація та причини

Епілептичні припадки умовно поділяються на парціальні (Часткові) і генералізовані. Парціальні, в свою чергу, діляться на:

• прості парціальні припадки, протікають зі збереженим свідомістю
• складні парціальні припадки, при яких свідомість порушено на будь-якій стадії нападу.

Парціальні припадки можуть бути вторинно генералізованими, коли пацієнт втрачає свідомість з клінічними ознаками поширення збудження по корі головного мозку, як у випадку білатеральних судом.

Більш детальна класифікація епілепсії в межах цих категорій, відповідно до результатів клінічного і ЕЕГ обстежень, представлена в табл. 1.

Таблиця 1. Класифікація епілепсії

Епілепсія підрозділяється на идиопатическую (У більшості пацієнтів з епілепсією) і симптоматичну, тобто зі встановленою причиною. Причини симптоматичної епілепсії наведені в табл. 2. Ідіопатична епілепсія є захворюванням зі спадковою схильністю.

Таблиця 2. Причини симптоматичної епілепсії

Епідеміологія

До 196 всієї популяції страждають на епілепсію, в рік у 20-50 чоловік з 100 000 населення вперше виявляється епілепсія. Приблизний рівень смертності від епілепсії становить 2 випадки на 100 000 на рік. Смерть може бути пов`язана як безпосередньо з епілепсією, наприклад, коли у пацієнта не відновлюється свідомість після серії нападів (епілептичний статус), Так і з отриманими внаслідок нападу травмами. Випадки раптової смерті у людей, які страждають на епілепсію, зазвичай зв`язується з травматизацією під час нападу і супутнім порушенням діяльності серцево-судинної системи.

Основні синдроми епілепсії у дорослих

Первинна генералізована епілепсія

Епілепсія цього типу часто починається в дитячому віці, проте первинно-генералізована епілепсія поширена серед дорослих, і найбільш характерні тоніко-клонічні напади (grand mal), які мають свої характерні відмінності, і тому вимагають окремого опису.

Відео: Епілепсія кошек.avi

Перед нападом пацієнт може відчувати запаморочення, дратівливість, зміну настрою. Самі судоми можуть починатися з «Епілептичного крику». Пацієнт втрачає свідомість і падає. Під час першої фази (тонической) Розвиваються генералізовані м`язові спазми, що тривають кілька секунд. У наступній за нею клонической фазі відбуваються різкі ритмічні м`язові скорочення. Можливо прікусиваніе мови, упусканіе сечі і гіперсалівація. Коли судоми припиняються, хворий близько півгодини залишається без свідомості і може перебувати в стані спутаного свідомості ще кілька годин. У міру відновлення свідомості зазвичай є головний біль і загальмованість, можливі також травматичні ушкодження, отримані при падінні. Часто спостерігається біль в спині, обумовлена перенесеним м`язовим спазмом і травмою хребта. Такий тип епілепсії зазвичай можна контролювати прийомом одного препарату.

парциальная епілепсія

скронева епілепсія

При даному типі припадків аура, чи провісник нападу, може складатися з психічних симптомів (таких, як страх або відчуття «вже баченого» - d j vu), Галюцинацій (нюхові, смакові чи зорові образи) або просто неприємних відчуттів в епігастрії. Пацієнти стають тривожними, свідомість сплутана, вони роблять організовані, стереотипні автоматизовані руху, які включають щебет, жування, які, однак, можуть бути більш складними. Іноді спостерігаються агресивність, жорстокість.

джексоновская епілепсія

Фокальні рухові напади, які можуть починатися в м`язах куточка рота, великому або вказівному пальцях. Рухи швидко поширюються по обличчю і вгору по руці (джексоновский марш). Джексоновская епілепсія зазвичай асоціюється з первинним органічним ураженням головного мозку, таким як пухлина в моторному області кори. Після такого нападу залучена кінцівку залишається слабкою протягом деякого періоду часу (параліч Тодда).

Epelipsia partialis continua - Рідкісна форма джексоновской епілепсії, при якій напад триває днями, тижнями, іноді навіть місяцями.

Важливі епілептичні синдроми дитячого та юнацького віку

(Цей розділ присвячений тільки тим синдромам, які можуть мати наслідки в дорослому віці.)

фебрильні судоми

Напади, асоційовані з лихоманкою:

• зустрічаються у 3% в іншому здорових дітей у віці від 3 місяців до 5 років
• зазвичай короткочасні (менше 15 хв) і генералізовані напади, хоча у деяких дітей зустрічаються тривалі фокальні напади, іноді з залишковими неврологічними симптомами
• виникають як ізольований припадок, що не повторюється в подальшому в 70% випадків
• ризик розвитку подальшої епілепсії спостерігається в 2-5% випадків
• профілактичне лікування протисудомними препаратами зазвичай не потрібно.

Інфантильні спазми (синдром Веста)

Для них властиві три компоненти:

• різкі спазми, що починаються в перші місяці життя-типово згинання рук, голови та шиї з підтягуванням колін (салаамови судома)
• наростаючі труднощі навчання
• характерні зміни електроенцефалограми (гіпсарітмія).

У незначної кількості пацієнтів захворювання носить ідіопатичний характер, зазвичай причиною є перенесена перинатальна асфіксія, енцефаліт, метаболічні порушення та новоутворення в головному мозку.

Більшість загальноприйнятих протисудомних засобів неефективні (хоча застосування вальпроату і вігабатрин може дати позитивний результат). Проводиться лікування кортикостероїдами.

Абсанси (petit mal)

• Зазвичай починаються в дитинстві (4-8 років, частіше зустрічається у дівчаток)
• Приступ (типовий абсанс) настає без провісників. Дитина перестає говорити, невідривно дивиться в порожнечу. Повернення свідомості відбувається протягом декількох секунд, напади можуть повторюватися кілька разів день
• При абсансах спостерігаються характерні зміни на ЕЕГ: генералізовані симетричні комплекси частотою 3 Гц (рис. 1)
• Лікування проводиться вальпроатом натрію, Етосуксимід або обома засобами
• У пацієнтів можливий розвиток інших типів нападів, ймовірність розвитку епілепсії в дорослому віці становить близько 10%.

Мал. 1. ЕЕГ. а - норма б - типовий приклад дитячих абсансов (petit mal)

Ювенільний миоклоническая епілепсія (синдром Янца)

Дана форма генералізованої епілепсії розпізнається все частіше-початок захворювання зазвичай в підлітковому віці.

Характерна наступна клінічна тріада:

• нечасті генералізовані напади, зазвичай при пробудженні
• абсанси в денний час
• різкі, мимовільні посмикування (миоклонии), Частіше вранці, внаслідок цього пацієнти можуть проливати сніданок, розкидати його по кімнаті (епілепсія Келлогга).

На ЕЕГ виявляються множинні хвилеподібні розряди і позитивна проба фотостимуляцією. Лікування вальпроатом натрію зазвичай успішне, проте можливі рецидиви при відміні препарату. Це доброякісне стан має бути своєчасно розпізнано з урахуванням існуючих дитячих синдромів, для яких характерні поєднання міоклонії і епілепсії на тлі первинного дегенеративного ураження головного мозку (прогресуюча миоклоническая епілепсія). Правильна діагностика дитячої міоклонічні епілепсії дуже важлива, так як при неадекватному застосуванні карбамезепіна можливе погіршення.

діагностика

Діагноз епілепсії в першу чергу клінічний, заснований на описі нападів, часто зі слів очевидців, так як пацієнт може амнезіровать припадок. Захворювання, що вимагають проведення диференціальної діагностики з припадками, наведені в табл. 3 найбільш важливий з можливих діагнозів - синкопальні стани і псевдопріпадкамі (Симулируемого епілептичні припадки - несвідомо в разі істерії, або усвідомлено - при щирої симуляції).

Таблиця 3. Диференціальна діагностика епілепсії

Обстеження пацієнта з підозрою на епілепсію переслідує такі цілі:

• підтвердження клінічного діагнозу
• класифікація епілептичного синдрому
• виявлення причини.

ЕЕГ відіграє особливу роль при вирішенні перших двох завдань, особливо в дитячому віці. У дорослих пацієнтів зустрічаються як хибнопозитивні, так і помилково негативні результати. Помірні неспецифічні зміни ЕЕГ можуть зустрічатися у більшості здорових людей, тоді як у багатьох пацієнтів з епілепсією відхилення на ЕЕГ між нападами відсутні. Діагностична значимість ЕЕГ підвищується при збільшенні часу запису, при реєстрації після депривації сну. Для деяких пацієнтів єдиним підтвердженням діагнозу є ЕЕГ, знята амбулаторно, або телеметричної з одночасною відеозаписом нападів.

Для з`ясування причини захворювання корисно визначення вмісту глюкози і кальцію в сироватці крові. Набагато важливіше значення має візуалізація головного мозку за допомогою КТ або МРТ. Ці дослідження необхідні при пізньої епілепсії з парціальними припадками, з наявністю або відсутністю осередкової неврологічної симптоматики і відхилень на ЕЕГ. Нейровизуализационное дослідження показано більшості дорослих хворих з ізольованими припадками, хоча далеко не завжди воно дозволяє виявити вогнищеві зміни.

лікування

Медикаментозне лікування

Більшість неврологів не призначають протисудомні препарати в якості профілактики після появи першого ізольованого нападу, а лікування починають після другого нападу. Вибір препарату грунтується на типі епілептичного синдрому (табл. 4). Зазвичай для визначення мінімальної ефективної дозування і моніторингу побічних ефектів потрібно амбулаторне спостереження. Може бути корисним визначення концентрації протисудомних засобів в крові. У більшості пацієнтів (70%) напади адекватно контролюються прийомом одного препарату (монотерапія). У решти хворих потрібне підключення другого кошти. Коли пацієнт приймає три і більше препарату одночасно, ймовірність ефективного лікування дуже мала. Причини рефрактерній епілепсії наступні:

• нечутливість до призначуваних препаратів
• неепілептіческій характер нападів (ізольовані або спільно з істинними епілептичними)
• супутнє органічне ураження головного мозку (наприклад, аномалії розвитку), яке може бути доступно або недоступно для хірургічного лікування (див. нижче)
• зловживання алкоголем і неправильний спосіб життя.

Таблиця 4. Протисудомні препарати і типи припадків

Якщо не враховувати небагатьох пацієнтів з рефрактерною епілепсією, довгостроковий прогноз залишається хорошім- у більшості пацієнтів можливе досягнення п`ятирічної ремісії, після чого багато припиняють лікування. Рішення про припинення прийому препаратів в дорослому віці грунтується на наступних показниках:

• тривалість ремісії
• тип епілепсії
• ступінь втрати працездатності, наприклад здатність керування автомобілем і виконання службових обов`язків (див. нижче)
• побічні ефекти лікування.

Важливі фармакологічні особливості дії основних протисудомних препаратів наведено в табл. 5. Препарати з більш вузькою сферою застосування наведені в табл. 6.

Таблиця 5. Основні протисудомні препарати

Таблиця 6. Інші протисудомні препарати

хірургічне лікування

Пацієнтам з труднокурабелиюй епілепсію, нечутливим до адекватної протисудомної терапії, все частіше рекомендується нейрохірургічне втручання. У зв`язку з цим певний інтерес представляють пацієнти, у яких чітко виділений осередок, що викликає напади. Склероз скроневих часток, що розвивається внаслідок гамартоми, які раніше не виявляли на КТ, тепер легко візуалізується при МРТ (рис. 2). У пацієнтів, у яких патологічний осередок не виявляється методами нейровізуалізації, зміни можуть бути виявлені при електрофізіологічне обстеження. Це дозволяє в подальшому вирішувати питання про хірургічне лікування (руйнування вогнища патологічної активності). У випадках з менш специфічними клінічними синдромами може бути показано хірургічне втручання, включаючи гемісферектомію і руйнування мозолистого тіла. У будь-якому випадку хірургічне втручання проводиться у виняткових випадках і тільки у пацієнтів, які спостерігаються в наукових неврологічних центрах. Оперативне втручання можливо лише після визначення функціональної значимості тканини, що підлягає видаленню.

Мал. 2. МРТ головного мозку (корональний зріз), ураження скроневої частки (вказано стрілкою) грає роль епілептогенного вогнища

зауваження

Специфічні фактори, що викликають напади, виявляються рідко. Хворим на епілепсію слід уникати вживання алкоголю. Треба враховувати, що у деяких хворих напади можуть бути спровоковані частим ритмічним миготінням, наприклад при фіксації погляду на екрані телевізора або моніторі. Ефект інших форм лікування епілепсії, включаючи дієту (наприклад, кетогенную), не підтверджений. Психологічні наслідки діагнозу епілепсія зазвичай недооцінюються і можуть включати в себе депресію і особистісні порушення. Далі обговорюються соціальні аспекти епілепсії.

Епілепсія і водіння автомобіля

У Великобританії, як правило, хворі на епілепсію можуть бути допущені до водіння автомобіля тільки по закінченні не менш одного року з моменту останнього пріпадка- при цьому пацієнти зобов`язані інформувати відповідні інстанції про наявність у них нападів. Більш строгі правила стосуються водіїв вантажівок і пасажирського транспорту. Особливий підхід для обмеження - епілепсія, пов`язана зі сном. Пацієнт може водити автотранспорт в разі, якщо протягом трьох років у нього були тільки нічні напади.

Працевлаштування

У Великобританії існують встановлені законом обмеження на професію для пацієнтів, які страждають на епілепсію, зокрема такі люди не можуть прийматися на роботу, пов`язану з носінням зброї, працювати в екстремальних умовах, управляти авіатранспортом і складами поїздів.

відпочинок

Плавання і заняття альпінізмом хворими на епілепсію повинні проводитися під контролем.

Неврологія для лікарів загальної практики. Л. Гинсберг