Загальна характеристика вроджених вад серця у дітей і дорослих

У даній статті описується величезний прогрес, який стався в області діагностики, обстеження та ведення пацієнтів з вродженими вадами серця, зустрічальність яких у дорослому кардіологічної практиці збільшується. Незважаючи на те що ведення таких "складних" пацієнтів стає важливим "підрозділом" дорослої кардіології, в більшості країн все ще не розроблена відповідна система надання медичної допомоги. Обговорюються номенклатура, етіологія і частота народження, а також найбільш часті клінічні прояви даної патології. Далі наводиться огляд напрямків обстеження, так як за минулі два десятиліття спостерігаються надзвичайно швидке заміщення інвазивних методик неінвазивними, включаючи ЕхоКГ, МРТ, КТ. Сучасний підхід до лікування також зазнав значних змін і в даний час включає в себе як хірургічні методи, так і інтервенційну катетеризацию, як складові частини "гібридної" стратегії ведення хворих з вродженими вадами серця протягом усього життя.

Далі будуть наведені описи найбільш важливих вроджених вад серця, обговорюються морфологія, патофізіологія, ранні прояви, обстеження, протягом, ведення, віддалені результати. Така інформація за специфічними порушень може виявитися неоціненною для практикуючих кардіологів, провідних пацієнтів з вродженими вадами серця, і, зокрема, вказувати, коли доречно спрямовувати таких пацієнтів в спеціалізовані центри. Вона важлива також для докторів, які беруть участь в лікуванні дорослих пацієнтів з вродженими захворюваннями серця, проливаючи світло на розуміння "дитячої" фази різних вад. Крім того, дитячі кардіологи і лікарі суміжних спеціальностей зможуть збільшити ефективність свого лікування, якщо ознайомляться з віддаленими результатами і численними напрямами лікування, що застосовуються в дитячій практиці.

Приблизно 8 з 1000 живонароджених дітей мають вроджені вади серця. За останні 60 років прогрес в діагностиці, медикаментозному та хірургічному лікуванні в неонатальний період призвів до зміни погляду навіть на найскладніші вроджені вади серця. В результаті цього передбачається, що незабаром більше 90% всіх дітей з вродженими захворюваннями серця будуть досягати дорослого віку. Отже, незабаром число дорослих з вродженими вадами серця перевищить число дітей з вродженими вадами серця. Точні дані по виживаності, засновані на довгострокових результатах, до сих пір відсутні. Однак, за деякими оцінками, у Великобританії щорічний приріст дорослих з вродженими вадами серця становить 1600 і при цьому 800 пацієнтів щорічно потребують спеціального супроводу.

У теперішній час в Європі число дорослих з вродженими захворюваннями серця складає близько 1,2 млн. Це число буде продовжувати збільшуватися завдяки прогресу в хірургії та веденні кардіологічних хворих. Отже, дорослі лікарі все частіше будуть зіштовхуватися з такими пацієнтами, що характеризуються цілим спектром комплексних станів і такими, що потребують постійного нагляду, а нерідко і в подальшому медикаментозному або хірургічному втручанні. У міру поліпшення подальшого прогнозу мети лікування змістилися від простого збільшення виживання в дитинстві до "супроводу протягом усього життя", Завданням якого була б оптимізація подальшому житті і підвищення її якості.

Існує кілька важливих тенденцій, що спостерігаються в лікуванні пацієнтів з вродженими вадами серця. Інвазивні діагностичні методи, засновані на катетеризації серця, змінюються що швидко неінвазивними підходами. У 1980-х роках ЕхоКГ викликала революцію в обстеженні, що призвело до значного поліпшення результатів.

Подальша еволюція діагностики, що триває і в даний період, пов`язана з пошаровим скануванням методами МРТ і КТ, що дозволяють здійснювати тривісну просторову реконструкцію, а також чітке визначення як анатомії, так і фізіології серця. Паралельно з відходом від катетеризації серця з діагностичною метою відбулося значиме збільшення кількості і видів лікувальних катетеризацій. Педіатрична кардіологія активно розвивається в цій галузі, і немає ознак уповільнення процесу. Наприклад, недавня успішна імплантація обрамленого стентів тканинного клапана ЛА відкриває перспективи успішного лікування іншої клапанної патології у дітей і дорослих, як вродженого, так і набутого характеру.

Часто виникає необхідність в лікуванні, що об`єднує хірургічне вплив і інтервенційну катетеризацию, і такий лікувальний підхід може розтягуватися на "супровід протягом усього життя". Зниження захворюваності і смертності було досягнуто в результаті переходу від багатоетапних операцій, що починаються паліативним втручанням, до первинної радикальної корекції вади в неонатальному періоді, коли це можливо. Це стало наслідком поліпшення як ведення новонароджених, так і здійснення екстракорпорального кровообігу, а також всезростаючої впевненості в успіху, яка з`явилася завдяки появі нових успішних реконструктивних операцій в період новонародженості, таких як створення артеріального свища при ТМА (див. "Транспозиція магістральних артерій").

У міру появи в майбутньому різних станів, незнайомих навіть досвідченим кардіологам, які працюють з дорослими, необхідна оптимізація ведення дорослих з вродженими захворюваннями серця. Відповідний перехід до спеціалізованих відділеннях для дорослих з вродженими захворюваннями серця забезпечить наступність лікування, розпочатого в дитинстві.

Є нагальна потреба в навчанні кардіологів зі стажем роботи і в підвищенні рівня їх обізнаності про вроджені вади серця. Дана глава присвячена області вроджених вад серця і пропонує опис етіології, клінічних проявів, принципів обстеження, сучасних лікувальних підходів і результатів, крім того, наводиться детальна оцінка частих пороків, що зустрічаються в дорослому практиці. Кардіологи, провідні дорослих з вродженими захворюваннями серця, повинні також розуміти клінічні прояви і проблеми ведення їх в дитячому віці, тому описані ключові питання ведення як педіатричних, так і дорослих пацієнтів.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom і Barbara J.M. Mulder

Вроджені вади серця у дітей і дорослих

Поділитися в соц мережах: